盧琳琳

[摘要]目的：探討派杰病穿刺細胞學(xué)及病理學(xué)的臨床特點。方法：回顧總結(jié)9年間細胞穿刺及病理診斷為派杰病12例，對其臨床及病理資料進行整理分析。結(jié)果：乳腺派杰病12例，患者均為女性，年齡43～71歲，平均61.2歲。右側(cè)乳腺5例，左側(cè)乳腺7例，未見雙側(cè)乳腺發(fā)病病例；4例患者可見乳頭糜爛和捫及腫塊；5例患者見單純?nèi)轭^糜爛；3例患者只可捫及腫塊，病灶位于左側(cè)7例，右側(cè)5例，12例患者中有6例伴有同側(cè)腋下淋巴結(jié)陽性。結(jié)論：認識派杰病穿刺細胞學(xué)及病理對早期診斷和正確治療有重要作用。

[關(guān)鍵詞]派杰?。淮┐碳毎麑W(xué)；病理；臨床

[中圖分類號]F1737.9

[文獻標(biāo)識碼]B

[文章編號]1674-4721(2009)03(a)-053-01

杰氏病是一種少見的惡性腫瘤。1874年派杰首先描述此病。又可稱派杰癌(Paget's carcinoma)。常在乳頭，乳暈區(qū)有濕疹樣病變，故又稱乳頭派杰病(morbus pageti papillae)，乳頭上皮內(nèi)癌，上皮瘤樣濕疹或濕疹樣癌等。本文回顧總結(jié)9年間細胞穿刺及病理診斷為派杰病12例，對其臨床及病理資料進行整理分析，以加深認識。

1材料與方法

1.1臨床資料

收集近年來細胞穿刺診斷的乳腺派杰病12例，患者均為女性，年齡43-71歲，平均61.2歲。右側(cè)乳腺5例，左側(cè)乳腺7例，未見雙側(cè)乳腺發(fā)病病例；4例患者可見乳頭糜爛和捫及腫塊；5例患者見單純?nèi)轭^糜爛；3例患者只可捫及腫塊，病灶位于左側(cè)7例，右側(cè)5例，12例患者中有6例伴有同側(cè)腋下淋巴結(jié)陽性。

1.2觀察方法

乳腺派杰病12例，穿刺物涂片，瑞氏染色鏡檢。及術(shù)后病理切片，對照分析觀察其細胞病理的變化及特征。

2結(jié)果

本病發(fā)病時間較長，大多數(shù)患者對初期癥狀認識不足，貽誤了治療最佳時間。本病發(fā)病癥狀主要以乳頭刺痛、瘙瘁和燒灼感開始，而后乳頭變紅，發(fā)腫，皮膚變厚，粗糙，出現(xiàn)濕疹樣輕度糜爛和滲液，95％患者口述有乳頭刺痛、瘙癢和燒灼癥狀，隨著糜爛、潰爛出現(xiàn)后，刺痛和瘙癢漸為減輕。病變可持續(xù)數(shù)年，時間越長累及周圍皮膚的癥狀越明顯，繼而出現(xiàn)乳頭潰爛。

乳腺派杰病穿刺物大多為血性液體，經(jīng)常規(guī)涂片、固定、瑞士染色，鏡下見大而圓形散在分布的癌細胞，胞漿豐富透亮，嗜酸性淡染，結(jié)合病理切片更為明顯。胞漿豐富大而透亮，星氣球樣，核呈圓形，居中或偏位，與胞體相比要小，核染色質(zhì)致密呈細粒狀，可見1-2個核仁，核分裂像少見，4例患者paget's細胞內(nèi)含有黑色素顆粒，含量很少，大多數(shù)病例paget's細胞呈明顯退行性變，細胞邊緣不規(guī)則，呈破碎狀，出現(xiàn)胞漿空泡，核濃縮深染，涂片中背景常有中性炎性細胞和成纖維細胞，壞死殘渣，視野較為污穢，病理切片示paget's細胞一般不侵犯表皮下結(jié)締組織，而引起如纖維組織增生.淋巴細胞和漿細胞等炎性細胞的浸潤。

在行細針穿刺取材工作中，有2例可捫及腫塊的患者.當(dāng)拔出穿刺針時，有血性液體噴射而出，這在平時工作中鮮有遇到，本科認為可能是病灶中壓力所致，但也只是猜測。沒有得到確切認證，待日后工作中再尋摸索。12例患者中有8例在我院住院治療，5例可見乳頭糜爛及乳暈濕疹樣癥狀.乳腺可捫及腫塊，其中3例伴有同側(cè)腋下淋巴結(jié)陽性，發(fā)病均在1-3年中，行細胞穿刺檢查，診斷為派杰病。行乳腺根治手術(shù)，術(shù)后結(jié)合病理切片，報告派杰病浸潤性導(dǎo)管癌；隨訪5年，2例1年后復(fù)發(fā)(其中1例死亡，1例2次手術(shù)恢復(fù)良好)，3例患者預(yù)后良好，至今健在。另3例患者僅見乳頭輕度糜爛，有滲出液，乳腺內(nèi)未捫及腫塊，腋下未見腫大之淋巴結(jié)。發(fā)病均在1年內(nèi)，行細胞穿刺檢查，診斷派杰病，即行改良乳腺單純切除，均預(yù)后良好，未見復(fù)發(fā)。

3討論

關(guān)于paget's的來源至今意見不一，現(xiàn)在主要有兩種假說：其一是paget's細胞是從乳頭下方的乳腺癌細胞，沿導(dǎo)管擴張而來；其二是paget's細胞來自表皮細胞或變性的黑色素細胞，與乳頭下方的乳腺癌沒有關(guān)聯(lián)，兩者是同時發(fā)生的。近年來，盡管采用組織化學(xué)、酶蛋白免疫熒光、電子顯微鏡等檢查方法，對于paget's細胞的來源問題依然難以得到一個滿意的結(jié)果；但大多數(shù)學(xué)者傾向前一個假說，乳頭乳暈表皮內(nèi)的癌細胞，是由乳腺的集合管開口處或乳頭處的輸乳管的管內(nèi)癌蔓延而來的，故可有乳頭溢液，繼而出現(xiàn)局部皮膚變紅、粗糙、乳頭表皮糜爛，酷似彌漫性濕疹的癥狀，之后皮膚病變消失或持續(xù)長時間濕疹的癥狀，而后大概有75％的患者1-2年內(nèi)乳腺內(nèi)即有腫塊出現(xiàn)。

有文獻報道出現(xiàn)乳腺腫塊的患者，其中90％為浸潤性導(dǎo)管癌，而且2／3病例伴有同側(cè)腋下淋巴結(jié)陽性，大量病例也證實了影響乳腺癌預(yù)后肯定意義是：乳腺淋巴結(jié)的轉(zhuǎn)移.而未觸及乳腺腫塊的患者2／3的病例為非浸潤性癌。其同側(cè)腋下淋巴結(jié)為陰性，而且術(shù)后預(yù)后較佳，充分說明早期診斷和正確治療的重要性。