宋　揚　譚曉天

[摘要]目的：研究分析胼胝體變性(MBD)患者的臨床表現(xiàn)和影像學(xué)特征與診斷方法。方法：4例長期酗酒男性MBD患者，均經(jīng)CT檢查。結(jié)果：3例CT可見胼胝體膝部和壓部對稱性低密度病灶。1例CT表現(xiàn)為胼胝體膝部、體部、壓部對稱性低密度病灶。結(jié)論：CT為診斷胼胝體變性的主要手段，以胼胝體膝部、壓部對稱性病灶為其主要異常表現(xiàn)。

[關(guān)鍵詞] 胼胝體變性；計算機斷層掃描；磁共振

[中圖分類號] R445 [文獻標識碼]A [文章編號]1674-4721（2009）05（a）-０86－０2

Marchiafava-Bignami disease: an analysis of CT findings

SONG Yang ,TAN Xiaotian

(The Department of Radiology of Dalian Center Hospital，Dalian 116033，China)

[Abstract] Objective：To study the CT findings of the patients with Marchiafava-Bignami disease(MBD), and discuss the diagnostic methods about MBD. Methods： 4 male patients with a long history of severe alcoholism had been diagnosed as MBDby means of neurological examination and CT scan. Results： In three cases CT revealed large low-density areas in the genu and the splenium of the corpus callosum. In one case CT revealed large low-density areas in the genu and the body and the splenium of the corpus callosum. Conclusion： CT is main effective modality for the diagnosing of MBD. The symmetrical lesions located in the genu and in the splenium of corpus callosum on CT are major angiographic abnormalities.

[Key words] Corpus callosum demyelination (Marchiafava-Bignami Disease)； CT； MRI

胼胝體變性發(fā)生于慢性酒精中毒和營養(yǎng)不良患者的一種少見的神經(jīng)系統(tǒng)的并發(fā)癥，又稱Marchiafava-Bignami disease (MBD)[1]。與其他因慢性酒精中毒導(dǎo)致的神經(jīng)損害（如小腦和周圍神經(jīng)）不同，即使在嚴重的慢性酒精中毒者中，選擇性的出現(xiàn)胼胝體變性的患者也極少，MBD患者以出現(xiàn)選擇性的胼胝體部位對稱性脫髓鞘為其病理特征，而臨床表現(xiàn)方面則缺乏特異性[2]。

1 資料與方法

1.1 一般資料

4例均為男性,年齡43～53歲。2例呈急性發(fā)病過程,表現(xiàn)為頭痛，發(fā)作性四肢抽搐,1例伴有意識障礙，2例呈慢性發(fā)病過程。表現(xiàn)為漸進性雙下肢無力,言語不清,記憶力下降等。患者均消瘦,營養(yǎng)不良,四肢肌張力偏高,腱反射活躍。4例既往都有30年以上嗜酒史,每日飲0.5 kg左右白酒。實驗室檢查無顯著異常。4例均行頭顱CT掃描。

1.2 檢查方法

應(yīng)用Siemens Somation Sensation 16層螺旋CT掃描機,常規(guī)頭顱CT掃描,掃描參數(shù)：120 kV，380 mA，層厚6 mm,

間隔6 mm。

2 結(jié)果

3例CT顯示胼胝體膝部和壓部片狀低密度；膝部病變較重,病灶邊緣模糊,低密度病灶較均一(圖1、2)。1例CT見胼胝體膝部、體部、壓部均見低密度灶,病變密度較均勻,其中2例CT掃描膝部表現(xiàn)有膨脹性改變（圖3、圖4），4例中，2例表現(xiàn)有輕度腦萎縮。

2例患者經(jīng)用大量維生素B1及腦細胞活化劑等治療，病情明顯緩解。

3討論

胼胝體變性發(fā)生于慢性酒精中毒和營養(yǎng)不良患者的一種少見的神經(jīng)系統(tǒng)的并發(fā)癥，又稱Marchiafava-Bignami disease (MBD)。與其他因慢性酒精中毒導(dǎo)致的神經(jīng)損害（如小腦和周圍神經(jīng)）不同，即使在嚴重的慢性酒精中毒者中，選擇性的出現(xiàn)胼胝體變性的患者也極少，MBD患者以出現(xiàn)選擇性的胼胝體部位對稱性脫髓鞘為其病理特征，而臨床表現(xiàn)方面則缺乏特異性[3-4]。

臨床表現(xiàn)[5]：胼胝體變性可表現(xiàn)為3種主要的臨床形式：急性型、慢性型和中間型。急性型患者表現(xiàn)為急性起病的意識障礙、癲癇發(fā)作、構(gòu)音障礙、共濟失調(diào)、廣泛性肌張力增高和錐體束損害、常常短期內(nèi)死亡；慢性型則表現(xiàn)為歷時數(shù)月至數(shù)年的進展性癡呆，間或出現(xiàn)較輕的意識障礙與精神癥狀、伴分離綜合征、錐體束征和小腦障礙，中間型在發(fā)病方面表現(xiàn)為急性型的特征，但病程往往遷延數(shù)月。

病理改變[6]：胼胝體變性特征性改變主要表現(xiàn)為胼胝體的脫髓鞘和壞死，同時，大腦半球白質(zhì)和其他半球間連和纖維亦可受累，以胼胝體中央部位的損傷最為嚴重，而其腹側(cè)、背側(cè)相對完好。

影像學(xué)特征性表現(xiàn)[8]： 隨著病程的階段性演變，胼胝體變性的影像學(xué)亦有不同表現(xiàn)。急性期型MRI表現(xiàn)為，胼胝體全程膨脹性形態(tài)改變，以膝部為著，彌漫性T1W1低信號，T2W1高信號，增強后可強化，常見于膝部。CT表現(xiàn)為胼胝體膝部、壓部膨脹性腫厚，以膝部為主，密度呈均勻減低。亞急性或亞急性后期MRI表現(xiàn)為，胼胝體全程較顯膨脹，于亞急性后期體部逐漸變薄，其內(nèi)見中心夾層狀T1W1低信號，T2W1高信號，而其腹側(cè)、背側(cè)相對完好，境界清楚，且無強化，此征象頗具特征性，為胼胝體變性的特點之一。CT表現(xiàn)為胼胝體膝部、壓部膨脹較急性期減低，密度呈均勻減低。慢性期MRI表現(xiàn)為，胼胝體萎縮變薄，以體部為明顯，于膝部、體部呈其中心夾層帶狀分布，小囊樣T1W1低信號，T2W1高信號。以上3期MRI表現(xiàn)具有明顯相對性影像學(xué)特征，亦與本病特征性病理改變-脫髓鞘和壞死相符。

本組患者的影像學(xué)表現(xiàn)與文獻報道相似， CT觀察到胼胝體膝部及壓部對稱性帶狀均勻低密度，邊緣模糊，膝部表現(xiàn)有膨脹性改變，腦室旁白質(zhì)未見受累，輕度腦萎縮征象。本組患者2例符合急性期改變，2例符合慢性期改變。

與胼胝體變性相鑒別診斷的主要是累及胼胝體的某些病變，其中在多發(fā)性硬化（MS）患者中，MS病灶主要分布在腦室周邊及其周圍的腦白質(zhì)內(nèi)，胼胝體極少單獨受累，累及胼胝體的病灶主要分布于平肢體下部即胼胝體與透明膈界面，故不難鑒別[8]。

本病與腦梗死的鑒別：胼胝體發(fā)生腦梗死少見，梗死多為蕭腔隙性梗死灶，如有大片狀梗死灶多為單側(cè)性，一般不會出現(xiàn)與胼胝體形態(tài)相似的對稱性片狀低密度病灶。

MBD是慢性酒精中毒引起的少見的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥，確切的發(fā)病機制尚不清晰。MBD發(fā)病率很低，歐洲僅報告400例，我國目前僅有個案報告。

[參考文獻]

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[3]Kawarabuki K, SakakibaraT, Hirai M, et al. Machifava-Bignami disease: magnetic resonance imaging findings in corpus callosum and subcortical white matter[J].European Journal of Radiology Extra,2003,48(2):175-177.

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[5]Tsui EYK,Man BL,Fu M,et al.Coesistence of Machifava-Bignami disease,Wemicke encephalopathy and central pointine myelinoly in a patient with chronic allcolism [J].European Jounal of Radiology Extra,2003,48(2):74-77.

[6]Caparros-Lefebvre D, Pruro Jp, Josien B,et al.Marchiafva-Bignami disease,Use of contrast media in CT and MRI [J].Nearoradiology,1994,36:509.

[7]Clavier E,Thiebor J,Delangre,et al.Marchiafva-Bignami disease-A case studied by CT and MRI imaging[J]. Neuroradiology,1986,28:376.

[8]高勇安,張念察,李坤成,等.胼胝體變性的CT和MRI分析[J].臨床放射學(xué)雜志,1999,18:453-455.

(收稿日期：2009-04-22)