馮樂燕, 馬曉東, 賈玉勤

Lambert-Eaton綜合征 (Lambert-Eaton myasthenia syndrome,LEMS)又稱肌無力綜合征,臨床較為少見。主要表現(xiàn)為肌無力和易疲勞,以影響肢體近端肌和軀干肌為主,眼外肌受累罕見。我們在臨床中曾收治 1例以雙眼瞼下垂為首發(fā)癥狀的 Lambert-Eaton綜合征伴發(fā)胃癌的患者,現(xiàn)報道如下。

1 病例資料

患者,男,78歲,因“雙眼瞼下垂 5d”于 2009年5月16日來診。入院時癥見：雙眼瞼下垂,睜眼費(fèi)力,疲勞后加重,休息后減輕,四肢活動靈活,言語流利;無復(fù)視、無吞咽困難、無咳嗽胸痛、無明顯胃脹胃痛等癥狀?；颊呒韧新晕秆撞∈范嗄辍２椋弘p眼瞼下垂,雙瞳孔等大等圓,對光反射靈敏,眼球各向運(yùn)動靈活,無眼震。眼肌疲勞試驗(yàn)(+),四肢肌力、肌張力正常,雙腱反射(?),病理反射未引出,感覺正常對稱,共濟(jì)運(yùn)動穩(wěn)準(zhǔn)。入院時擬診為重癥肌無力。入院后完善各項(xiàng)相關(guān)檢查,頭部 CT未見明顯異常。胸部 CT示：胸腺未見明顯異常,肺氣腫。新斯的明試驗(yàn)(+)。實(shí)驗(yàn)室檢查示：血、尿、便常規(guī)正常;血糖、血脂、肝腎功、電解質(zhì)正常,ESR 3mm/h,CEA 11.04(正常范圍 0～ 3.4),TSGF、AFP、抗核抗體譜、ASO正常,IgG、IgM、IgA均在正常范圍內(nèi)。腹部彩超示：膽囊結(jié)石,胃內(nèi)中等回聲區(qū)。上腹部 CT：胃體下壁類圓形腫塊,大小 4×3.5×2cm,邊界光滑,密度均勻,CT值 38Hh,增強(qiáng)掃描 CT值 80Hh,腫塊強(qiáng)化明顯?？紤]平滑肌瘤,不除外惡性腫瘤。遂轉(zhuǎn)入胃腸外科手術(shù)治療。術(shù)中冰凍病理：胃體腺癌,遂行胃癌根治術(shù)。術(shù)后病理：胃蕈傘型低分化腺癌,侵達(dá)深肌層。切面面積 6×1.5cm,未累及兩端切線,小彎側(cè)淋巴結(jié) 9枚,癌轉(zhuǎn)移(5/9);大彎及網(wǎng)膜淋巴結(jié) 6枚,癌轉(zhuǎn)移1/6,另送結(jié)節(jié)為鈣化結(jié)節(jié)。病理分期 T2N 2M 0。術(shù)后第 1天患者雙眼瞼下垂癥狀消失,上提閉合無障礙,眼肌疲勞試驗(yàn)(-)。術(shù)后第 17天患者再次出現(xiàn)雙眼瞼下垂,經(jīng)化療后癥狀消失。

2 討 論

Lambert-Eaton綜合征從病因?qū)W上可分為癌性及非癌性兩大類。癌性 LEMS占 50%～87%,其中以小細(xì)胞肺癌為多見,也可見于胃癌、前列腺癌、直腸癌等[1]。LEMS是累及膽堿能突觸的自身免疫疾病,發(fā)病機(jī)制與重癥肌無力不同,與IgG自身抗體抑制了神經(jīng)末梢的突觸前膜鈣離子通道有關(guān)[2]。本病以男性患者居多,多在 40歲后發(fā)病[3]。近年來,隨著對 LEMS認(rèn)識的逐步提高及相關(guān)配套檢查的進(jìn)一步完善,本病檢出率呈逐漸上升的趨勢。但縱觀以往病例報道多以LEMS伴發(fā)小細(xì)胞肺癌為主,而伴發(fā)胃癌的病例鮮有報道。其中多累及肢體近端肌和軀干肌,眼外肌受累則較為罕見。

本例患者以雙眼瞼下垂為首發(fā)癥狀,四肢肌力未受影響,加之癥狀具有波動性,新斯的明試驗(yàn)(+),入院時擬診為重癥肌無力Ⅰ型即眼肌型,但胸部 CT未見胸腺瘤或胸腺增生。另外患者為老年男性,既往有慢性胃炎病史多年,我們考慮應(yīng)首先排除 LEMS。進(jìn)一步完善相關(guān)檢查后證實(shí)患者系LEMS伴發(fā)胃癌,經(jīng)手術(shù)治療后患者雙眼瞼下垂癥狀迅速緩解,術(shù)后 17d再次出現(xiàn)雙眼瞼下垂,化療后癥狀得到改善。通過本病例,我們認(rèn)識到LEMS臨床表現(xiàn)差異較大,肌無力的癥狀常早于腫瘤診斷,有時會成為腫瘤的首發(fā)癥狀,甚至在很長一段時間內(nèi)可以是它的唯一表現(xiàn)。其次本病患者對新斯的明反應(yīng)各異,部分患者可出現(xiàn)新斯的明試驗(yàn)陽性[4],因此易誤診為重癥肌無力。但是兩者的治療手段是迥然不同的,診斷明確并選擇相應(yīng)的治療方案將對患者預(yù)后產(chǎn)生積極的影響。

因此充分認(rèn)識并及早診斷Lambert-Eaton綜合征對指導(dǎo)臨床醫(yī)療工作具有重大意義。在腫瘤原發(fā)病灶尚無明顯癥狀之前發(fā)現(xiàn),有利于癌癥的早期診斷、早期治療,可顯著提高治愈率和存活率。通過手術(shù)或放、化療治療腫瘤,癥狀可消失或改善;如再次出現(xiàn)或加重,則提示腫瘤復(fù)發(fā)可能性,經(jīng)過積極治療,能改善患者預(yù)后,提高患者生活質(zhì)量。綜上,臨床上見到 40歲以上男性出現(xiàn)肌無力癥狀,均應(yīng)進(jìn)行有關(guān)癌腫方面的檢查,注意腫瘤標(biāo)志物的檢測,排除 Lambert-Eaton綜合征的可能。一旦確診,應(yīng)積極尋找原發(fā)病灶并進(jìn)行手術(shù)治療。

[1]王維治,羅祖明.神經(jīng)病學(xué)[M].5版.北京：人民衛(wèi)生出版社,2004：305.

[2]Lennon VA,Kryzer T,Griesmann GE,etal.Calcium-channel antibodies in the Lambert-Eaton syndrome and other paraneoplastic syndromes[J].N Engl JMed,1995,332：1467-1474.

[3]史玉泉,周孝達(dá).實(shí)用神經(jīng)病學(xué)[M].第 3版.上海：上?？萍汲霭嫔?2004.1249.

[4]王 粲,張 婧.Lambert-Eaton綜合征伴肺癌誤診 1例分析[J].中國誤診學(xué)雜志,2009,9(12)：2787.