童 繹楊 薇

視神經(jīng)病變病因殊多，其中一類(lèi)與妊娠分娩有關(guān)，臨床眼科常將分娩后由于哺乳所引起的視力下降，稱(chēng)為哺乳期視神經(jīng)病變，其特征為停哺乳及給予大量維生素B族后很快好轉(zhuǎn)痊愈；另外一類(lèi)并非屬于前者，本文將歷年來(lái)所見(jiàn)與妊娠分娩相關(guān)的視神經(jīng)病變進(jìn)行分析，供參考。

2.2 觀察組與對(duì)照組患兒不同時(shí)段NBNA相關(guān)指標(biāo)評(píng)分比較 經(jīng)過(guò)不同方式的治療，觀察組患兒治療后1、2及4周行為能力、被動(dòng)肌張力等各項(xiàng)NBNA評(píng)分均顯著高于對(duì)照組，不同時(shí)段總平均分分別為(36.6±2.5)分、(37.9±2.5)分及(39.5±1.4)分，與對(duì)照組比較差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)，見(jiàn)表2。

1 資料與方法

回顧性分析1966年6月至2006年8月收集的妊娠分娩與視神經(jīng)病變相關(guān)的25例患者的臨床資料，所有患者均經(jīng)病史、視力、眼底、視野等檢查確診，部分進(jìn)行了視覺(jué)誘發(fā)電位檢查。其中7例經(jīng)停乳及給予大量B族維生素后有明顯好轉(zhuǎn)，可歸入哺乳期視神經(jīng)病變，其余18例中8例屬遺傳性（有家族史者5例），其中1例為常染色體顯性視神經(jīng)病變〔1〕，該例經(jīng)分子生物學(xué)研究已發(fā)現(xiàn)新的基因突變〔1〕，其他7例經(jīng)查與線粒體DNA有關(guān)。Leber病原發(fā)位點(diǎn)檢測(cè)，4例為11778位點(diǎn)突變，1例為14484位點(diǎn)突變，1例為3487e→T有錯(cuò)義突變，1例雖未檢出3個(gè)原發(fā)位點(diǎn)，但有家族遺傳史。其中9例經(jīng)神經(jīng)科診斷與多發(fā)性硬化有關(guān)，5例有多次分娩后視力減退，發(fā)病初應(yīng)用糖皮質(zhì)激素病情均有明顯緩解或好轉(zhuǎn)。1例最終視力為眼前數(shù)指，再應(yīng)用糖皮質(zhì)激素則無(wú)效。2例中因有不完全性顳側(cè)偏盲而懷疑視交叉占位性病變，1例經(jīng)12年長(zhǎng)期隨訪確診為多發(fā)性硬化。1例左眼視力減退，原因不明，分娩后該眼從0.2降至0.08，右眼視力0.6。頭顱CT顯示有垂體瘤，已累及左側(cè)海綿竇，但眼球運(yùn)動(dòng)尚無(wú)異常，雙視盤(pán)色澤較淡。

2 摘要2例如下

病例1李某，42歲，中學(xué)教師，1968年4月左眼突然視力下降，初步診斷為左急性視神經(jīng)炎，后右眼亦發(fā)病，經(jīng)糖皮質(zhì)激素治療有緩解，雙眼同時(shí)先后發(fā)病已有6次，有2次均在分娩后，除視力下降外，偶有雙下肢麻木感，未見(jiàn)其他神經(jīng)系癥狀和體征，曾行頭顱平片、氣腦造影及腦血管造影等均無(wú)異常，視力：右0.3左0.25（矯正），雙視盤(pán)顳側(cè)明顯變淡，境界清晰；視野雙顳側(cè)偏盲（右完全性，左不完全性），曾考慮鞍區(qū)占位，隨訪得知1980年11月10日雙下肢無(wú)力輕癱，神經(jīng)科確診為多發(fā)性硬化。

根據(jù)豎爐爐況及檢測(cè)數(shù)據(jù)分析，導(dǎo)致豎爐爐體整體傾斜的主因：烘爐或熔化時(shí)，爐內(nèi)溫度場(chǎng)不均勻，爐體受熱面受熱不均勻；安裝時(shí)水平度不合格；爐殼長(zhǎng)期被氧化、腐蝕，易燒紅、燒穿或變形，使其強(qiáng)度削弱；爐體偏離中心后，其自重重心與爐體中心會(huì)產(chǎn)生一個(gè)力矩，使?fàn)t體整體傾斜約5°。

病例2林某，28歲，分娩后約10天雙眼視力呈進(jìn)行性減退，當(dāng)?shù)匕床溉槠谝暽窠?jīng)病變治療無(wú)效，經(jīng)詳細(xì)詢問(wèn)病史，家族中有視神經(jīng)萎縮患者。眼科檢查：雙視力0.08，雙視盤(pán)色澤潮紅，境界微不清。血檢mtDNA有關(guān)Leber原發(fā)三位點(diǎn)，證實(shí)為14484位點(diǎn)突變，確診Leber病。

本文25例與妊娠分娩相關(guān)的視神經(jīng)病變中，7例確診為哺乳期視神經(jīng)病變，另外尚有10例他院和我院亦均一度考慮與哺乳期有關(guān)，停哺乳及大量維生素B族治療無(wú)效，經(jīng)詳細(xì)詢問(wèn)病史，8例有家族史，其中血檢mtDNA有位點(diǎn)突變7例，1例未查出，但有明顯家族史。國(guó)內(nèi)孫氏等〔2〕在分析Leber病14484位點(diǎn)突變家系中，有1例河北滄州家系中在分娩第3個(gè)孩子后發(fā)病，中山眼科中心〔3〕也提及1例Leber病在分娩后發(fā)病，為11778位點(diǎn)突變。本組中8例在分娩后視神經(jīng)病變顯然與遺傳有關(guān)。因此，對(duì)于妊娠期視神經(jīng)病變，除詢問(wèn)家族史外，尚應(yīng)行血液線粒體DNA有關(guān)Leber病相關(guān)位點(diǎn)檢測(cè)，對(duì)診斷有助。

3 討論

乍看之下，富士SQ20與前作SQ10相比并沒(méi)有太大的不同。這款相機(jī)支持富士的IntaxSquare膠片，機(jī)背上還有一塊2.7英寸的方形顯示屏，機(jī)身共有黑色和米色可選。不過(guò)相比前作，SQ20的售價(jià)更低，同時(shí)還支持4倍變焦（Instax系列中首例）。全新的Instagram風(fēng)格的濾鏡效果可以應(yīng)用在照片上，新加入的視頻功能對(duì)于即時(shí)成像相機(jī)來(lái)說(shuō)也非常新穎，但被限制在800x800像素的15秒視頻能力只是聊勝于無(wú)。不過(guò)，你至少能從中選擇一幀畫(huà)面進(jìn)行打印這一點(diǎn)在某種程度上提升了即時(shí)成像相機(jī)的瞬間捕捉能力。

本組尚有9例妊娠分娩后發(fā)生多發(fā)性硬化者，其中5例為多次分娩后引起，發(fā)病早期經(jīng)糖皮質(zhì)激素治療均有明顯緩解或好轉(zhuǎn)，1例經(jīng)12年隨訪確診。一般認(rèn)為產(chǎn)后12周內(nèi)多發(fā)性硬化病情可惡化，與應(yīng)激反應(yīng)有關(guān)。國(guó)內(nèi)王氏〔4〕在以正常妊娠致雙眼視神經(jīng)萎縮一文中報(bào)告1例28歲患者，在3次正常妊娠時(shí)均以頭痛、畏寒與視力下降主訴，第1次妊娠后右視神經(jīng)萎縮，第2～3次妊娠累及左眼，作者提出治療本病應(yīng)及時(shí)終止妊娠，并以激素等藥物治療，否則可能失明。應(yīng)該指出本病既然3次妊娠發(fā)作，充分說(shuō)明妊娠與本病有密切關(guān)系，如能隨訪并進(jìn)行有關(guān)多發(fā)性硬化相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)，包括頭顱MRI檢查，極可能確診為多發(fā)性硬化。本組1例隨訪12年后確診。Kogan〔5〕曾報(bào)告1例多發(fā)性硬化連續(xù)3次妊娠中，3次發(fā)生視神經(jīng)炎。由于多發(fā)性硬化病程長(zhǎng)，呈隱匿性，不易診斷，需要依賴病史、臨床及實(shí)驗(yàn)室相關(guān)檢查綜合分析，隨訪而確診。

一般認(rèn)為妊娠期間垂體腺的增生不會(huì)發(fā)展為垂體瘤的危險(xiǎn)因素，妊娠期間的垂體腺瘤擴(kuò)大引起視覺(jué)障礙的危險(xiǎn)性主要決定于腫瘤是微腺瘤還是大腺瘤。Divers等〔5〕發(fā)現(xiàn)5例催乳激素微腺瘤中的4例在妊娠期間發(fā)生視覺(jué)癥狀，妊娠第37～38周出現(xiàn)雙顳側(cè)偏盲（2例雖有癥狀，但檢查未見(jiàn)視野缺損），提示妊娠期微腺瘤導(dǎo)致視覺(jué)問(wèn)題的危險(xiǎn)性相當(dāng)?shù)?，有些病例在妊娠期發(fā)生顳側(cè)偏盲，分娩后恢復(fù)正常。Swyer等〔5〕報(bào)告1例妊娠7個(gè)月發(fā)生雙顳側(cè)視野缺損，疑為視交叉受壓，腦血管和氣腦造影等檢查均無(wú)異常，但患者視野缺損進(jìn)行性加重，一眼幾乎失明，妊娠9個(gè)月行人工流產(chǎn)后，第1天視野部分恢復(fù)，1個(gè)月后完全恢復(fù)。本組1例30歲，分娩后左視力下降明顯，至0.08，右0.6，頭顱CT診斷為垂體腺瘤。

總之，妊娠期或分娩后如主訴視力減退，應(yīng)及時(shí)全面行神經(jīng)眼科檢查，尚應(yīng)行有關(guān)血液mtDNA、Leber病三個(gè)原發(fā)位點(diǎn)檢測(cè)及有關(guān)多發(fā)性硬化腦脊液特異性蛋白和頭顱MRI等檢查，以明確診斷。

1 Li Y,Deng T，Tong y，et al.Identification of two novel OPAI mutation in Chinese families with autosomal dominant optic atrophy[J].Mol Vis，2008，14：2451-2457.

2 孫艷紅，韋企平，周 劍，等.中國(guó)人Leber遺傳性視神經(jīng)病變14484位點(diǎn)突變的家系分析[J].國(guó)際眼科雜志，2004，4（3）:460-462.

3 童 繹，高靜娟，林 玲，等.Leber遺傳性視神經(jīng)病變線粒體DNA突變觀察[J].眼科新進(jìn)展，2006，26（1）:40-42.

4 王成業(yè).正常妊娠致雙眼視神經(jīng)萎縮一例[J].眼底病，1987，3（2）:118.

5 惠國(guó)楨.垂體瘤[M].人民軍醫(yī)出版社，2004.158-164.