原發(fā)性骨淋巴瘤(primary lymphoma of bone, PLB)是臨床上較為少見的骨原發(fā)惡性腫瘤,占原發(fā)惡性骨腫瘤的不足5%[1],國內以非霍奇金淋巴瘤多見,PLB的早期影像學診斷對于臨床確定治療方案和評估預后具有重要的意義。本文回顧性分析15例PLB的X線、CT及MR資料,探討本病的影像學表現(xiàn),以提高影像學診斷水平。

1 材料與方法

1.1 臨床資料 收集經(jīng)福建醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院手術或穿刺活檢病理證實的PLB病例共計15例,其中男性9例,女性6例,年齡4～76歲,平均41歲,30歲以上10例。局部疼痛12例,脊柱2例出現(xiàn)下肢無力,觸及軟組織腫塊1例,病程1～23個月。所有病例經(jīng)手術或活檢病理免疫組化證實,均為非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkin's lymphoma,NHL),除1例為T細胞源性外,14例均為B細胞源性,并符合PLB的診斷標準。

1.2 影像學檢查 行X線平片檢查10例,CT檢查10例,MRI檢查 11例。其中2例行平掃+增強檢查。5例同時行X線平片和MR檢查,同時行X線平片、CT和MR檢查 5例。行同位素骨掃描10例。CT檢查采用東芝A quilion M 16全身螺旋C T掃描機,螺距15,重建層厚層距5mm。MR檢查采用GE公司的Signa Infinity Twin-Speed 1.5T超導磁共振機;掃描序列FSE T1W I、frFSE T2W I、8例加行T2脂肪抑制掃描,2例增強對比劑采用GD-DTPA, 0.1mmol/kg;均行冠狀、矢狀及橫軸位掃描。影像學主要觀察發(fā)病部位、骨質破壞、骨膜反應、病理性骨折、軟組織腫塊及大小、病變信號強度等。

2 結果

2.1 發(fā)病部位 12例為單骨(胸椎、肩胛骨、骶骨各2例,髂骨3例,肋骨、頸椎、股骨各1例),3例多骨發(fā)病(T11和髂骨1例、髖臼和坐骨1例、髂骨和股骨1例),總計18處病灶,其中脊柱和骨盆占72.22% (13/18)。脊柱的病例病變均同時累及椎體和附件。

2.2 X線和CT表現(xiàn) 14例行X線平片或C T檢查的病例均可見不同程度的骨質破壞,浸潤型4例(圖1),表現(xiàn)為侵蝕樣及篩孔樣骨質破壞,邊緣不清。溶骨型8例,片狀溶骨性骨質破壞,呈地圖樣,皮質變薄中斷,邊緣模糊,部分可見硬化邊,其中2例可見骨質大片溶骨性破壞伴有明顯膨脹改變,1例胸椎病例病灶中可見死骨形成(圖2)。囊狀膨脹型1例,發(fā)生在肋骨,表現(xiàn)為膨脹性囊狀骨質破壞,皮質變薄連續(xù)。混合型1例,在肩胛骨,表現(xiàn)為密度不均勻增高,其中可見篩孔樣破壞區(qū)。骨膜反應4例,呈層狀或蔥皮樣,1例可見骨膜三角。病理性骨折2例,分別在胸椎和骶椎。12例骨質破壞的周邊可見不同程度的軟組織腫塊影,10例密度均勻,2例密度不均勻,可見低密度區(qū)。骨質破壞程度小但有明顯軟組織腫塊的8例,以2例髂骨病例巨大軟組織腫塊最為明顯(圖3)。12例有軟組織腫塊影病例中行X線平片檢查2例未能顯示,而行CT檢查軟組織腫塊全部顯示。

圖1 右側股骨非霍奇金淋巴瘤右側股骨骨質破壞,皮質呈篩孔樣破壞,X線(A)與CT上(B)可見骨膜反應。與肌肉相比,在T1W I上(C)呈等、稍高信號,T2WI上(D)呈高信號,周邊可見軟組織塊影

圖2 T11非霍奇金淋巴瘤T11椎體及左側附件骨質破壞、軟組織腫塊形成。A.CT上可見硬化邊及死骨;B.增強掃描M RI上可見軟組織影中度強化,中央可見不強化壞死區(qū)

圖3 右側髂骨非霍奇金淋巴瘤A.右側髂骨輕度侵襲性骨質破壞,密度不均,皮質邊緣不光整,未見明顯中斷;B.周邊可見明顯軟組織塊影

2.3 MR表現(xiàn) 11例MR檢查中均見骨質破壞,病灶可見局灶或彌漫異常信號,T1WI信號類似或稍高于肌肉9例(圖1),稍低信號2例,T2WI信號高于肌肉低于脂肪的10例,1例呈高信號,MR信號不均勻6例,均勻5例,8例 T2WI脂肪抑制上均為高信號。2例增強掃描呈中-明顯不均勻強化。7例骨皮質完全破壞伴軟組織塊影,4例滲透性破壞,未見骨皮質中斷,其中1例骨皮質內見細條狀高信號,3例周圍見軟組織塊影,1例無軟組織塊影存在。

2.4 同位素骨掃描 10例同位素骨掃描發(fā)現(xiàn)11個病灶,均可見病骨區(qū)異常放射性濃聚。

3 討論

PLB臨床上較為少見,其診斷標準為開始時局限于單骨,只有局部轉移或原發(fā)性腫瘤至少在6個月后發(fā)生轉移,骨病變病理組織學確定為淋巴瘤。但有學者認為多骨同時發(fā)病可能是PLB的一種少見類型,但至少在6個月內未發(fā)現(xiàn)遠處淋巴結或內臟的侵犯,且預后較好[2]。近來也有不少文獻報道PLB的多骨發(fā)病[3.4]。本組15例中出現(xiàn)3例為多骨發(fā)病,符合以上標準。患者發(fā)病年齡多為30歲以上,40～50歲為高發(fā)年齡組,10歲以下較少見[1.5],本組病例中,30歲以上者10例,平均年齡41歲,與文獻報道一致。年齡在PLB與其他腫瘤的鑒別診斷中有一定的參考價值。最常見的發(fā)病部位為長骨、骨盆和脊柱,本組病例的18個病灶中,13個病灶發(fā)生在骨盆和脊柱,而長骨只有股骨 2例,國內其他文獻也有類似的報道[3,6,7]。

PLB在X線和CT上常表現(xiàn)為伴有骨膜反應和骨皮質中斷的骨破壞,骨質破壞以浸潤性溶骨性破壞為主,少見有硬化型、混合型和囊狀膨脹型,浸潤性溶骨性破壞表現(xiàn)為蟲蝕樣及篩孔樣或地圖樣,部分邊緣可見硬化,骨膜反應多見于長管狀骨,本組行X線或CT檢查的14病例中,12例呈浸潤性溶骨性骨質破壞,而有骨膜反應者只有4例,這可能與本組長骨病例較少有關。死骨存在是 PLB病變中不常見征象,被認為有助于PLB的診斷[1],但國內相關文獻未見報道,這可能與國內病例數(shù)較少有關。而本組有1例胸椎PLB中出現(xiàn)死骨,與國外文獻報道相仿。骨病變周圍可見不同程度的軟組織腫塊影,而且軟組織腫塊范圍大于骨破壞的范圍,有文獻認為這在PLB表現(xiàn)中有一定特點[1],本組研究中可見此表現(xiàn)有 13例(13/14),只有1例未見周圍軟組織腫塊。就診時各病變部位軟組織塊影大小不一,在髂骨病變中尤為明顯,可見小范圍的骨質破壞伴有巨大的軟組織腫塊,這可能與PLB患者全身癥狀不明顯、病變骨周圍空間較大、局部不易觸及、無血管和神經(jīng)受侵、局部無明顯臨床癥狀、病變未能及早發(fā)現(xiàn)有關。

PLB的MRI表現(xiàn)主要為病變骨髓腔和骨皮質受侵的異常信號,T1WI是發(fā)現(xiàn)骨髓病變最佳的序列,在不同文獻報道中病變信號強度表現(xiàn)也不一致,有稍低、等或稍高信號[1,3,4,5,8],而本組大多數(shù)病例T1WI信號強度類似肌肉或稍高信號,11例檢查中可見9例,與Heyning等[5]和上官景俊等[8]報道一致。T2WI主要表現(xiàn)高于肌肉低于脂肪的信號,T2WI脂肪抑制上均為高信號,信號多為不均勻,這與瘤周水腫和反應性骨髓改變均可產生較高信號有關,有報道T2W I可呈低信號,認為可能與腫瘤內高纖維含量和腫瘤纖維化有關[1],但本組病例中T2W I未見低信號表現(xiàn)。PLB骨皮質改變在MR上可表現(xiàn)完全破壞和局部中斷、滲透性破壞或正常,周圍可見伴有或無軟組織塊影,本組4例滲透性破壞但未見骨皮質中斷,這種表現(xiàn)國內文獻報道較少[3,7,8]。輕微骨皮質改變與周圍明顯軟組織腫塊被認為是PLB診斷或鑒別診斷的主要依據(jù)[1]。免疫組織化學染色表明,PLB腫瘤細胞通過產生IL-1、IL-6和 TNF等細胞因子,引起破骨活動增加,骨質吸收形成“腫瘤通道”,骨髓腔內淋巴瘤通過皮質內通道在病骨四周形成較大軟組織腫塊,而骨皮質可以不出現(xiàn)廣泛性破壞[9],本組中8例具有此征象。Heyning等[5]報道PLB中有不少病例中可見骨皮質線狀異?；蛏踔琳Ｇ也话橛熊浗M織塊影,類似良性病變,但此表現(xiàn)在本組病例中未發(fā)現(xiàn)。

X線檢查簡單、方便、費用相對低,是骨骼檢查的首選,但對于PLB的早期骨髓病變及周圍的軟組織腫塊的顯示有一定的限制,CT和MR檢查在這方面有明顯優(yōu)勢。M R可明確顯示病變范圍、大小及軟組織侵犯程度。統(tǒng)計分析表明,在發(fā)現(xiàn)軟組織腫塊方面X線、CT、MR分別為37%、80%和100%,而且X線即使發(fā)現(xiàn)軟組織腫塊,侵犯的程度也被低估。還有在MR上病變范圍的明顯縮小和軟組織腫塊的消失成為評估對治療有效的重要指標[10]。

同位素骨掃描敏感性高,且可以發(fā)現(xiàn)多發(fā)病灶,但特異性較差,定性診斷困難,對于骨皮質破壞情況及病灶周圍軟組織腫塊范圍的顯示不如X線平片、CT及MR。

總之,綜合影像檢查是診斷PLB的重要手段,輕微的骨質破壞伴有周圍較大的軟組織腫塊,T1W I信號類似肌肉、T2W I信號高于肌肉低于脂肪的信號,特別是年齡在30歲以上的應高度懷疑PLB,當然還應與Ew ing肉瘤、骨髓瘤及轉移瘤等鑒別,Ew ing肉瘤發(fā)生年齡多在30歲以下,骨膜反應明顯;骨髓瘤有明顯全身癥狀,多發(fā)病灶,以穿鑿樣骨質破壞為主;轉移瘤多有原發(fā)腫瘤病史,骨質破壞明顯,周圍軟組織腫塊較小。

[1] K rishnan A,ShirkhodaA,TehranzadehJ,et al.Primary bone lymphoma:radiographic-MR imaging correlation.Radiographics,2003,23:1371-1383.

[2] 段承祥、王晨光、李鍵丁,主編.骨腫瘤影像學.北京:科學出版社,2004,336.

[3] 廖昕,陳衛(wèi)國,王剛,等.骨原發(fā)性非霍奇金淋巴瘤的影像學表現(xiàn)分析.中國醫(yī)學影像技術,2006,22(9):1402-1405.

[4] 胡劍波,陳焱君,吳澤文,等.原發(fā)性骨淋巴瘤的影像學表現(xiàn)分析.中國CT和M RI雜志.2008,6(1):47-49.

[5] Heyning FH,K roon HM,Hogendoorn PC,et al.M R imaging characteristics in primary lymphoma of bone with em phasison non-aggressive appearance.Skeletal Radio l, 2007,36(10):937-944.

[6] 李紹林,張雪林,韓惠霞,等.骨原發(fā)性惡性淋巴瘤影像學診斷與組織病理對照研究.南方醫(yī)科大學學報,2007, 27(2):201-204.

[7] 許尚文,陳自謙,錢根年,等.原發(fā)性非霍奇金淋巴瘤骨侵犯的影像學診斷.放射學實踐,2007;22(9):971-974.

[8] 上官景俊,徐文堅,李九文.原發(fā)性骨淋巴瘤的影像學表現(xiàn).臨床放射學雜志,2007,26(5):484-487.

[9] Hicks DG,Gokan T,O'keefe RJ,et al.Primary lymphoma of bone:correlation of magnetic resonance imaging featuresw ith cy tokine p roduction by tumors cells.Cancer, 1995,75(4):973-980.

[10]Mengiardi B,H onegger H,H od ler J,et al.Primary lymphoma of bone:MRI and CT charac teristics during and after successful treatment.American Journal o f Roentgeno logy,2005,184(1):185-192.