(解放軍總醫(yī)院胸外科,北京,100853)
類癌是一種低度惡性的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤,常見(jiàn)于闌尾、胃腸道,原發(fā)于肺部少見(jiàn),文獻(xiàn)報(bào)道支氣管肺類癌占肺部腫瘤患者的1%~2%[1]。為了探討肺類癌的臨床特點(diǎn)、診療方法及預(yù)后,現(xiàn)將本院1998~2009年收治的47例肺類癌病例進(jìn)行回顧性研究,結(jié)果報(bào)道如下。
47例肺類癌中,男31例,女16例,男女之比為1.9:1。年齡 26—68歲,平均52.7歲。有癥狀者38例(80.8%),其中咳嗽、咳痰25例(53.2%),痰中帶血或咯血11例(23.4%),胸悶、胸痛2例(4.3%),2例伴有陣發(fā)性心悸,出汗,面部潮紅等肺外表現(xiàn);無(wú)癥狀體檢發(fā)現(xiàn)肺部病變9例(19.1%)。影像學(xué)檢查結(jié)果提示為中央型肺癌28例(59.6%),其中伴肺不張或阻塞性炎癥8例(17.0%);周圍型肺癌19例(40.4%)。作纖維支氣管鏡檢查32例(68.1%),發(fā)現(xiàn)支氣管腔內(nèi)新生物18例(56.3%),支氣管腔受壓變形7例(21.9%),未見(jiàn)腔內(nèi)病變7例(21.9%);作組織學(xué)活檢22例(68.8%),活檢陽(yáng)性 9例(40.9%),陰性13例(59.1%)。
47例患者均行手術(shù)治療,其中肺葉切除31例,支氣管袖狀肺葉切除 4例,全肺切除8例,肺楔形切除4例。全組患者均作肺門及縱隔淋巴結(jié)清掃術(shù)。所有患者均順利出院,無(wú)手術(shù)期死亡和并發(fā)癥。
根據(jù)肺腫瘤的WHO組織學(xué)分類(2004)及國(guó)際抗癌聯(lián)盟(UICC)TNM分期(1997),47例患者中診斷為典型類癌(TC)28例(59.6%),分期為Ⅰ期17例,Ⅱ期9例,Ⅲ期2例;不典型類癌(AC)19例(40.4%),分期為Ⅰ期5例,Ⅱ期9例,Ⅲ期5例,Ⅳ期1例。淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移共19例,其中 TC6例(21.4%),AC13例(68.4%)。
平均隨訪52(2~126)個(gè)月。生存期最短3個(gè)月,最長(zhǎng)120個(gè)月,平均52個(gè)月,全組5年生存率為72.1%,其中典型類癌5年生存率為82.5%,不典型類癌5年生存率為48.5%。
1972年,A rrigoni[2]通過(guò)電鏡觀察,提出將肺類癌分為低度惡性的典型類癌和中低度惡性的不典型類癌,在病理特點(diǎn)上典型類癌核異型不明顯,特別是無(wú)核分裂相和壞死,具有充分的神經(jīng)內(nèi)分泌結(jié)構(gòu)。不典型類癌則是核分級(jí)增高,較多核分裂相,較多的壞死,仍保留高度的神經(jīng)內(nèi)分泌結(jié)構(gòu),但較典型類癌神經(jīng)內(nèi)分泌顆粒少。TC、AC與小細(xì)胞肺癌(SCLC)、大細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌(LCNEC)都具有神經(jīng)內(nèi)分泌功能,共同構(gòu)成支氣管神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤,具有合成、儲(chǔ)存、分泌肽激素及神經(jīng)胺的能力,如5-羥色胺(5-HT)、促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)等腦一腸肽物質(zhì),可誘發(fā)類癌綜合癥,出現(xiàn)皮膚潮紅、腹瀉、哮喘、心動(dòng)過(guò)速、血壓波動(dòng)等癥狀[3]。本組病例中就有2例患者出現(xiàn)了心悸及面部潮紅的類癌綜合征表現(xiàn),手術(shù)后由于去除了原發(fā)病灶,故此類癥狀很快得以減輕及消失。
類癌與小細(xì)胞肺癌(SCLC)均來(lái)源于ku lchitsky細(xì)胞,屬于同一細(xì)胞來(lái)源而分化程度不同的腫瘤細(xì)胞群[4],由于越靠近中心支氣管,K細(xì)胞的分布就越多[5],就越易發(fā)生類癌,故臨床上以中心型類癌居多,本組中心型類癌占總例數(shù)的59.6%,也符合這一特點(diǎn)。
外科手術(shù)治療是肺類癌的主要治療手段[6]。有些學(xué)者認(rèn)為,對(duì)于典型類癌,如果沒(méi)有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的證據(jù)或無(wú)阻塞性肺部感染,以及不適合做根治性手術(shù)的不典型類癌病例,宜選擇保守手術(shù)如袖狀切除術(shù)、肺段切除術(shù)或支氣管成形術(shù)等,而由于不典型類癌腫瘤細(xì)胞更具有侵襲性,較典型類癌更易出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,預(yù)后較差,對(duì)其應(yīng)采取與肺癌相同的處理方式,手術(shù)至少應(yīng)該行肺葉切除及區(qū)域淋巴結(jié)清掃術(shù)。
與其它原發(fā)性肺惡性腫瘤相比,肺類癌手術(shù)切除預(yù)后良好,5年生存率為72.1%。病理類型和有無(wú)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移是影響肺類癌預(yù)后的兩個(gè)重要因素。在對(duì)本組病例進(jìn)行病理分期統(tǒng)計(jì)后可以看出,典型類癌惡性程度低,淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率低(21.4%),預(yù)后較樂(lè)觀,5年生存率為82.5%,這與Tc的組織分化較好有關(guān);而不典型類癌由于分化較差,所以淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率(68.4%)明顯高于典型類癌,5年生存率亦低于典型類癌,僅為48.5%。
對(duì)于肺類癌輔助治療的價(jià)值,多數(shù)回顧性分析資料[7-8]認(rèn)為放療、化療對(duì)類癌的作用不大。但也有學(xué)者認(rèn)為,不典型類癌分化差,易出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,對(duì)化療敏感,可作為肺不典型類癌的主要治療方法,放療也是有效的姑息治療手段[9]。由于該病少見(jiàn)且病例數(shù)偏少,故關(guān)于術(shù)后輔助治療能否改善患者預(yù)后的問(wèn)題,臨床上仍存在爭(zhēng)議,需要進(jìn)一步的大樣本的臨床試驗(yàn)方能得出結(jié)論。
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