郭 磊李曉艷朱 銘趙建設(shè)董春華

前神經(jīng)孔異常為前神經(jīng)孔胚胎發(fā)生缺陷導(dǎo)致混合性的額鼻皮樣囊腫、表皮樣囊腫和(或)硬膜竇道。多在鼻梁內(nèi)或深部發(fā)現(xiàn)局灶性腫塊 (皮樣囊腫或表皮樣囊腫),沿著真皮竇道有時(shí)還可見顱內(nèi)的腫塊。部分表淺病變超聲檢查首選,但相比超聲而言,CT、MRI對病灶范圍以及病灶增強(qiáng)的表現(xiàn)更有利于病灶的定性及鑒別。收集經(jīng)手術(shù)、探針及瘺管造影等證實(shí)的12例前神經(jīng)孔異常,回顧性分析其CT、MRI表現(xiàn),提高對本病的認(rèn)識。

方 法

1.臨床資料

收集自2006年6月至2008年11月經(jīng)手術(shù)、探針等臨床有效證實(shí)的前神經(jīng)孔異常病例12例,其中男性10例,女性2例。年齡 1～5歲,平均 3歲。臨床表現(xiàn)為從鼻尖到眉間中線任何位置的腫塊。其中8例可觸及;3例有皮膚凹陷,可見滲出物,經(jīng)超聲發(fā)現(xiàn);1例為患兒癲發(fā)作經(jīng)頭顱CT檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)。

2.影像檢查

4例經(jīng)MRI檢查,均增強(qiáng),9例經(jīng)CT檢查,其中2例增強(qiáng),1例為CT、MRI均檢查過。掃描方法從鼻尖到鼻孔后側(cè)局部成像,軸狀位成像的下端是硬腭,增強(qiáng)與普通頭顱增強(qiáng)相似。薄層(1～2mm)骨窗軸位和冠狀位CT;三維重建成像更加直觀,假如CT表現(xiàn)懷疑可能有竇道或顱內(nèi)皮樣囊腫,用軸狀位、冠狀位和矢狀位薄層(2～3mm)MR成像,T1增強(qiáng)MR脂肪抑制矢狀位像可見硬膜,必要時(shí)可加做DWI,對診斷非常有用。CT多表現(xiàn)為膨脹性、扇貝形囊性腫塊沿著鼻尖,通過鼻骨中線到達(dá)雞冠正前方的盲孔。液體密度腫塊為表皮樣囊腫,脂肪密度腫塊為皮樣囊腫。如硬膜竇道存在,則可見雞冠裂和大的盲孔。MRI表現(xiàn):液體信號腫塊=表皮樣囊腫;脂肪信號腫塊=皮樣囊腫;矢狀位如伴有硬膜竇道,可見竇道從鼻尖通過一個(gè)擴(kuò)大的盲孔。在盲孔近顱側(cè)緣或大腦鐮附著點(diǎn)處罕見另外的腫塊。DWI:表皮樣囊腫、皮樣囊腫彌散受限[1]。

結(jié) 果

病變發(fā)生于鼻根部的7例,多位于額骨前下方兩眼內(nèi)眥間,2例發(fā)現(xiàn)有皮膚小凹;鼻尖3例,位于鼻骨正前方,手觸可感覺到質(zhì)軟腫塊,1例表面有滲出物;鼻尖、鼻根部及顱內(nèi)均有病變的2例,矢狀位病變基本在一條直線上,其中一例合并顱內(nèi)中線脂肪瘤。病變4例為表皮樣囊腫,為液體密度腫塊;其他8例為皮樣囊腫,為脂肪密度腫塊,8例皮樣囊腫中另有2例合并竇道。病變大小約為 4～10mm,邊界清楚,多可見囊壁。典型影像學(xué)表現(xiàn):鼻尖至盲孔的局灶性混雜密度或信號腫塊(皮樣囊腫或表皮樣囊腫),合并雞冠裂和一個(gè)較大的盲孔。從鼻尖到盲孔顱內(nèi)側(cè)沿著硬膜竇道可發(fā)現(xiàn)表皮樣囊腫或皮樣囊腫。皮膚竇道從鼻梁頭側(cè)通過擴(kuò)大的盲孔延伸。CT為等低密度,MRI為T1WI等低信號,T2WI高信號,增強(qiáng)后強(qiáng)化不明顯。

討 論

人胚第3周初,在脊索的誘導(dǎo)下,出現(xiàn)了由神經(jīng)外胚層構(gòu)成的神經(jīng)板。隨著脊索的延長,神經(jīng)板也逐漸長大并形成神經(jīng)溝。在相當(dāng)于枕部體節(jié)的平面上,神經(jīng)溝首先愈合成管,愈合過程向頭、尾兩端進(jìn)展,最后在頭尾兩端各暫留一個(gè)孔,分別稱前神經(jīng)孔(anterior neuropore)和后神經(jīng)孔(posterior neuropore)。胚胎第25天左右,前神經(jīng)孔閉合,第27天左右,后神經(jīng)孔閉合,完整的神經(jīng)管形成。神經(jīng)管的前段膨大,衍化為腦;后段較細(xì),衍化為脊髓。

前神經(jīng)孔異常為前神經(jīng)孔胚胎發(fā)生缺陷導(dǎo)致混合性的額鼻皮樣囊腫、表皮樣囊腫和(或)硬膜竇道[1]。發(fā)生在從鼻尖到眉間中線的任何位置,極少數(shù)可以向顱內(nèi)擴(kuò)展(比如經(jīng)前顱底的盲孔、發(fā)育畸形的雞冠等進(jìn)入額葉)[2]。胚胎時(shí)期,鼻骨與額骨之間有間隙稱鼻額囟,鼻骨與軟骨性鼻囊之間有一間隙稱鼻前間隙。在額骨后方,雞冠之前有一孔稱為盲孔。胚胎早期,硬腦膜通過盲孔,經(jīng)鼻前間隙曾與外鼻皮膚接觸。正常情況下,隨胚胎發(fā)育硬腦膜回縮,盲孔封閉。若硬腦膜在回縮過程中與皮膚分離不徹底,可以將一部分外胚層成分?jǐn)y帶至硬腦膜回縮的路徑上形成竇道和(或)囊腫。胚胎期的第3～5周當(dāng)神經(jīng)管閉合時(shí),由于閉合處細(xì)胞不完全的變性,使外胚層組織滯存或與神經(jīng)管的表層保持接觸[3]。84%皮樣囊腫或表皮樣囊腫可見皮膚表面開放的竇道、淺凹或毛發(fā)生長。皮樣囊腫和表皮樣囊腫為囊性、無搏動性腫塊,不透光,哭鬧時(shí)或頸靜脈壓迫時(shí)大小無變化(Furstenberg試驗(yàn)陰性)[4]。前神經(jīng)孔的正常發(fā)育涉及從將來的盲孔區(qū)域到鼻尖的一個(gè)硬膜蒂,然后完全退化。在妊娠第四周時(shí)神經(jīng)孔內(nèi)卷障礙可能導(dǎo)致沿著竇道和硬膜蒂遺留神經(jīng)外胚層分別單獨(dú)形成皮竇、皮樣囊腫和表皮樣囊腫或共同形成。鏡下可見鼻部皮竇是一個(gè)中線的內(nèi)襯表皮的竇道,表皮樣囊腫含有脫落的表皮,皮樣囊腫含有皮膚附件。

男性發(fā)病率略高于女性,少數(shù)病例可有陽性家族史,家族性及其與遺傳的關(guān)系目前僅有零散的報(bào)道,如可發(fā)生于同胞兄弟姊妹[5]、母親與雙胞胎女兒及與其他遺傳性疾病(如Gorlin syndrome,一種常染色體顯性遺傳性疾病)同時(shí)出現(xiàn)[6]。竇道和囊腫可發(fā)生于鼻中線任何部位:前額、眉間、鼻尖和鼻小柱,多見于鼻骨部,可以累及鼻、額、眶等部位[7]。一般出生即可在外鼻正中線見局限腫塊,以后逐漸增大。如果囊腫較小,則呈現(xiàn)眉間隆起鼻梁變寬,較大者可使眶間距變大,重者可眼球移位。瘺管可為一個(gè),也可多個(gè),開口于表面,也可開口于鼻腔,或瘺孔很小不易察覺,僅于鼻梁處見一小凹,瘺口可擠出干酪樣物質(zhì)或毛發(fā),合并瘺管者,常有分泌物排出[8]。如有感染,則可引起局部紅腫、溢膿,嚴(yán)重者伴有鼻面部蜂窩織炎、骨髓炎及肉芽死骨形成,甚至鼻部瘢痕。臨床表現(xiàn):皮竇遠(yuǎn)端開口可見從鼻中隔前部到眉間包括鼻尖的任何地方,間斷有脂肪樣物從凹陷處排出;＜50%有寬的鼻根和鼻梁。通過硬膜竇道的顱內(nèi)相通,則可能引起反復(fù)的腦膜炎或顱前窩膿腫(罕見);假如存在皮膚竇道并且到達(dá)顱前窩的硬膜,則雞冠是裂開的,并且盲孔較大。一般在出生后5年內(nèi)盲孔閉合。如果雞冠不是裂開的,而且未見竇道,則盲孔也許還沒有閉合。不要過分強(qiáng)調(diào)一個(gè)“大的盲孔”否則會導(dǎo)致一個(gè)不必要的開顱術(shù)。一般認(rèn)為,囊腫的位置比瘺管的位置恒定[9]。大多數(shù)病例僅僅要求面重塑手術(shù),以除去凹陷和起于鼻梁的合并皮樣和(或)表皮樣囊腫,治療時(shí)多采用早期手術(shù)[10-12]。但在治療多發(fā)皮樣囊腫或表皮樣囊腫合并硬膜竇道時(shí),應(yīng)在掌握全面的臨床資料后,充分考慮其復(fù)雜性,提倡一期顱內(nèi)外病變切除術(shù)[13],即使沒有向顱內(nèi)擴(kuò)展的證據(jù),也應(yīng)該邀請腦外科醫(yī)生共同制訂手術(shù)方案[14]。

以往診斷主要依靠病史和局部檢查。探針探查,竇道通常沿鼻骨深面向上、后走行,深度從數(shù)毫米至數(shù)厘米不等,或經(jīng)兩側(cè)鼻骨間隙延伸至鼻中隔,或與顱內(nèi)相通。瘺管碘油造影以確定囊腫及瘺管的范圍、深淺和通路,但探針及瘺管造影檢查具有一定的創(chuàng)傷性。X線攝片可見鼻中隔軟組織呈梭形腫脹,準(zhǔn)確性不高。采用CT和MRI檢查了解病變的范圍,為及早手術(shù)治療提供可靠依據(jù)。囊腫的部位深淺不一,淺者膨隆在鼻骨之上,深者可穿通鼻骨,呈啞鈴狀,最深者甚至通向顱骨內(nèi)腦垂體部位,但極罕見。少數(shù)病例還可以引發(fā)癲發(fā)作。

本病須與單純表皮囊腫、單純的脂肪瘤、鼻淚管阻塞及其他先天性腫塊相鑒別,如鼻膠質(zhì)細(xì)胞瘤、腦膜-腦膨出、血管瘤等。①鼻部腦膨出:骨裂隙較大,累及中線篩板或額骨的一個(gè)更寬的區(qū)域,軟可擠壓,既往可有腦膜炎,多有顱骨缺損及腦脊液漏,Fursterburg征陽性。在矢狀位MRI上,可見腦膜、蛛網(wǎng)膜下隙和(或)腦的直接延伸進(jìn)入到腦膨出內(nèi)。②鼻部膠質(zhì)瘤:膠質(zhì)組織的實(shí)性腫塊與腦被蛛網(wǎng)膜下隙和腦膜分開,最常見突出鼻外至旁正中鼻梁;鼻中隔前部較少見,由于呈紫羅蘭色通常初診為血管瘤。紅藍(lán)色,實(shí)質(zhì)性,不可擠壓。15%～20%有永存纖維血管蒂,混雜信號,強(qiáng)化不一。③嬰兒增殖性血管瘤:最常見的兒童額鼻腫塊,草莓狀,模糊斑點(diǎn)色素斑,出生后迅速生長,女:男為1:3,尿成纖維細(xì)胞因子濃度可能增高,增強(qiáng)后顯著強(qiáng)化。④前部腦膨出:額鼻中線含腦脊液及神經(jīng)組織并且與額葉相連的腫塊通過顱裂向外突出。

綜上所述,隨著對前神經(jīng)孔異常認(rèn)識的不斷深入,CT及MRI作為本病的主要檢查手段其價(jià)值顯而易見?？汕逦@示本病變的大小、范圍、密度及與周圍組織的關(guān)系等,對本病的及早發(fā)現(xiàn)很有幫助,不僅能為及早手術(shù)避免因延誤治療導(dǎo)致的鼻骨畸形或其他并發(fā)癥提供可靠的依據(jù),也有助于避免不必要的開顱術(shù)。

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