敖俊紅 摘譯 楊蓉婭 校

狼瘡性脂膜炎是慢性皮膚型紅斑狼瘡的少見(jiàn)類型，常侵犯真皮網(wǎng)狀層和皮下脂肪層，侵犯乳房皮膚及脂肪組織時(shí)臨床稱為狼瘡性乳腺炎。臨床中我們遇見(jiàn)一例單側(cè)狼瘡性乳腺炎患者，乳房明顯萎縮，但無(wú)紅斑狼瘡的其他皮膚及系統(tǒng)表現(xiàn)。

患者，女，57 歲，左乳房出現(xiàn)逐漸擴(kuò)大的紅斑，皮下結(jié)節(jié)及橘皮樣外觀。查體可見(jiàn)局部呈橡皮樣，皮下可觸及石頭樣硬度區(qū)域，表面可見(jiàn)表淺毛細(xì)血管擴(kuò)張和明顯乳房萎縮（圖1）。乳房X 線片未顯示乳腺癌征象。實(shí)驗(yàn)室檢查 ：抗核抗體、抗-dsDNA、抗中性白細(xì)胞胞質(zhì)抗體、補(bǔ)體、血清蛋白、鈣代謝標(biāo)記物均為正常水平。皮損活檢組織病理：表皮正常，真皮乳頭層淋巴細(xì)胞性脈管炎，未見(jiàn)纖維素樣壞死，真皮網(wǎng)狀層和皮下脂肪層致密淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞及漿細(xì)胞浸潤(rùn)，皮下脂肪層可見(jiàn)明顯的具有生發(fā)中心的淋巴樣濾泡，真皮深層膠原纖維和皮下脂肪層纖維性隔膜明顯纖維蛋白樣退行性變和鈣化（圖2），病理診斷：乳房狼瘡性脂膜炎即狼瘡性乳腺炎。治療：口服抗瘧藥，但因出現(xiàn)蕁麻疹而停藥，改為氨苯砜100mg/d，持續(xù)治療14個(gè)月后隨訪，炎癥消退，紅斑減輕，但乳房萎縮無(wú)緩解（圖3）。

狼瘡性脂膜炎是紅斑狼瘡少見(jiàn)臨床類型，主要累及真皮網(wǎng)狀層和皮下脂肪層。典型表現(xiàn)為皮下結(jié)節(jié)，四肢末端、軀干、臀部及面部紅斑，紅斑表面可正常或萎縮、潰瘍、皮膚異色病樣改變、過(guò)度角化及盤(pán)狀皮損。本例患者表現(xiàn)為皮損表面毛細(xì)血管擴(kuò)張，反復(fù)損害導(dǎo)致皮下脂肪萎縮，形成局部凹陷和萎縮性瘢痕。狼瘡性脂膜炎侵犯乳房脂肪組織時(shí)，臨床和影像學(xué)上常誤診為乳房丹毒樣癌，需組織病理學(xué)檢查確診。本病在治療上與其他部位的狼瘡性脂膜炎相同，抗瘧藥治療效果較好，但本例患者因藥物不良反應(yīng)而無(wú)法使用，改用氨苯砜治療后紅斑和炎癥消退，局部癥狀改善。本例患者為單側(cè)乳房的大面積浸潤(rùn)性紅斑，紅斑表面可見(jiàn)毛細(xì)血管擴(kuò)張，且無(wú)其他部位的紅斑狼瘡表現(xiàn)，血清免疫學(xué)指標(biāo)陰性，極容易誤診為乳腺丹毒樣癌，因此臨床上應(yīng)仔細(xì)查體，并完善相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查，明確診斷，避免不必要的外科手術(shù)治療。

圖1 左乳房紅斑，橘皮樣外觀及毛細(xì)血管擴(kuò)張

圖2 組織病理

圖3 乳房紅斑減輕，萎縮無(wú)緩解