付偉 李永杰 陳俊紅 李豐升

1 臨床資料

1.1 一般情況 選取2005～2010年收治的糖尿病性偏側(cè)舞蹈癥患者共6例，均為女性。發(fā)病年齡為58～78歲，平均68歲。既往均有糖尿病史，未有效控制血糖，無舞蹈癥史，4例合并有高血壓病史，2例合并有冠心病史。除降壓、降糖藥外，所有患者均未服用其他藥物，無舞蹈癥家族史。

1.2 臨床表現(xiàn) 本組6例患者均為急性起病的一側(cè)肢體不自主、無規(guī)律、迅速的舞蹈樣動(dòng)作,在面部表現(xiàn)為不自主的咬牙、努嘴、擠眉弄眼等。癥狀在清醒時(shí)出現(xiàn)，緊張時(shí)加劇，睡眠時(shí)消失。其中累及右側(cè)上下肢及頭面部的4例,左側(cè)上下肢2例。神經(jīng)系統(tǒng)檢查:神清，顱神經(jīng)(一)，患側(cè)肢體無目的、不規(guī)則、快速的不自主運(yùn)動(dòng):各關(guān)節(jié)不自主交替伸屈、內(nèi)收、外展及扭轉(zhuǎn)，四肢肌力5級(jí)，肌張力正常。深淺感覺對(duì)稱存在?；紓?cè)指鼻試驗(yàn)和跟一膝一脛試驗(yàn)檢查欠合作，Romberg征(一)，病理征(一)。

1.3 實(shí)驗(yàn)室檢查 6例患者實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果見表1。

1.4 神經(jīng)影像學(xué) 本組患者均進(jìn)行了頭顱CT及頭部MRI檢查。影像學(xué)資料顯示，早期CT表現(xiàn)為舞蹈癥狀對(duì)側(cè)的尾狀核、殼核和(或)蒼白球的高密度影像，邊界清晰，并在1周～1個(gè)月左右減弱或消失;磁共振(MRI)T1像為病灶部位的片狀高信號(hào)，T2像為低信號(hào)或高信號(hào)，無明顯水腫征象。

1.5 復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)[1-3]。

2 結(jié)果

本組6例患者均給予胰島素皮下注射或口服降糖藥控制血糖，血糖控制在空腹6～7mmol/L,餐后2h7～8mmol/L。4例患者同時(shí)給予氟哌啶醇、氯硝安定等藥物，癥狀在5～10d內(nèi)緩解；2例患者給予阿司匹林、辛伐他汀及吡拉西坦治療，癥狀在3～7天內(nèi)緩解。

3 討論

糖尿病偏側(cè)舞蹈癥臨床比較少見，其病理生理機(jī)制迄今尚不明確。目前認(rèn)為可能與糖尿病腦血管病變所致的急性血腦屏障功能障礙及高血糖后的代謝紊亂有關(guān)。糖尿病可以并發(fā)全身廣泛的微血管病變及微循環(huán)障礙[4]，這是由于糖基化造成組織缺氧所致[5]。本組患者起病突然,可能是在微血管病變的基礎(chǔ)上出現(xiàn)的微量出血。其發(fā)病早期頭部CT表現(xiàn)為舞蹈癥狀對(duì)側(cè)的尾狀核、殼核和(或)蒼白球的高密度影像，并在1周～1個(gè)月左右減弱或消失；磁共振(MRI)T1像為病灶部位的片狀高信號(hào)，T2則表現(xiàn)為低信號(hào)或高信號(hào)，支持這一觀點(diǎn)。然而有學(xué)者對(duì)病變殼核的活體標(biāo)本檢查并沒有鐵或鈣的沉積,僅有輕度的星形膠質(zhì)細(xì)胞增生和空泡形成[6]。而Shan等[7]在病變部位活體標(biāo)本中發(fā)現(xiàn)了含有原漿性星形膠質(zhì)細(xì)胞的腦膠質(zhì)碎片,并認(rèn)為MRIT1高信號(hào)是由于腫脹的原漿性星形膠質(zhì)細(xì)胞中蛋白水化層所致。此外，本組6例病例均為老年女性,可能與更年期婦女雌激素分泌減少有關(guān)。雌激素可以降低黑質(zhì)紋狀體系統(tǒng)多巴胺的功能，使多巴胺受體產(chǎn)生超敏現(xiàn)象，從而導(dǎo)致老年女性多發(fā)[8]。糖尿病患者血糖明顯升高時(shí)，無氧糖酵解增加，有學(xué)者認(rèn)為此類患者細(xì)胞能量代謝以無氧代謝為主, 可以導(dǎo)致GABA很快被耗竭。因?yàn)棣?氨基丁酸(GABA)大量存在于紋狀體、蒼白球和黑質(zhì)網(wǎng)狀部[9],如果這些部位正?；顒?dòng)受到損害,則臨床出現(xiàn)偏側(cè)舞蹈癥[10]。本組6例患者發(fā)病時(shí)血糖均明顯升高，支持這一觀點(diǎn)。

表1 6例患者實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果

4 結(jié)論

綜上所述，診斷糖尿病偏側(cè)舞蹈癥依據(jù)有：(1)既往有糖尿病史，血糖控制差。(2)突然出現(xiàn)一側(cè)肢體不自主、無規(guī)律、迅速的舞蹈樣動(dòng)作,在面部可表現(xiàn)為不自主的咬牙、努嘴、擠眉弄眼等。(3)影像學(xué)檢查早期可見CT表現(xiàn)為舞蹈癥狀對(duì)側(cè)的尾狀核、殼核和(或)蒼白球的高密度影像，并很快減弱或消失；T1WI像為病灶部位的片狀高信號(hào)，T2WI表現(xiàn)為低信號(hào)或高信號(hào)。治療原則以控制血糖為主，輔助以減輕或控制舞蹈癥狀，改善腦部循環(huán)等相關(guān)對(duì)癥支持治療。認(rèn)識(shí)以上特點(diǎn)有助于對(duì)該病做出正確的診斷及及時(shí)有效的治療，防止誤診、誤治的發(fā)生。

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