李子鑫，劉 剛，申興斌

（承德醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院，河北承德 067000）

患者女性,4歲。主因1年前患者家長發(fā)現(xiàn)左眼球向前突出,無哭鬧,不伴眼紅、眼痛,近1個月來癥狀進一步加重，左眼球突出明顯，并向外下方移位，固定，來我院就診，以“左眼眶腫瘤”收入院。自發(fā)病以來，患者精神好，飲食睡眠佳，查體：自主體位,全身皮膚粘膜無黃染,全身淺表淋巴結(jié)無腫大,雙肺呼吸音清晰,心前區(qū)無隆起,心尖搏動正常,脊柱正常生理彎曲,四肢活動自如.VA：OD不合作，OS無光感眼球突出度：右14mm,左18mm,眼眶75mm，左眼眶壓（+），左眼球向外上方移位，上轉(zhuǎn)不能，內(nèi)轉(zhuǎn)和外轉(zhuǎn)明顯受限，左眼結(jié)膜充血，擠壓淚囊區(qū)無分泌物自淚點返出。角膜下方上皮點狀混濁，前房中深，房閃(-)，瞳孔3mm,圓，直接光反射消失，晶狀體透明，眼底檢查不合作。眼壓：右Tn,左Tn。雙眼水平+冠狀CT示：左眶內(nèi)視神經(jīng)梭形腫大，前端粗，后端細，可被低度強化。雙眼磁共振：左眼球后視神經(jīng)層面可見梭形異常信號影，T1中信號，T2高信號，增強后腫瘤可被明顯強化。術(shù)中所見：正常視神經(jīng)組織不可見，腫瘤組織占據(jù)視神經(jīng)位置，前段膨大，后段較細，長約3.5cm.沿眼球表面切開視神經(jīng)，完整取出腫瘤。

病理檢查：大體觀察：送檢結(jié)節(jié)性腫物一個，大小4cm×3cm×2.5cm,周圍有結(jié)締組織包繞,切面灰紅間灰黃色,質(zhì)韌。鏡下觀察:腫瘤組織由增殖的星形膠質(zhì)細胞網(wǎng)和富有纖維血管的間質(zhì)組成。腫瘤細胞呈雙相型組織學(xué)特點:致密區(qū)含梭形細胞和疏松區(qū)多極細胞，伴微囊和顆粒小體形成，致密區(qū)的雙極毛狀細胞表現(xiàn)為長長的毛發(fā)樣突起,毛狀細胞核長梭形,淡染。疏松微囊區(qū)的細胞核圓或卵圓形,胞體較小,胞突相對短,蜘蛛網(wǎng)狀,細胞核淡染，其間可見典型的編織狀血管。病理診斷:(左眼眶內(nèi))視神經(jīng)膠質(zhì)瘤.

討論 視神經(jīng)膠質(zhì)瘤較罕見,為視神經(jīng)或視交叉膠質(zhì)細胞的原發(fā)性腫瘤，是兒童期最重要的眼眶腫瘤。多發(fā)于10歲以下，成人少見,占眶內(nèi)腫瘤的1%-2%。本瘤部分與神經(jīng)纖維瘤病伴發(fā)，可疑有遺傳傾向。該瘤多為良性，也有惡性的報道。CT掃描可見視神經(jīng)特征性增厚,通常發(fā)生在視神經(jīng)的眶段,隨著膠質(zhì)瘤的增大,視神經(jīng)也呈球莖樣增大,腫瘤可沿視神經(jīng)分別向眼和腦擴展,使得視神經(jīng)明顯增粗,這是放射學(xué)家進行診斷的重要指征。該瘤發(fā)展緩慢，因累及視神經(jīng)或視交叉，臨床上表現(xiàn)為無痛性、進展性的視力喪失和眼球突出、視神經(jīng)萎縮和視乳頭水腫。視神經(jīng)管及其后方視神經(jīng)的腫瘤，可能在視力喪失很久后尚無眼球突出。腫瘤蔓延至顱內(nèi)少見，預(yù)后較顱內(nèi)膠質(zhì)瘤好。