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胃腸間質(zhì)瘤的概念 1983年由 Mazur和 Clark首次提出,它是一組獨立起源于胃腸道間質(zhì)干細胞的腫瘤,它包括了以往的胃腸道平滑肌瘤、平滑肌肉瘤和神經(jīng)鞘瘤等[1],其中以胃間質(zhì)瘤最常見。GIST術(shù)前確診困難,因缺乏特異性臨床表現(xiàn),切除術(shù)后復(fù)發(fā)率較高,術(shù)后 5年生存率低。因此,如何提高GIST的早期診斷率,改善療效和降低復(fù)發(fā)率是當前亟待解決的問題。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選擇我院自 2004年—2010年收治的 GIST患者 26例,均采用手術(shù)治療,所有患者通過免疫組織化學(xué)染色確診。其中男 15例,女 11例,年齡 31～77歲,平均 53歲。腫瘤部位:胃部 18例 (胃底 6例 胃體 7例,胃竇 5例),十二指腸 2例,空腸 3例,回腸 3例。

1.2 臨床表現(xiàn) 患者的主要癥狀為腹部疼痛不適 23例(90.36%),腹脹 6例 (23.07%),腹 部包 塊 11例(42.31%),消化道出血 6例 (18.19%),上述各主要癥狀之間可有交叉,影像學(xué)檢查顯示 16例腹部彩超或 CT檢查陽性(11.54%),消化道造影及胃腸鏡檢查有陽性發(fā)現(xiàn) 14例(26.92%)。

1.3 免疫組織化學(xué)檢查 對所有患者進行免疫組織化學(xué)分析抗體包括波形蛋白、CD117、CD34、平滑肌肌動蛋白、結(jié)蛋白、S-100及神經(jīng)元特異性烯醇化酶。將 CD117呈陽性表達的梭型細胞腫瘤診斷為 GIST。

2 結(jié)果

2.1 手術(shù)情況 26例 GIST均接受手術(shù)治療,術(shù)中發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移灶 7例,聯(lián)合臟器切除8例,其中 2例肝部分切除,3例腸段切除,4例脾切除,1例切除膈肌部分,1例切除右腎,所有病例術(shù)后均無重大并發(fā)癥。

2.2 病理學(xué)及免疫組織化學(xué)結(jié)果 腫瘤直徑約為 0.9～18.8cm。多無包膜或有假包膜形成,部分腫瘤有囊性變,壞死或局部出血,腫瘤由梭形細胞或上皮樣細胞組成,細胞表現(xiàn)核大,深染有異形,可見核分裂象?；颊?CD117和 vimentin陽性率為 100%(26/26),CD34為 76.92%(20/26),SMA為 15.38%(4/26),desmin為 11.53%(3/26),S-100為23.07%(6/26),NSE為 15.38%(4/26)。

3 討論

GIST是最常見的胃腸道間葉組織來源性腫瘤。中位發(fā)病年齡為 45～65歲,性別差異不明顯,可發(fā)生在胃腸道全長范圍和網(wǎng)膜、腸系膜、腹膜及后腹膜部位等。文獻報道與本組病例臨床資料基本一致[2],中位發(fā)病年齡為 53歲,男 15例,女11例,男女比例約為 1.36:1,主要發(fā)生于胃,其次是小腸。GIST的術(shù)前診斷較困難,主要依據(jù)臨床表現(xiàn)、體格檢查及實驗室檢查,本組病例中術(shù)前均難以確診。GIST的臨床表現(xiàn)缺乏特異性,癥狀通常是非特異性甚至是偶然的,當腫瘤進展增大臨床上可出現(xiàn)包括腹痛、上腹部不適、腹脹、黑便、嘔血、腹部包塊、貧血等一系列非特異的癥狀。本組病例中臨床主訴為腹部疼痛不適 23例 (88.46%),腹脹 6例 (23.08%),腹部包塊 11例 (42.31%),消化道出血 3例 (15.38%),無明顯特異性,通過腹部彩超及腹部 CT檢查我們發(fā)現(xiàn) 8例不同器官腫瘤的占位性改變,提示 CT、腹部彩超有助于了解腫瘤的部位以及與周圍臟器的關(guān)系。內(nèi)鏡檢查對黏膜下病變及腔外病變則效果不理想,故而陽性率不高,但可細致地觀察到黏膜皺襞的改變,并可同時進行活檢得到病理診斷,本組僅為26.92%。GIST的最后診斷依賴免疫組化檢測和病理形態(tài)學(xué)觀察。GIST在組織學(xué)上排列成束狀或編織狀,胞漿嗜酸性的梭性細胞和呈彌漫片狀,卵圓形或多邊形,胞核弱酸性的上皮樣細胞組成 CD117和 CD34,為 GIST的具有特征性的免疫組化標志物,本組免疫組化 CD117陽性 26例 (100%)CD34陽性20例 (76.92%),兩者表達呈互補性,配合使用有助于提高診斷率。

GIST的首選治療方法是手術(shù),成功率較高[3]。切除是否完全是手術(shù)的關(guān)鍵。本組 GIST切除的方式一般是小腸部分切除和胃楔形切除,靠近幽門或賁門的胃 GIST采用近端或遠端胃大部切除術(shù),手術(shù)努力保證獲得陰性的切緣。本組病例中77.3%的原發(fā)腫瘤均可完全切除。若瘤體與周圍組織粘連或穿透周圍臟器,不可勉強分離,應(yīng)將粘連的臨近臟器一并切除。本組資料中有 7例合并臟器切除,并且沒有重大并發(fā)癥發(fā)生。

總之 GIST是一種潛在惡性的腫瘤,臨床診斷其病變位于黏膜下,內(nèi)鏡、胃腸道造影等檢查存在漏診可能。超聲和 CT檢查具有臨床實用意義,且 CD117和 CD34陽性對本病的診斷有特殊意義,手術(shù)切除是重要的治療方法。