曹雪冰

顱內(nèi)靜脈竇血栓形成是一種少見(jiàn)但嚴(yán)重的腦血管病,血栓累及靜脈竇系統(tǒng)及腦皮質(zhì)或深靜脈。最常見(jiàn)的病因是妊娠、產(chǎn)褥期和口服避孕藥,約占已知發(fā)病原因的 2/3,本文將 2例孕產(chǎn)期顱內(nèi)靜脈竇血栓形成的病例報(bào)告如下。

1 病例簡(jiǎn)介

例 1:患者,女,30歲,主因停經(jīng) 62d,惡心、嘔吐 7d,發(fā)作性左上肢無(wú)力 3d入住我院產(chǎn)科。既往健康,入院各系統(tǒng)體格檢查未見(jiàn)異常。實(shí)驗(yàn)室檢查:尿常規(guī)示:酮體 2+,其余常規(guī)血液化驗(yàn)未見(jiàn)異常,初步診斷:G1P0妊娠 8+6周。妊娠劇吐,給予補(bǔ)液等對(duì)癥治療,患者入院前發(fā)作性左上肢力弱癥狀請(qǐng)神經(jīng)內(nèi)科會(huì)診,會(huì)診意見(jiàn)不除外短暫性腦缺血發(fā)作 (TIA),建議行頭部影像學(xué)檢查,患者拒絕。繼續(xù)產(chǎn)科對(duì)癥治療,惡心嘔吐癥狀略好轉(zhuǎn),生命體征正常?；颊哂谌朐旱?天晚間突發(fā)左上肢無(wú)力,伴左面部麻木感,言語(yǔ)含糊不清,再次神經(jīng)內(nèi)科會(huì)診,患者無(wú)發(fā)熱,血壓正常,神經(jīng)系統(tǒng)體格檢查:意識(shí)清,言語(yǔ)含糊不清,雙眼動(dòng)正常,無(wú)視野缺損,左側(cè)中樞性面、舌癱,頸軟,左上肢肌力 3級(jí),左下肢肌力接近 5級(jí),肌張力正常,雙巴氏征 (一),感覺(jué)系統(tǒng)正常。癥狀體征持續(xù)約 10min完全緩解,但有頭痛,仍惡心、嘔吐,之后反復(fù)發(fā)作 2次,癥狀為刻板樣發(fā)作,可完全緩解。患者立即行頭部影像學(xué)檢查,顱腦 MRI檢查示:右側(cè)橫竇、上矢狀竇血栓形成。故診斷明確為顱內(nèi)靜脈竇血栓形成。

例 2:患者,女,26歲,以“發(fā)熱 3d,頭痛、嘔吐 2d,抽搐 1h”為主訴入住神經(jīng)內(nèi)科,該患者為剖宮產(chǎn)后 2周的產(chǎn)婦,既往健康,孕期有妊高征,血壓波動(dòng)于 140/90 mmHg～160/110mmHg。入院前 3d出現(xiàn)發(fā)熱,最高體溫 38.5℃,抗炎退熱治療無(wú)好轉(zhuǎn),漸出現(xiàn)頭痛,呈持續(xù)性脹痛,較劇烈,伴惡心嘔吐,呈噴射樣,伴視物模糊,入院前 1h突發(fā)抽搐,急來(lái)院。入院體格檢查:體溫 38.5℃,血壓 160/100mmHg,神經(jīng)系統(tǒng):意識(shí)不清,顔面發(fā)紺,雙眼球上視,雙瞳孔等大正圓,直徑約 4.0mm,光反射消失,牙關(guān)緊閉,頸強(qiáng),雙上肢屈曲,雙下肢伸直,呈去皮層強(qiáng)直,雙巴氏征 (+),內(nèi)科系統(tǒng)無(wú)異常。入院前頭部 CT檢查未見(jiàn)明顯異常,血象高,凝血檢測(cè)異常。入院后反復(fù)發(fā)作抽搐,間歇期意識(shí)不清,呈癲癇持續(xù)狀態(tài),立即給予降顱壓、抗癲癇等對(duì)癥治療,待患者鎮(zhèn)靜后,立即給予頭部 MRI檢查,結(jié)果顯示:上矢狀竇中前段顯示不清,后段可見(jiàn)局部信號(hào)缺失,雙側(cè)橫竇起始部局部狹窄,顱內(nèi)靜脈竇血栓形成。

2 討論

顱內(nèi)靜脈竇血栓形成屬于少見(jiàn)的缺血性腦血管病,發(fā)病率及發(fā)病原因不清,臨床癥狀、體征無(wú)特異性,頭顱 CT檢查可表現(xiàn)正常,所以診斷困難,誤診率高達(dá) 50%[1]。顱內(nèi)靜脈竇血栓是孕產(chǎn)婦較少見(jiàn)的危重并發(fā)癥,常見(jiàn)于產(chǎn)后 2～3周,但整個(gè)妊娠期都可能發(fā)生。顱內(nèi)靜脈竇血栓形成原因多種多樣,包括:妊娠和產(chǎn)褥期感染,以及各種原因造成血管壁損傷、血液狀態(tài)的改變、凝血機(jī)制異常等均可導(dǎo)致血栓形成和發(fā)病。產(chǎn)褥期血液濃縮、高凝是該病發(fā)生的主要誘因,尤其患有子癇前期者產(chǎn)后更易發(fā)生。曾有報(bào)道圍生期顱內(nèi)靜脈竇血栓形成患者中 88%伴有不同程度妊娠期高血壓疾病[2]。妊娠期長(zhǎng)期臥床造成血流減慢以及剖宮產(chǎn)也是該病發(fā)生的危險(xiǎn)因素。其他影響因素還有血紅蛋白病、蛋白 C、S缺乏以及Ⅴ因子位點(diǎn)的變異導(dǎo)致血栓形成傾向等。上矢狀竇位于大腦鐮上緣,它接受大腦上靜脈分支而來(lái)的靜脈血液,大腦上靜脈分支的走形由后向前迂曲緩慢注進(jìn)上矢狀竇,其血流方向與竇內(nèi)由前向后的血流方向正相反,降低了竇內(nèi)血流速度并形成渦流。另外上矢狀竇內(nèi)很多橫隔小梁產(chǎn)褥期濃縮、高凝狀態(tài)的血液經(jīng)過(guò)期易形成上矢狀竇血栓。大約 60%～90%圍生期顱內(nèi)靜脈竇血栓為上矢狀竇血栓[3-4]。臨床表現(xiàn)、臨床癥狀復(fù)雜多變,缺乏特異性,通常表現(xiàn)原因不明的嚴(yán)峻頭痛、顱內(nèi)壓增高、視神經(jīng)盤(pán)水腫、癲癇發(fā)作、失語(yǔ)癥、視覺(jué)障礙,其他表現(xiàn)還有局灶性神經(jīng)功能缺損及意識(shí)障礙、精神癥狀等。頭痛一般較劇烈,以脹痛為主,可伴有惡心及噴射性嘔吐。一旦深部腦靜脈系統(tǒng)受累就會(huì)出現(xiàn)嗜睡和昏迷。上矢狀竇血栓形成常是個(gè)緩慢過(guò)程。抽搐原因一般是因大腦上靜脈血栓致皮質(zhì)損害所致。一旦上矢狀竇血栓形成導(dǎo)致顱內(nèi)高壓,同時(shí)可促進(jìn)子癇前期者血壓進(jìn)一步升高,使全腦動(dòng)脈血管痙攣,腦組織缺血缺氧,出現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài)。腦靜脈閉塞后靜脈系統(tǒng)內(nèi)血容量聚積,腦脊液回流受阻,導(dǎo)致腦內(nèi)總?cè)萘吭黾?引起顱內(nèi)壓升高,產(chǎn)生腦水腫終極導(dǎo)致血腦屏障破壞腦血腫形成[5]。隨著新的影像技術(shù)如:MRI、磁共振靜脈成像和血管造影等不斷普及和發(fā)展,顱內(nèi)靜脈竇血栓診斷有了很大進(jìn)步,但患者病死率高達(dá) 33%,部分存活者可能遺留肢體活動(dòng)或智能障礙等后遺癥。因此,臨床醫(yī)師應(yīng)進(jìn)一步對(duì)本病的熟悉,積極防備該病的發(fā)生,以及盡早診斷、及時(shí)治療對(duì)改善孕產(chǎn)婦預(yù)后起到重要的作用。

1 馮璞,黃旭升,郎森陽(yáng),等.影響顱內(nèi)靜脈竇和腦靜脈血栓形成明確診斷的因素與診斷探討 [J].中華神經(jīng)雜志 2001,34(3):148-150.

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5 李存江,王桂紅,王擁軍,等.腦靜脈竇血栓形成的早期診斷與治療 [J].中華神經(jīng)雜志,2002,35(2):56-59.