賈 楠,惠 萍,王新江,崔志鵬,李天文,李征芳,陳 波
(解放軍總醫(yī)院放射科,北京 100853)
病例 快速破壞性髖關(guān)節(jié)病 (Rapidly destructive hip disease,RDHD)是一種不常見、病因不明確、侵犯股骨頭及髖臼、導(dǎo)致髖關(guān)節(jié)在短期內(nèi)迅速破壞的的髖關(guān)節(jié)疾病?,F(xiàn)將我院診斷的2例報(bào)告如下。
例1,男,54歲。1997年7月在外院診斷為“左髖結(jié)核”,1998年8月再次出現(xiàn)右髖疼痛,用利福平、雷米封抗癆3個(gè)月癥狀無緩解。無發(fā)熱、盜汗癥狀。X線平片及CT檢查顯示雙側(cè)髖關(guān)節(jié)病變,股骨頭變形并髖臼骨質(zhì)破壞,關(guān)節(jié)內(nèi)有散在鈣化影,軟組織腫脹以右側(cè)為著(圖1,2)。1999年4月行右髖關(guān)節(jié)病灶清除術(shù),切開關(guān)節(jié)囊,有約20ml淡黃色液體,關(guān)節(jié)囊增生、肥厚,見少量肉芽組織,股骨頭、頸部骨質(zhì)缺損,缺損處有肉芽組織充填。股骨頸部見骨質(zhì)破壞,髖臼軟骨面全部剝脫被肉芽組織替代,未見膿液。將手術(shù)切除肉芽組織及剝脫軟骨等做細(xì)菌及藥敏實(shí)驗(yàn)。病理診斷:(右髖關(guān)節(jié))滑膜組織增生,伴慢性炎細(xì)胞浸潤、軟骨及部分骨組織退變壞死(圖 3)。
例2,男,69歲。因左髖疼痛逐漸加重4個(gè)月入院。于1998年7月無誘因左髖疼痛,為鈍痛,反復(fù)加重,休息后緩解。無糖尿病史,無發(fā)熱,無煙酒嗜好。X線平片:頭上部缺損,髖臼破壞,關(guān)節(jié)囊下方有多個(gè)不規(guī)則高密度影(圖4,5)。髖關(guān)節(jié)CT(圖6):左側(cè)股骨頭骨質(zhì)異常,關(guān)節(jié)內(nèi)多發(fā)鈣化結(jié)節(jié),考慮感染可能性大。左髖關(guān)節(jié)穿刺活檢術(shù),抽出關(guān)節(jié)液體約20ml,呈血性。穿刺取左股骨頭外上骨質(zhì)破壞部,旋轉(zhuǎn)剃下灰白色組織,為少許死骨及增生的纖維結(jié)締組織,未見結(jié)核肉芽組織。于是行左髖關(guān)節(jié)病灶清除術(shù):十字切開關(guān)節(jié)囊,見關(guān)節(jié)囊增厚明顯約1cm厚,滑膜呈暗紅色,輕度增生,股骨頭軟骨90%已剝脫并骨質(zhì)缺損,髖臼負(fù)重面軟骨同樣剝脫,關(guān)節(jié)內(nèi)見大塊游離體,未見膿液及結(jié)核樣壞死灶,未見陳舊性血性液體。病理診斷:左髖關(guān)節(jié)纖維結(jié)締組織增生伴透明變性。1999年8月左髖關(guān)節(jié)病變加重不能行走,行左髖關(guān)節(jié)置換術(shù)。
討論 臨床表現(xiàn):該病的特點(diǎn)是無明確原因的單側(cè)或雙側(cè)髖關(guān)節(jié)疼痛,而且持續(xù)加重,可在短時(shí)間內(nèi)(幾周至幾個(gè)月)出現(xiàn)股骨頭及髖臼快速進(jìn)展性的骨和軟骨侵蝕破壞。病理、實(shí)驗(yàn)室或臨床檢查均不能發(fā)現(xiàn)其確切的病因。多發(fā)生于60歲以上的老年患者,女性多于男性[1-3]。本組2例均為男性。診斷方面應(yīng)注意與關(guān)節(jié)結(jié)核、神經(jīng)源性關(guān)節(jié)炎 (夏科關(guān)節(jié)炎)、股骨頭缺血性壞死和關(guān)節(jié)腫瘤相鑒別。RDHD患者無發(fā)熱、白細(xì)胞增多、血沉加快,關(guān)節(jié)穿刺液培養(yǎng)陰性。本組2例患者均無發(fā)熱癥狀,無激素應(yīng)用病史,因此不支持關(guān)節(jié)結(jié)核及股骨頭缺血性壞死。
影像表現(xiàn):其顯著的特點(diǎn)為病理進(jìn)程迅速,即在癥狀出現(xiàn)時(shí)X線片完全正常,但數(shù)周到數(shù)月后就出現(xiàn)髖關(guān)節(jié)的嚴(yán)重破壞。本組2例在外院曾診斷為“髖關(guān)節(jié)結(jié)核”。在影像上與髖關(guān)節(jié)結(jié)核、原發(fā)性骨壞死繼發(fā)的骨關(guān)節(jié)炎和神經(jīng)病理性關(guān)節(jié)疾病相似[3]。本組2例均有關(guān)節(jié)骨質(zhì)稀疏、關(guān)節(jié)病變范圍廣、髖關(guān)節(jié)腔內(nèi)有積液、關(guān)節(jié)腔軟組織內(nèi)有鈣化,易誤認(rèn)為是髖關(guān)節(jié)結(jié)核,但臨床癥狀不支持。股骨頭壞死的診斷需結(jié)合病史,如類固醇激素的應(yīng)用、酗酒史、外傷史等,本組2例未見壞死骨質(zhì)周圍硬化及股骨頭修復(fù)后的頭部增大變形。另外是神經(jīng)病理性關(guān)節(jié)病,該病有相應(yīng)的脊髓病變或糖尿病病史,且一般受累關(guān)節(jié)的骨破壞碎裂、關(guān)節(jié)脫位明顯。
1957年Forestier首先描述RDHD,并認(rèn)為其可能是骨關(guān)節(jié)炎中少見的亞群,與骨關(guān)節(jié)炎病程較慢不同,RDHD病程較短。Solomon等[4]認(rèn)為該病與以下3個(gè)相互作用的因素有關(guān):機(jī)械應(yīng)力、軟骨退變和骨的反應(yīng)性。老年患者均伴有不同程度的骨質(zhì)疏松,尤其在絕經(jīng)期后的婦女,由于雌激素的缺乏,將導(dǎo)致更嚴(yán)重的骨質(zhì)疏松。在大多數(shù)病例中,依靠病史和影像學(xué)資料可以鑒別。持續(xù)的C反應(yīng)蛋白上升,提示該病可能與慢性的隱性感染或免疫異常有關(guān)[5]。
總之,RDHD是一種病因未明并且進(jìn)展較快的髖關(guān)節(jié)疾病。病變早期影像學(xué)上可能沒有關(guān)節(jié)病的表現(xiàn),但在短期內(nèi)會(huì)顯示快速的破壞性改變。對(duì)于晚期患者在明確診斷并排除其他疾病后(感染性關(guān)節(jié)炎、神經(jīng)源性關(guān)節(jié)炎),可及時(shí)予以人工全髖關(guān)節(jié)置換,以明顯改善患者癥狀。
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