曹殿波，高鶴麗，常 健，馮春生

（1.吉林大學(xué)第一醫(yī)院，吉林 長(zhǎng)春 130021；2.吉林大學(xué)七年制，吉林 長(zhǎng)春 130021）

炎性肌纖維母細(xì)胞瘤（Inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）又名炎性假瘤，是一種少見(jiàn)獨(dú)特的間葉性腫瘤,可發(fā)生于身體的多個(gè)部位，但極少發(fā)生在食管，目前國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道不足十例。現(xiàn)報(bào)道我院診治的1例食管巨大IMT病例，以提高對(duì)食管IMT診療水平。

病例 女，55歲。因間斷性吞咽困難1年，癥狀加重伴胸痛、發(fā)熱半月入院。吞咽困難癥狀時(shí)輕時(shí)重，有反酸、惡心、嘔吐，1年來(lái)體重減輕約10kg。胸部查體未查及陽(yáng)性體征。胸片示右上縱隔旁見(jiàn)半弧形突出軟組織密度影。鋇餐透視見(jiàn)食管自胸鎖關(guān)節(jié)水平至膈上水平管腔內(nèi)長(zhǎng)圓形充盈缺損，鋇劑可見(jiàn)分流、繞流并勾畫出腫物的輪廓，局部管腔增寬、粘膜消失，未見(jiàn)粘膜破壞改變，食管壁蠕動(dòng)不明顯（圖1，2）?？v隔MSCT重組像示食管自胸廓入口至右側(cè)膈頂水平腔內(nèi)長(zhǎng)柱狀軟組織腫物，大小約20cm×3cm，CT值為30～38HU。大部分區(qū)與食管壁緊密相接、分界不清，部分區(qū)與食管壁間有少許氣體相隔。腫物遠(yuǎn)側(cè)食管管腔略充氣，致食管呈葫蘿卜根狀，考慮為食管占位性病變（圖3，4），性質(zhì)待查。胃鏡示距門齒20～41cm粘膜隆起，大小約1.5cm×20cm，表面光滑，食管腔狹窄，近口側(cè)似有蒂與食管壁相連。超聲內(nèi)鏡見(jiàn)病變范圍廣泛，呈圓柱狀、略低回聲，邊緣回聲略高并有血流信號(hào)。病變起源于食管壁淺層，粘膜層及粘膜下層層次不清，固有肌層及外膜完整，截面直徑3～4cm，未侵犯周圍組織。

術(shù)中所見(jiàn)：右側(cè)胸腔無(wú)積液、粘連及胸膜結(jié)節(jié)，右后縱隔胸膜隆起，食管內(nèi)可觸及長(zhǎng)約20cm，直徑約6cm質(zhì)韌的長(zhǎng)圓柱形腫物。上起胸腔頂部，下達(dá)膈肌上方約3cm處。腫物頭側(cè)端漸進(jìn)性變細(xì)，最細(xì)處直徑約1.5cm。于食管中段剪開(kāi)管壁見(jiàn)腫物呈魚肉樣外觀，表面光滑，幾乎充滿食管管腔。食指探查發(fā)現(xiàn)腫物下端游離，上端有直徑寬約1.5cm細(xì)長(zhǎng)圓形蒂附著于食管后壁。切斷腫物蒂部并結(jié)扎，將腫物整體移出食管。腫物大體呈圓柱形，長(zhǎng)約18cm，表面光滑并有包膜，近端有細(xì)蒂。鏡下見(jiàn)腫瘤組織主要由長(zhǎng)梭形細(xì)胞構(gòu)成，疏松排列呈束狀，胞質(zhì)淡嗜酸性，核圓形或卵圓形,大小較一致，未見(jiàn)病理核分裂象（圖 5）。 免疫組化：SMA（+），CD34（-），CD117（-），Desmin（-），S-100（-）。 最后病理診斷：炎性肌纖維母細(xì)胞瘤。術(shù)后隨訪18個(gè)月，吞咽困難消失，未見(jiàn)腫瘤復(fù)發(fā)。

圖1，2 食道鋇餐透視見(jiàn)食管管腔內(nèi)長(zhǎng)圓形充盈缺損，食管管腔增寬，鋇劑可見(jiàn)分流現(xiàn)象。圖3，4 MSCT重組示食管走行區(qū)圓柱形軟組織腫物，與食管壁分界不清。圖5 鏡下見(jiàn)腫瘤由束狀排列、長(zhǎng)梭形細(xì)胞組成，其間有少許炎性細(xì)胞。

討論 IMT是一種少見(jiàn)獨(dú)特的間葉性腫瘤,由分化的肌纖維母細(xì)胞及梭形細(xì)胞組成，其間常伴大量炎細(xì)胞和/或淋巴細(xì)胞，大多發(fā)生手術(shù)、創(chuàng)傷或炎癥后，提示IMT起初可能是人體對(duì)損傷的一種過(guò)度反應(yīng)，常常發(fā)生于肺，但亦可出現(xiàn)在肺外其它部位，如乳腺、肝臟、膀胱、骨、腎臟、心臟、上頜竇等，但極少發(fā)生在食管[1-3]。

國(guó)內(nèi)外有關(guān)食管IMT報(bào)道并不多見(jiàn)。Kurihara等[4]總結(jié)并報(bào)道的1975～2000年7例食管IPT病例中，除1例21歲的年輕患者外，其余均為50歲以上的中老年人，臨床上主要以吞咽困難為主要癥狀而就診，影像學(xué)檢查所提示病變幾乎均發(fā)生在食管的中下段，特別是在食管末端或胃食管交界處，腫瘤直徑多為2～3cm，最大者也未超過(guò)6cm，而且部分患者既往有食管疾病史，如食管裂孔疝、返流性食管炎等，但也有無(wú)任何食管疾病史者，在治療上主要采用手術(shù)切除病變段食管。本例為中老年患者，病程較長(zhǎng)，既往無(wú)食管疾病史。術(shù)前各種影像學(xué)檢查均提示食管腔區(qū)巨大腫物，但未發(fā)現(xiàn)腫物與食管有細(xì)蒂相連。盡管文獻(xiàn)提及炎性肌纖維母細(xì)胞瘤CT掃描呈軟組織密度腫塊，增強(qiáng)掃描呈均勻或不均勻輕、中度甚至顯著強(qiáng)化，很遺憾本患者拒絕行可了解病變血供特征的增強(qiáng)CT掃描。與文獻(xiàn)所報(bào)道不同的是本病例食管IMT發(fā)生在食管上段，以細(xì)蒂連于食管側(cè)壁、類似“絲瓜樣”垂吊在食管腔內(nèi)，影像學(xué)表現(xiàn)為食管腔區(qū)長(zhǎng)柱狀光滑腫物，采取的治療方法亦不同于文獻(xiàn)報(bào)道的食管病變段切除，而行食管腔部分剖開(kāi)并于腫物蒂部切斷，最終將巨大腫物整體摘除。

本例食管IMT主要需與纖維血管性息肉相鑒別。纖維血管性息肉是由成熟纖維細(xì)胞、薄壁血管和脂肪組織構(gòu)成，而IMT則是由纖維母細(xì)胞、反應(yīng)性增生血管和伴有各種炎性細(xì)胞構(gòu)成。影像學(xué)檢查對(duì)二者無(wú)法做出鑒別診斷，最后確診需依靠病理學(xué)檢查。總之，食管IMT臨床極其少見(jiàn)，其影像學(xué)既可表現(xiàn)為食管良性腫瘤特征，亦可表現(xiàn)為惡性腫瘤的影像特征，但術(shù)前影像學(xué)能顯示食管IMT的部位、內(nèi)部結(jié)構(gòu)組成、增強(qiáng)掃描強(qiáng)化特征、與鄰近結(jié)構(gòu)關(guān)系及有無(wú)區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，為制定治療方案提供依據(jù)。

[1]張華，莊恒國(guó).炎癥性肌纖維母細(xì)胞瘤臨床病理學(xué)因素分析[J].南方醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào)，2009，29（5）：1080-1082.

[2]李緒斌，杜湘珂.食管炎性假瘤1例[J].醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志，2008，18（6）：639.

[3]王林省，宋光義，韓丹，等.食管炎性肌纖維母細(xì)胞瘤一例[J].中華放射學(xué)雜志，2008，42（1）：639.

[4]Kurihara K,Mizuseki K,Ichikawa M,et al.Esophageal inflammatory pseudotumor mimicking malignancy[J].Intern Med,2001,40(1):18-22.