李樹峰 孫欽國 (山東莒南縣汀水衛(wèi)生院 276633)

1 病歷摘要

患兒女，5歲，幼兒園學(xué)生。于2008年8月21日以發(fā)熱、咽痛1天就診，門診給予對乙酰氨基酚、感冒清熱顆?？诜?。當(dāng)日下午又以牙齦出血、皮疹1小時(shí)復(fù)診。當(dāng)時(shí)考慮可能系藥物過敏所致，停用上述藥物，給予氯苯那敏、地塞米松肌內(nèi)注射，口服維生素C、葡萄糖酸鈣。2天后皮疹消失。約1個(gè)月后，又以“皮疹、牙齦出血2天”就診，查血細(xì)胞計(jì)數(shù)：WBC 8.2×109/L，血小板46×109/L。以“特發(fā)性血小板減少性紫癜”給予維生素C、葡萄糖酸鈣、潑尼松口服，5天后癥狀消失。后反復(fù)發(fā)作，其家長亦不在意。有時(shí)藥物治療，有時(shí)不用藥。一般4～7天癥狀消失。后逐漸發(fā)現(xiàn)：一般每隔20～30天，患兒出現(xiàn)牙齦出血、皮疹，有時(shí)僅有牙齦出血，有時(shí)僅有皮疹，有時(shí)兩者兼有；用藥或不用藥后，4～8天上述癥狀消失；在無牙齦出血或皮疹時(shí)，身體無不適。

2009年11月13日，患兒又因牙齦出血到我院門診就診。查血小板計(jì)數(shù)為37×109/L，遂囑其到上級醫(yī)院復(fù)診。上級醫(yī)院查血小板計(jì)數(shù)為35×109/L，肝脾B超、尿常規(guī)、腎功能等項(xiàng)檢查均無異常，查骨髓象巨核細(xì)胞92個(gè)，粒紅兩系無明顯異常。后復(fù)查多次，血小板計(jì)數(shù)在(20～51)×109/L，未發(fā)現(xiàn)其他異常。

2010年5月11日，上級醫(yī)院確診為周期性血小板減少癥。遂給予潑尼松治療?，F(xiàn)該患兒生長發(fā)育正常，每月復(fù)查血小板計(jì)數(shù)在(42～102)×109/L。

2 討論

周期性血小板減少癥臨床少見，其特征為血小板數(shù)量周期性下降，常伴血小板生成障礙，發(fā)作及間隔時(shí)間有一定規(guī)律性，周期一般為28～39天。同一患者周期時(shí)間十分規(guī)律。其確切病因及發(fā)病機(jī)制尚不清楚，有學(xué)者認(rèn)為與自身免疫性抗體有關(guān)，認(rèn)為本病為特發(fā)性血小板減少性紫癜的一種特殊表現(xiàn)形式。另有學(xué)者認(rèn)為，本病為骨髓內(nèi)巨核細(xì)胞生成減少所致。Tomer和Rocha曾報(bào)道，周期性血小板減少是由于網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞識別和破壞自身抗體包被性血小板的能力周期性波動引起的。Menitove等則認(rèn)為，本病是由于自身抗體的調(diào)整作用周期性下降所致。還有人認(rèn)為，本病與骨髓的調(diào)控機(jī)制異常敏感或由于調(diào)節(jié)因素的作用呈周期性波動所致。

周期性血小板減少癥以女性多見，間歇期臨床無典型癥狀體征。發(fā)作期患者可有程度不一的出現(xiàn)傾向，如鼻衄、齒齦出血、皮膚瘀斑，女性月經(jīng)量增多或持續(xù)時(shí)間延長，重者可出現(xiàn)血尿、嘔血、黑便、咯血等，嚴(yán)重者可有顱內(nèi)出血并致死亡。

在治療上，輕度血小板減少、臨床無明顯出血傾向者可不予特殊處理，多數(shù)呈自限性，隨周期時(shí)間血小板可逐漸回升。出血傾向較明顯或雖無明顯出血但外周血小板計(jì)數(shù)低于20×109/L時(shí)，有可能出現(xiàn)嚴(yán)重出血，應(yīng)及時(shí)給予治療。周期性血小板減少癥周期性規(guī)律有時(shí)可發(fā)生改變或消失，部分患者最終演變?yōu)樵l(fā)性血小板減少或再生性障礙性貧血，另一部分可自愈。以往報(bào)道病例，多為40歲以上成年人，罕見兒童病例報(bào)道。綜觀本例患兒臨床表現(xiàn)、診療過程，可確診為周期性血小板減少癥。由于本病屬少見病，且短時(shí)間內(nèi)很難確診，極易誤診，在此報(bào)道這一病例以供臨床參考。