郭春樸 GUO Chunpu

天津中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院放射科 天津300070

Mounier-Kuhn綜合征[1]，又稱氣管支氣管增大綜合征，最早由Mounier-Kuhn于1932年報(bào)道，是一種罕見(jiàn)的以氣管及主支氣管異常及彌漫性擴(kuò)張并伴有反復(fù)下呼吸道感染的綜合征。因本病發(fā)病率極低，有關(guān)該病報(bào)道多為個(gè)例報(bào)道，我們回顧性分析明確診斷的Mounier-Kuhn綜合征病例的CT表現(xiàn)，結(jié)合文獻(xiàn)總結(jié)其特征，以探討CT對(duì)該病的診斷價(jià)值。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2003-09～2010-09在天津中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院（4例）及天津醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院（8例）臨床證實(shí)Mounier-Kuhn綜合征患者12例，其中男性10例，女性2例，年齡23～75歲，平均年齡46歲，所有患者均以反復(fù)發(fā)作咳嗽、咳痰為主要癥狀就診，兩例患者既往有少量咯血史；12例患者中伴有鼻竇炎病史患者2例，結(jié)核病史1例、間質(zhì)性纖維化病史1例；1例患者自述其父親也有反復(fù)發(fā)作咳嗽咳痰史，但未做詳細(xì)檢查。同時(shí)選取12名與病例組年齡、性別構(gòu)成相匹配的健康志愿者為對(duì)照組，均無(wú)胸部疾患。該研究均在天津中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院倫理委員會(huì)批準(zhǔn)及監(jiān)督下進(jìn)行，實(shí)驗(yàn)組及對(duì)照組均簽署知情同意書(shū)。

1.2 檢查方法 病例組及對(duì)照組均做平片正側(cè)位及胸部螺旋CT檢查，采用16層GE-lightspeed16螺旋CT，120kV，180mAs，層厚10mm,間隔10mm，掃描范圍從胸廓入口至膈，掃描后將原始圖像重建為2.5mm的薄層圖像，采用標(biāo)準(zhǔn)肺窗及縱隔窗分別觀察。

1.3 圖像分析 由兩位有經(jīng)驗(yàn)的放射科醫(yī)師分別對(duì)病例組及對(duì)照組CT圖像進(jìn)行回顧性分析，分別測(cè)定主動(dòng)脈弓水平氣管橫徑及氣管隆突水平兩側(cè)主支氣管最大直徑，并同時(shí)觀察病例組肺內(nèi)改變，意見(jiàn)不同時(shí)經(jīng)協(xié)商取得一致。

1.4 數(shù)據(jù)統(tǒng)計(jì) 數(shù)據(jù)分析采用SPSS16.0統(tǒng)計(jì)軟件包，計(jì)量資料采用均數(shù)和標(biāo)準(zhǔn)差進(jìn)行統(tǒng)計(jì)描述，各指標(biāo)組間比較采用兩組獨(dú)立樣本的t檢驗(yàn)，檢驗(yàn)效能 α＝0.05。

2 結(jié)果

病例組及對(duì)照組氣管及支氣管徑測(cè)量結(jié)果比較如下（表1）：年齡在病例組和實(shí)驗(yàn)組人群中經(jīng)比較差別無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＝0.670），即年齡在兩組人群中分布近似。氣管及左、右主支氣管直徑在病例組和對(duì)照組經(jīng)比較差別均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＝0.000），病例組人群的氣管及左、右主支氣管直徑要高于對(duì)照組人群的氣管直徑。其中病例組觀察到伴有支氣管擴(kuò)張者7例，氣管憩室6例，合并肺炎者3例(圖1～3)，其他并發(fā)癥改變有：合并陳舊性結(jié)核鈣化1例，肺部彌漫性間質(zhì)性纖維化1例。

表1 病例組與對(duì)照組氣管及支氣管直徑測(cè)量結(jié)果比較

圖1～3 男性，26歲，反復(fù)發(fā)作咳嗽、咳痰就診。圖1 顯示氣管明顯擴(kuò)張，直徑約4.0cm；圖2 CT顯示左、右主支氣管擴(kuò)張并伴有波浪征；圖3 顯示兩肺野內(nèi)囊性支氣管擴(kuò)張

3 討論

3.1 一般概述 Mounier-Kuhn綜合征自Mounier-Kuhn于1932年首次報(bào)道以來(lái)曾出現(xiàn)很多種命名，如氣管憩室病、氣管支氣管擴(kuò)張癥等。本病較為罕見(jiàn)，發(fā)病率為1%～4.5%[2]，男性多見(jiàn)（僅有5%為女性患者），發(fā)病年齡多為25～50歲，有報(bào)道該病發(fā)病年齡最小18個(gè)月，最大79歲[3,4]，本組病例年齡與文獻(xiàn)報(bào)道相符。本病發(fā)病原因尚不明確，目前存在兩種假說(shuō)，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為該病屬于先天性起源，因該病可見(jiàn)于兒童，且有研究顯示，部分病例具有常染色體隱性遺傳的家族史，并伴有肺、肋骨及支氣管樹(shù)的解剖學(xué)變異[5]。早期尸檢也發(fā)現(xiàn)氣管及主支氣管平滑肌組織的先天性缺如[6]。另一種意見(jiàn)認(rèn)為該病屬于獲得性疾病，因至少50%的病例在30歲以前無(wú)癥狀，認(rèn)為本病是由于呼吸系統(tǒng)反復(fù)感染損傷氣管及支氣管壁所致。我們更傾向于本病的先天性起源假說(shuō)，其一因該病患者的發(fā)病年齡較低，盡管也可見(jiàn)于較高齡患者（本組病例最高年齡為75歲），但回顧性分析該患者有反復(fù)肺感染數(shù)十年病史，長(zhǎng)期抗感染及對(duì)癥治療，既往未能及時(shí)做出正確診斷，故無(wú)法判斷該病實(shí)際發(fā)病年齡；另外有報(bào)道該病在成人可合并Ehlers-Danlos 綜合征，在兒童可合并皮膚松弛癥及其他結(jié)締組織疾患[7]。組織學(xué)上該病顯示為氣管及主支氣管彈性纖維及平滑肌的萎縮或發(fā)育不良，結(jié)締組織松弛引起氣道擴(kuò)張[8]。其臨床表現(xiàn)是非特異性的，部分患者可無(wú)明顯臨床癥狀或臨床表現(xiàn)輕微而不易被發(fā)現(xiàn)，故本病實(shí)際發(fā)病率要較文獻(xiàn)報(bào)道高，實(shí)際發(fā)病年齡應(yīng)比文獻(xiàn)報(bào)道低。在有癥狀的患者中，主要表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的肺感染，有時(shí)會(huì)伴有咳嗽、咳痰、進(jìn)行性加重的憋氣、偶有咳血，大量咳血極為少見(jiàn)，少數(shù)可見(jiàn)患者自發(fā)性氣胸及杵狀指。很多患者反復(fù)感染病史可追溯到很多年以前甚至兒童時(shí)代。肺功能測(cè)定可顯示氣道阻塞、肺總量及肺殘氣量的增加，血?dú)夥治隹沙实脱跹Y。該病預(yù)后多種多樣，可因反復(fù)感染引起進(jìn)行性肺損害，支氣管擴(kuò)張甚至呼吸系統(tǒng)衰竭，也有患者表現(xiàn)為相對(duì)溫和的非進(jìn)行性改變。

3.2 影像學(xué)特征 Mounier-Kuhn綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)是依據(jù)氣管及左右主支氣管的直徑超過(guò)平均值加三個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差[9]，但平片常因潛在的放大率及其他因素導(dǎo)致測(cè)量不準(zhǔn)確，且容易誤診。隨著CT，特別是螺旋CT的出現(xiàn)，因其測(cè)量更加準(zhǔn)確，已經(jīng)逐漸取代傳統(tǒng)平片及支氣管造影檢查，且在觀察間接征象及發(fā)現(xiàn)并發(fā)癥方面有較強(qiáng)的敏感性。

3.2.1 直接征象 胸部CT影像學(xué)直接診斷依據(jù)為氣管及左、右側(cè)支氣管的水平經(jīng)線測(cè)量分別大于3cm、2.3cm、2.4cm[10]，且擴(kuò)張的氣管及主支氣管突然過(guò)渡為周圍正常管徑的周圍支氣管[11]（圖1～3）。

3.2.2 間接征象及繼發(fā)改變

3.2.2.1 波浪征及多發(fā)性憩室樣改變 在氣管環(huán)狀軟骨間萎縮或發(fā)育不良的肌肉黏膜脫垂形成特征性的氣管及支氣管壁波浪樣改變，在胸部側(cè)位片及CT上均能較好顯示。當(dāng)這種波浪樣改變進(jìn)一步發(fā)展形成囊腔時(shí)，形成環(huán)狀軟骨間多發(fā)性憩室樣改變（圖2）。本組病例中有6例（50%）出現(xiàn)波浪征及憩室樣改變，較文獻(xiàn)報(bào)道略高[12]，另外6例未出現(xiàn)此征象，我們認(rèn)為其原因一方面可能由于病變程度較輕，未引起明顯影像學(xué)改變，另一方面可能由于氣管及支氣管壁并無(wú)異常，也曾有報(bào)道部分該病患者并無(wú)其他結(jié)締組織疾患證據(jù)[10]，對(duì)于后者，其病因和發(fā)病機(jī)制還有待進(jìn)一步研究。

3.2.2.2 支氣管擴(kuò)張 本病常繼發(fā)支氣管擴(kuò)張（本組中出現(xiàn)7例），主要累積第一到四級(jí)支氣管，而從擴(kuò)張的支氣管發(fā)出的更小的分支可以表現(xiàn)為正常，典型的囊性支氣管擴(kuò)張可被CT清晰顯示（圖3）。主要發(fā)病機(jī)制是反復(fù)感染使支氣管各層組織尤其是平滑肌纖維和彈性纖維遭到破壞，管腔擴(kuò)張，而呼氣時(shí)不能回縮，分泌物長(zhǎng)期積存于管腔內(nèi)，逐漸發(fā)展而成。我們認(rèn)為出現(xiàn)支氣管擴(kuò)張是反復(fù)感染未能有效控制逐漸演變而成的一種不可逆性肺部改變，提示肺損害。

3.2.2.3 肺炎 Mounier-Kuhn綜合征可引起肺部炎性改變，其發(fā)生機(jī)制可能為氣道擴(kuò)張及咳嗽困難損傷或阻礙了氣管黏液纖毛的清除功能，導(dǎo)致黏液潴留所致。在影像學(xué)上肺炎表現(xiàn)無(wú)特異性，但患者往往以反復(fù)發(fā)作的肺炎或肺炎經(jīng)適當(dāng)?shù)目股刂委熜Ч幻黠@就診。

3.3 鑒別診斷 Mounier-Kuhn綜合征需要與其他原因?qū)е碌臍夤軘U(kuò)張相鑒別。氣管黏膜疝樣突出癥是一種不明原因的以氣管黏膜局限性擴(kuò)張為特性的一種疾病，最常累及氣管黏膜右后壁，具有局限性，其擴(kuò)張程度隨氣管壓力改變而改變，累及氣管頸段及胸段，并可見(jiàn)氣管旁薄壁小囊腫，有或無(wú)液平。Williams-Campbell 綜合征是一種罕見(jiàn)的軟骨發(fā)育不良引起的囊性支氣管擴(kuò)張，但常累及第四到六級(jí)支氣管，而氣管及主支氣管無(wú)明顯異常改變。另外結(jié)節(jié)病、間質(zhì)性肺炎或纖維化、真菌感染及長(zhǎng)期氣管內(nèi)插管也可引起局限性或彌漫性氣管擴(kuò)張，結(jié)合病史及臨床表現(xiàn)不難鑒別診斷。

本研究尚有不足之處：首先，本組病例樣本數(shù)量較少，而且作為一項(xiàng)回顧性研究，不可能完全控制臨床資料的均質(zhì)性，雖然統(tǒng)計(jì)資料具有可比性，但結(jié)果難免偏倚，故對(duì)于罕見(jiàn)病例，多中心合作更大樣本隨機(jī)對(duì)照研究是必要的；其次，該組病例未做組織學(xué)檢查及系統(tǒng)性的連續(xù)觀察，故無(wú)法對(duì)該病臨床演變過(guò)程、影像、病理關(guān)系做更深入的研究。對(duì)該病的研究今后還有很多工作要做。

Mounier-Kuhn綜合征是一種病因不明的氣管及主支氣管彈性纖維及平滑肌發(fā)育不良或萎縮導(dǎo)致氣管壁松弛，繼而引起氣管及主支氣管明顯擴(kuò)張為主要特征的疾患，可形成憩室及支氣管擴(kuò)張，同時(shí)由于黏膜纖毛清除能力的降低及咳嗽困難可導(dǎo)致反復(fù)發(fā)作的肺炎。因該病發(fā)病率低，臨床表現(xiàn)無(wú)特異性，在臨床工作中往往容易漏診，若患者以反復(fù)發(fā)作的肺炎或肺炎經(jīng)適當(dāng)?shù)目股刂委熜Ч幻黠@時(shí)，應(yīng)考慮到該病的可能性，CT檢查可對(duì)該病可做出正確診斷。

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