邢鵬毅，巴照貴，郭建平，鄭國(guó)寶，朱杏莉，姚斯元

肺硬化性血管瘤（pulmonary sclerosing hemangioma，PSH）是一種少見的肺良性腫瘤。術(shù)前確診率較低，在影像學(xué)上與肺內(nèi)部分良性腫瘤和不典型惡性腫瘤鑒別有一定難度。本文回顧22例PSH，分析總結(jié)其影像學(xué)表現(xiàn)及相對(duì)特征性改變，以期提高其診斷率及幫助鑒別診斷。

1 資料與方法

1.1 一般資料 搜集筆者所在醫(yī)院2008-01～2010-05經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的PSH 22例，其中男2例，女20例，男女比例為1∶11；9例患者未發(fā)現(xiàn)任何臨床癥狀，為體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)，其余13例患者表現(xiàn)為不同的非特異性癥狀，其中輕度咳嗽、咳痰7例，咳嗽、咳痰伴痰中帶血6例。

1.2 檢查方法 22例患者均行CT平掃及增強(qiáng)。采用GE64層螺旋CT掃描機(jī)，掃描參數(shù)120kV，300mA，層厚5mm，重建層厚1.5mm，間隔0.625mm，所有22例均行增強(qiáng)掃描，應(yīng)用非離子型對(duì)比劑優(yōu)維顯，總量100 ml，以3 ml/s注射。于肘靜脈團(tuán)注后30 s進(jìn)行掃描。

2 結(jié) 果

2.1 病灶部位 病變發(fā)生于肺門旁、段支氣管周邊（中央型）4例，分布于段支氣管遠(yuǎn)端（周圍型）18例。中肺4例，下肺12例，上肺6例。其中右肺12例，左肺10例。其中有9例貼近縱隔胸膜或葉間胸膜。

2.2 病灶形態(tài)和大小 20例均表現(xiàn)為圓形、類圓形肺內(nèi)腫塊或結(jié)節(jié)，境界清晰，無(wú)分葉及毛刺（圖1-1），其中 2例有淺分葉（圖1-2）。 病灶直徑 1.5～4.8 cm，直徑≤3.0 cm 者13例（59.1%）。

2.3 病灶密度 16例平掃病灶密度均勻，2例病灶內(nèi)可見稍高密度，4例見點(diǎn)狀鈣化（圖1-3、1-5）。

2.4 病灶強(qiáng)化方式 22例均行增強(qiáng)掃描，均勻強(qiáng)化16例，6例為不均勻強(qiáng)化，其中2例病灶內(nèi)略高密度未見明顯強(qiáng)化；16例病灶呈比較明顯的均勻或不均勻強(qiáng)化，CT凈增值44～58 Hu，6例病灶呈輕度均勻強(qiáng)化，CT值凈增10～15 Hu。

2.5 CT相對(duì)特異征象 ①貼邊血管征：共發(fā)現(xiàn)5例（圖1-6、1-8），3例見于中央型，2例見于周圍型；②周圍暈征：共發(fā)現(xiàn)8例，中央型5例，周圍型3例（圖1-4、1-9～1-12）；③空氣新月征：共發(fā)現(xiàn) 2 例，都同時(shí)伴有周圍暈征（圖1-11、1-12）。

圖1 肺硬化性血管瘤病灶形態(tài)大小CT特征

3 討 論

3.1 PSH的概述 硬化性血管瘤是一種發(fā)生于肺實(shí)質(zhì)的少見的良性腫瘤。由Liebow等于1956年首次報(bào)道，因其組織結(jié)構(gòu)類似皮膚的硬化性血管瘤而得名。PSH的血管增生具有明顯的硬化傾向，一般將其作為一種獨(dú)立的腫瘤類型[1]。1999年WHO肺腫瘤分類中將 PSH歸在“雜類腫瘤”內(nèi)。Wang等[2]對(duì)30例PSH的研究得出立方細(xì)胞起源于Ⅱ型肺泡細(xì)胞，而多形細(xì)胞（又稱為圓形細(xì)胞）則可能起源于多潛能原始的呼吸上皮細(xì)胞。PSH好發(fā)于中年女性，常見主要臨床癥狀為咳嗽咳痰、胸痛、痰中帶血絲。本組男 2 例，女 20 例；男女之比 1∶11，年齡 20～66歲，均為發(fā)生于肺組織內(nèi)的單發(fā)病灶，與文獻(xiàn)報(bào)道相符[3]。腫瘤內(nèi)類固醇性激素受體的表達(dá)特別是黃體激素受體的表達(dá)解釋了PSH好發(fā)于女性的原因[4]。

3.2 PSH的MSCT表現(xiàn) 肺硬化性血管瘤多數(shù)表現(xiàn)為孤立性肺結(jié)節(jié)或腫塊，極少數(shù)表現(xiàn)為多發(fā)[5]。CT平掃PSH具有常見的肺部良性腫瘤特征，表現(xiàn)為邊緣光整、境界清楚的圓形、類圓形或橢圓形肺內(nèi)結(jié)節(jié)或腫塊，少數(shù)可有輕分葉、無(wú)毛刺征象[6]。本組22例均表現(xiàn)為孤立性肺結(jié)節(jié)或腫塊，20例為圓形或類圓形結(jié)節(jié)或腫塊，僅2例表現(xiàn)為淺分葉，22例邊緣光整，均未見毛刺、血管集束等惡性征象。與文獻(xiàn)報(bào)道一致[3]。

Im等[6]發(fā)現(xiàn)PSH囊變的發(fā)生率37.5%（3/8）。Cheung等[3]報(bào)道的一組病例中囊變發(fā)生率為50%，并推測(cè)與出血有關(guān)。本組22例中未見明確囊變密度區(qū)，可能與本組患者病灶較小有關(guān)系。PSH出現(xiàn)鈣化者約占 41%，相比平片，CT更易檢出病灶內(nèi)的細(xì)小鈣化灶[7]。本組4例有鈣化者均呈點(diǎn)狀，其中1例呈中心性，3例呈偏心性分布，低于文獻(xiàn)報(bào)道[7]，且以偏心性多發(fā)點(diǎn)狀鈣化為主。

另一較重要的征象是 “空氣新月征”，表現(xiàn)為病灶邊緣新月形或半月形無(wú)肺紋理區(qū)域。其發(fā)生機(jī)制可能與肺泡間質(zhì)細(xì)胞的增生和包膜與腫瘤以不同速度收縮的結(jié)果有關(guān)[8]。Nam等[9]通過CT與病理對(duì)照研究也發(fā)現(xiàn) 雖然該征象發(fā)生率低但卻是 PSH特征性表現(xiàn)。本組2例可見此征象，且均與“周圍暈征”同時(shí)出現(xiàn)。

“貼邊血管征”是增強(qiáng)后PSH 的一種CT征象，表現(xiàn)為 PSH周邊明顯強(qiáng)化的點(diǎn)狀血管斷面影。有學(xué)者認(rèn)為貼邊血管可能由該病變組織結(jié)構(gòu)中富含增生擴(kuò)張的毛細(xì)血管形成，亦有文獻(xiàn)報(bào)道其為腫瘤推擠、壓迫周圍的血管結(jié)構(gòu)所導(dǎo)致[10]。本組 5例貼邊血管征CT均顯示病灶邊緣強(qiáng)化點(diǎn)狀血管與肺門血管分支相延續(xù)，考慮為腫瘤推擠、壓迫周圍的血管結(jié)構(gòu)所導(dǎo)致。但此征象并不為PSH所特有征象，在肺內(nèi)其它良性病變中亦可見。

“周圍暈征”表現(xiàn)為病灶周圍的磨玻璃密度影，形如“煎蛋”。發(fā)病機(jī)理為病變出血所致。本組8例病灶周圍出現(xiàn)暈征，其中6例周圍暈征邊界清晰，2例同時(shí)伴有空氣新月征，8例臨床上均伴有咯血或痰中帶血癥狀。筆者認(rèn)為周圍暈征伴空氣新月征是PSH相對(duì)特異性CT征象。

CT增強(qiáng)后PSH常發(fā)生不同程度的強(qiáng)化，其強(qiáng)化表現(xiàn)為均勻強(qiáng)化或不均勻強(qiáng)化。謝汝明等[10]對(duì)20例PSH行CT動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描研究發(fā)現(xiàn)，該組病例均表現(xiàn)為完全均勻強(qiáng)化，CT值增強(qiáng)最大幅度約為75 Hu。而Chung等[11]對(duì)10例PSH進(jìn)行CT動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描研究發(fā)現(xiàn)，病灶的強(qiáng)化特點(diǎn)隨腫瘤內(nèi)的掃描時(shí)相、組織成分不同而不同。本組22例中2例CT平掃病灶密度不均勻，平掃密度較低區(qū)增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化，平掃密度較高區(qū)增強(qiáng)后未見明顯強(qiáng)化，病理所見為陳舊性出血。上述征象是否具有診斷意義，因本組病例數(shù)較少，仍需進(jìn)一步研究。另外，本組22例中6例（27.27%）呈輕度均勻強(qiáng)化，CT值凈增介于10～15 Hu，推測(cè)是未行延遲掃描所致。本組22例因客觀原因未行延遲掃描，未能對(duì)病灶不同時(shí)相的動(dòng)態(tài)強(qiáng)化特點(diǎn)進(jìn)行研究。

3.3 SHL的鑒別診斷 與其它肺良性腫瘤的鑒別：本組有4例含鈣化病灶，均為點(diǎn)狀，且以周邊分布為主，可與典型“爆米花”樣鈣化的錯(cuò)構(gòu)瘤鑒別，且PSH內(nèi)不含脂肪組織。SHL病灶周邊肺組織內(nèi)含氣空腔對(duì)于鑒別意義較大，其特異性較高，但敏感性較低[12-14]。病灶周邊存在含氣空腔的PSH需與肺曲菌球相鑒別，大多數(shù)曲菌球可隨體位變化而移動(dòng)，當(dāng)變換體位時(shí)“空氣新月征”常位于遠(yuǎn)側(cè)。CT增強(qiáng)檢查對(duì)SHL定性診斷幫助很大，由于其特殊組織病理組成，決定多數(shù) PSH表現(xiàn)為明顯的均勻或不均勻強(qiáng)化。其它肺內(nèi)良性腫瘤多為輕度強(qiáng)化或不強(qiáng)化。

與肺惡性腫瘤的鑒別：周圍型肺癌 CT平掃一般呈分葉狀，邊緣毛糙、有毛刺且密度不均，這與SHL的典型表現(xiàn)明顯不同，以此可鑒別。但PSH增強(qiáng)時(shí)的不均勻強(qiáng)化與伴有不同程度壞死的肺癌的強(qiáng)化表現(xiàn)較難鑒別。文獻(xiàn)報(bào)道明顯強(qiáng)化提示肺結(jié)節(jié)惡性的可能[15，16]，與PSH有一定的重疊。此時(shí)，綜合考慮PSH的強(qiáng)化形式和平掃表現(xiàn)才能作出相對(duì)明確的診斷和鑒別診斷。PSH與肺內(nèi)的低度惡性腫瘤（類癌、黏液表皮樣癌）鑒別診斷存在困難，單純依靠影像學(xué)有時(shí)很難鑒別，有賴于病理診斷。但如果出現(xiàn)特征性的影像學(xué)表現(xiàn) （空氣新月征及周圍暈征），一般情況下能夠作出鑒別診斷。

總之，PSH影像學(xué)表現(xiàn)有如下特點(diǎn)：①多見于中年婦女；②CT平掃：?jiǎn)伟l(fā)病灶，多呈類圓形，邊緣光滑，境界較清晰，密度多均勻，均勻或不均勻明顯強(qiáng)化；③出現(xiàn)“空氣新月征”或“周圍暈征（煎蛋征）”，特別是二者同時(shí)出現(xiàn)時(shí)可作出明確影像學(xué)診斷。

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