商懷玉

川崎病(kawasaki disease，KD)也稱之為皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征，其主要的臨床表現(xiàn)為急性發(fā)熱、出疹等全身自限性血管炎性疾病，心臟及冠狀動脈病變受累最為嚴(yán)重，全身其他臟器均受累［1］。目前，對于川崎病的病因和發(fā)病機制都不是很清楚，對其的診斷主要依靠臨床表現(xiàn)，但是缺乏特異性診斷方法［2］。所以，對于早期癥狀不典型的患者，容易造成誤診。本研究中，2008年10月至2011年10月期間，我院診治的40例非典型川崎病患者，對其病例進(jìn)行回顧性分析?，F(xiàn)將結(jié)果匯報如下，以供臨床參考。

1 資料與方法

1.1 一般資料 2008年10月至2011年10月期間，我院診治的40例非典型川崎病患者，其中男25例，女15例，年齡5個月～11.5歲。

1.2 臨床表現(xiàn) 40例患者均出現(xiàn)發(fā)熱表現(xiàn)，其中18例稽留熱(45.0%)、l0例弛張熱(25.0%)、12例不規(guī)則熱(30.0%)，熱程均大于 5 d;其中 30例出現(xiàn)皮膚損害(75.0%)，其中16例斑丘疹、8例猩紅熱樣皮疹、6例蕁麻疹，持續(xù)1～4 d;35例出現(xiàn)口腔黏膜改變(87.5%);32例出現(xiàn)球結(jié)膜充血(80.0%);20例出現(xiàn)肛周脫皮(50.0%);10例出現(xiàn)手足皮膚硬性水腫(25.0%)，30例出現(xiàn)指(趾)端脫皮(75.0%);32例出現(xiàn)頸淋巴結(jié)腫大(80.0%)。

1.3 診斷標(biāo)準(zhǔn)［3］典型川崎病(KD)病例應(yīng)具備以下六項指標(biāo)檢測結(jié)果中的五項，就可以確診：發(fā)熱的病程為五天或者五天以上;四肢末端改變，例如：發(fā)病早期的手足硬腫、掌跖紅斑，恢復(fù)期指趾端出現(xiàn)膜狀脫皮;雙側(cè)球結(jié)膜充血;口唇和口腔黏膜的改變，例如：口唇干紅、皸裂、楊梅舌、口腔和咽部彌漫性充血;以軀干部為主的多形性皮疹，但沒有形成水皰和結(jié)痂;頸淋巴結(jié)出現(xiàn)非化膿性腫大。

1.4 輔助檢查 40例非典型川崎病患者中，24例患者出現(xiàn)白細(xì)胞總數(shù)，以及中性粒細(xì)胞升高(60.0%)，有10例血小板正常(25.0%)，有28例C反應(yīng)蛋白升高(70.0%)，有27例紅細(xì)胞沉降率明顯增快(67.5%)，有18例心肌酶升高(45.0%)。心電圖檢查結(jié)果顯示，有15例出現(xiàn)竇性心動過速(37.5%)，4例出現(xiàn)S-T改變(10.0%)，3例冠狀動脈擴張(7.5%)，2 例早搏(5.0%)，1例心律不齊(2.5%)。

1.5 治療方法 患者入院后，均給予抗感染及相關(guān)對癥治療，并進(jìn)行各項輔助檢查。靜脈注射丙種球蛋白一次(2 g/kg)，或者每日靜脈注射丙種球蛋白(400 mg/kg)，連用3～5 d，同時每日口服阿斯匹林腸溶片(30 mg/kg)，待患者退熱后，用量減至5 mg/kg，直至臨床癥狀消失、紅細(xì)胞沉降率、C反應(yīng)蛋白都恢復(fù)到正常范圍之內(nèi)。

2 結(jié)果

40例非典型川崎病患者，經(jīng)過相應(yīng)治療后，臨床癥狀和體征均消失，對于3例冠狀動脈擴張患者，經(jīng)過1個月治療后，復(fù)查均正常。治療期間未出現(xiàn)任何的并發(fā)癥。結(jié)果見表1。

表1 40例非典型川崎病患者的臨床療效(例，%)

3 討論

近年來，川崎病的發(fā)病率呈逐年增多的趨勢。川崎病多是由于免疫系統(tǒng)過度活化，從而導(dǎo)致的急性全身性非特異性血管炎，好發(fā)于兒童期，主要累及小動脈［4］。累及冠狀動脈的臨床癥狀最為嚴(yán)重，冠狀動脈病變?nèi)菀桌^發(fā)冠狀動脈瘤、冠狀動脈狹窄等嚴(yán)重病變，可以導(dǎo)致冠狀動脈瘤破裂、心肌梗死等相對比較嚴(yán)重的并發(fā)癥。如果出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥，這對于病情的嚴(yán)重程度和預(yù)后都會產(chǎn)生較大影響，因此對于川崎病導(dǎo)致的青年期的冠心病動脈硬化、心肌纖維化相關(guān)臨床癥狀，日益受到重視。

由于川崎病的早期臨床癥狀與一般發(fā)熱性疾病相似，特征性的體征常常出現(xiàn)較晚，故診斷存在一定的困難，可導(dǎo)致誤診［5］。對于持續(xù)5 d發(fā)熱的患兒，應(yīng)嚴(yán)密觀察其病情變化，對于早期伴有咳嗽、腹瀉等臨床表現(xiàn)的患兒，抗生素治療效果不佳時，應(yīng)結(jié)合實驗室檢查，考慮出現(xiàn)川崎病的可能。如果患兒出現(xiàn)不明原因的發(fā)熱，并且伴有皮疹，眼結(jié)膜充血，口腔黏膜干裂，楊梅舌，頸部或者頜下淋巴結(jié)腫大，肢端硬腫或者脫皮等多項臨床表現(xiàn)時，可考慮出現(xiàn)川崎病的可能。如果實驗室檢查中，白細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、紅細(xì)胞沉降率、C反應(yīng)蛋白明顯升高，血小板的變化情況出現(xiàn)相對較晚，出現(xiàn)上述異常情況時，應(yīng)高度警惕出現(xiàn)川崎病的可能。因為EB病毒感染和耶爾森菌感染，可能導(dǎo)致冠狀動脈病變，所以，注意排除EB病毒感染、猩紅熱、耶爾森菌感染、Steven-Johnson綜合征、幼年型類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等其他疾病。

總之，對于不典型川崎病的診斷，臨床工作者需要特別重視，避免誤診，并且及時給予心臟超聲檢查，降低冠狀動脈病變的發(fā)生率。

［1］陳波.小兒不完全川崎病l6例臨床分析.實用醫(yī)學(xué)雜志，2008，24(13)：2282-2284．

［2］杜燕.非典型川崎病的臨床診治分析.中國實用醫(yī)藥，2010，5(21)：73-74．

［3］盧玉容，袁杰，何世娟.120例川崎病臨床分析.重慶醫(yī)學(xué)，2009，38(19)：2476-2477．

［4］于瑞民.非典型川崎病的臨床診治分析.中國實用醫(yī)藥，2009，4(31)：61-62．

［5］張乾忠.不典型川崎病的臨床表現(xiàn)和診斷.中華兒科雜志，2008，21(10)：728-730．