徐 軍

（黑龍江省海倫市人民醫(yī)院，黑龍江海倫 152300）

多發(fā)性硬化是一種中樞神經系統(tǒng)脫髓鞘疾病，好發(fā)于中青年，病灶播散廣泛，常累及中樞神經系統(tǒng)，并可合并其他自身免疫性疾病。其發(fā)病機制至今尚不清楚，可能與遺傳、環(huán)境、感染等因素有關。筆者所在醫(yī)院1999年1月～2010年12月共收治多發(fā)性硬化患者349例，其中合并其他自身免疫性疾病者共25例，發(fā)生率為7.16%，現(xiàn)將臨床資料報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

25例患者中，男9例，女16例；年齡18～54歲，平均38.5歲；病程3個月～15年，平均36.7個月。所有患者均符合Poser等[1]制訂的多發(fā)性硬化診斷標準。其中，復發(fā)緩解型19例，原發(fā)進展型6例。

1.2 臨床表現(xiàn)

視神經障礙17例，不同程度麻木者13例，肢體無力、行動不便各7例，平衡失調5例，出現(xiàn)感覺異常、口齒不清者5例，大小便機能失調2例，精神癥狀1例。

1.3 合并其他自身免疫性的疾病

包括原發(fā)性甲狀腺功能亢進3例、原發(fā)性甲狀腺功能減低3例、舍格倫綜合征2例、風濕性心臟病4例、銀屑病3例、糖尿?。?型）4例、類風濕性關節(jié)炎2例，原發(fā)性血小板減少性紫癜2例，潰瘍性結腸炎2例。

1.4 治療方法

治療初期所有患者根據病情均口服強的松5～30mg/d，病情穩(wěn)定后減量至停藥?？诜∥`膠囊，每次8粒，3次/d，1個月為1個療程，連服3個月。其中，合并1型糖尿病患者入院檢查餐后2h血糖>11.6mmol/L，空腹血糖>7.8mmol/L，治療均依賴胰島素。合并類風濕性關節(jié)炎的患者均符合美國風濕病學學會1987年制訂的診斷標準，且經檢查類風濕因子均為陽性。合并銀屑病患者均經中科院皮膚病研究所確診。

1.5 臨床指標

臨床指標包括復發(fā)率、緩解期時間、殘疾程度和生活質量等，其中殘疾程度通常采用擴展殘疾狀況評分（expandeddisa bilitystatusscale，EDSS）進行評估，0分：無神經體征；1分：無殘疾，體檢僅有輕度異常；2分：1個功能系統(tǒng)輕度殘疾；3分：可獨立行走，1個功能系統(tǒng)中度殘疾；4分：可獨立行走500m，1個功能系統(tǒng)重度殘疾；5分以上：累及多個系統(tǒng)殘疾，甚至癱瘓。

2 結果

25例患者經治療后，復發(fā)率為12%（3/25）；緩解期時間為2周～5個月，平均1.6個月；EDSS評分0分1例，1分7例，2分9例，3分5例，5分以上3例。

3 討論

多發(fā)性硬化是一種以免疫介導攻擊中樞神經系統(tǒng)髓鞘為特征的神經系統(tǒng)慢性病,主要累及腦干及脊髓，其發(fā)生機制尚不清楚，可能與病毒誘導免疫識別錯誤而導致的自身免疫有關。主要原因有：（1）遺傳因素。多發(fā)性硬化有明顯的家族傾向，據報道親屬患病的概率比一般人群高12～15倍。（2）環(huán)境因素。研究發(fā)現(xiàn)，多發(fā)性硬化的發(fā)病率隨緯度的增高而增高。（3）自身免疫反應。多發(fā)性硬化患者的組織損傷與神經系統(tǒng)癥狀均被認為是由T細胞所介導的自身免疫性疾病，直接針對髓鞘抗原的免疫反應所致。（4）病毒感染。研究發(fā)現(xiàn)，多發(fā)性硬化與兒童期接觸的病毒有關，如麻疹病毒、人類嗜T淋巴細胞病毒I型，但目前尚未在MS患者的體內分離出此類病毒。

文獻報道多發(fā)性硬化常合并有類風濕性關節(jié)炎、葡萄膜炎、自身免疫性胃炎、硬皮病、克隆病、脊柱炎、潰瘍性結腸炎、1型糖尿病、銀屑病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、原發(fā)性血小板減少性紫癜等自身免疫性疾病[2-4]。本組有3例原發(fā)性甲狀腺功能亢進、3例原發(fā)性甲狀腺功能減低、2例舍格倫綜合征、4例風濕性心臟病、3例銀屑病、4例1型糖尿病、2例類風濕性關節(jié)炎，2例原發(fā)性血小板減少性紫癜，2例潰瘍性結腸炎。均為合并單一的自身免疫性疾病，未發(fā)現(xiàn)合并2種以上的患者。據報道[5]多發(fā)性硬化患者患其他自身免疫性疾病的概率比一般人群要高，且多發(fā)性硬化患者的直系親屬患自身免疫性疾病的機會也比一般人群高。

對多發(fā)性硬化的治療，目前尚無特殊的藥物，這是由于多發(fā)性硬化患者病情及病程多變、又有明顯安慰劑效應,疾病的活動程度又缺乏客觀的度量指標以及其他困難等造成的。臨床上，對于急性發(fā)作期的患者，一般可應用腎上腺皮質類固醇和促皮質激素減輕癥狀。據報道，短期環(huán)磷腺胺對進行性多發(fā)性硬化患者治療有效，且緩解一般持續(xù)幾個月，但此藥的臨床效果有待進一步研究[6]。

對合并有其他自身免疫性疾病的患者的治療，以免疫治療為主，但長期或大劑量應用激素治療可以升高血壓、血糖，誘發(fā)或加重潰瘍等感染癥狀；另外，應用免疫抑制劑治療對患者的肝腎功能有損害，甚至還有致癌的作用[7]。本組患者均有不同程度的肝腎功能損害，但本組應用中西醫(yī)結合治療的方法，臨床療效優(yōu)于單純應用西醫(yī)治療的患者。

綜上所述，多發(fā)性硬化可合并其他自身免疫性疾病，其治療尚無特效的方法，中西醫(yī)結合治療可有效抑制多發(fā)性硬化合并其他自身免疫性疾病的進程，減少神經功能的損傷。

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