戚紀(jì)勝 富奇志 黃麗娜

河南科技大學(xué)第一附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 洛陽 471003

空泡蝶鞍綜合征(empty sella syndrome,ESS)是指蝶鞍被腦脊液所占據(jù),致蝶鞍擴(kuò)大,垂體受壓縮小,臨床出現(xiàn)占位癥狀及內(nèi)分泌改變的一組癥候群。其中非手術(shù)或放射治療引起,無明顯誘因可尋者稱為原發(fā)性空泡蝶鞍綜合征[1]。原發(fā)性空泡蝶鞍常見于伴有高血壓的女性,常常因其他指征行CT或M RI時(shí)偶然發(fā)現(xiàn),其尸解的發(fā)生率為6%～20%[2],大多數(shù)無明顯癥狀,20%～50%臨床表現(xiàn)為內(nèi)分泌異常[3-4]。由于空泡蝶鞍綜合征臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣,癥狀不典型,誤診、漏診率較高。近年來,隨著影像技術(shù)發(fā)發(fā)展,空泡蝶鞍綜合征的報(bào)道病例也越來越多。現(xiàn)報(bào)道我院2002—2010經(jīng)臨床及頭顱MRI確診的原發(fā)性空泡蝶鞍綜合征29例并做臨床分析如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 29例均為我院住院患者,男8例,女21例,男女比為1∶2.625。年齡19～77歲,平均年齡(45.4±7.8)歲,病程7 d～9 a,平均病程83 d。高血壓15例,肥胖12例,糖尿病1例,腦梗死病史3例,13例女性有2胎以上妊娠史。

1.2 臨床表現(xiàn) 頭痛15例,頭暈、惡心、嘔吐5例。視力下降8例,其中,視神經(jīng)萎縮6例,視盤水腫2例,雙眼顳側(cè)偏盲1例。閉經(jīng)或月經(jīng)不規(guī)則10例,性功能減退2例,尿崩癥1例,意識障礙4例,其中3例為低鈉血癥,1例為低血糖昏迷。反應(yīng)遲鈍、記憶力下降2例,發(fā)作性全身無力2例,眼瞼水腫1例,腦脊液鼻漏1例。

1.3 輔助檢查 內(nèi)分泌激素水平測定:5例促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)降低,3例游離作三碘甲狀腺原氨酸(FT3)、游離甲狀腺素(FT4)降低,10例卵泡刺激素(FSH)、黃體生成素(LH)降低,4例雌二醇(E2)降低,9例泌乳素(PRL)升高。腰穿檢查:10例患者行腰穿檢查,6例腦脊液壓力增高(200～280 mm H2O),腦脊液蛋白輕度升高 1例(0.6 g/L)。MRI檢查:所有病例均有蝶鞍球形擴(kuò)大,橫斷位T1、T2加權(quán)像上在垂體窩處均可見類圓形腦脊液信號,其內(nèi)可見與腦組織等信號的垂體蒂。在矢狀位T1加權(quán)像上,18例可見垂體受壓萎縮變扁,向后下方移位,5例可見蝶鞍塌陷。12冠狀位上垂體壓縮變扁,垂體柄位置居中,直接伸入鞍內(nèi)垂體。

1.4 治療 對8例視力下降者及1例腦脊液鼻漏者行手術(shù)治療。垂體前葉功能減退者給予相應(yīng)的靶激素治療,對電解質(zhì)紊亂、低血糖、高血壓、高顱壓等癥狀給予對癥治療,泌乳素增高者給予口服溴隱亭。所有患者經(jīng)治療后臨床癥狀得到控制,18例患者進(jìn)行隨防6～12個(gè)月,7例因垂體前葉功能減退再次入院。

2 討論

空泡蝶鞍綜合征由Busch 1951年首先描述[5],1969年Weiss和Raskind將空泡蝶鞍綜合征分為原發(fā)性與繼發(fā)性兩類。原發(fā)性空泡蝶鞍綜合征其病因及發(fā)病機(jī)制尚不完全清楚,可能與鞍隔的先天性解剖變異、腦脊液壓力改變、鞍區(qū)的蛛網(wǎng)膜粘連、內(nèi)分泌變化或垂體病變等因素有關(guān)。原發(fā)性空泡蝶鞍綜合征多見于女性,尤以中年以上較胖的女性為多,常有高血壓及多產(chǎn)史。其典型臨床表現(xiàn)為頭痛、頭暈、視力下降、高血壓、內(nèi)分泌癥狀及腦脊液鼻漏等,部分病例可出現(xiàn)意識障礙。本組患者的臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣,但仍以頭痛、閉經(jīng)、視力下降較為多見。4例意識障礙中3例為頑固性低鈉血癥,單純補(bǔ)鈉效果差,頭顱M RI檢查確診為原發(fā)性空泡蝶鞍綜合征后,加用皮質(zhì)激素后癥狀好轉(zhuǎn);1例低血糖昏迷病人經(jīng)補(bǔ)糖后癥狀迅速緩解,但住院期間反復(fù)出現(xiàn)低血糖,經(jīng)頭顱MRI證實(shí)為空泡蝶鞍綜合征。

空泡蝶鞍綜合征的確診依賴于影像學(xué)檢查。因頭顱CT易產(chǎn)生顱底偽影,使空泡蝶鞍的診斷受限制。而頭顱M RI具有高清晰對比度、多方位體層、多參數(shù)成像等特點(diǎn),使空泡蝶鞍的顯示率越來越高。空泡蝶鞍在頭顱MRI橫斷位T1、T2加權(quán)像上垂體窩處均可見類圓形腦脊液信號,其內(nèi)可見與腦組織等信號的垂體蒂,在T1加權(quán)像上稱為“黑靶征”,在T2加權(quán)像上稱為“白靶征”;冠狀位上垂體壓縮變扁,垂體柄位置居中,直接伸入鞍內(nèi)垂體,稱為“漏斗征”。黑、白靶征和漏斗征對空泡蝶鞍具有定性診斷價(jià)值[6]。因此,MRI是診斷空泡蝶鞍的可靠方法。由于原發(fā)性空泡蝶鞍綜合征的臨床癥狀復(fù)雜多樣、不具有特征性,極易誤診,對臨床懷疑空泡蝶鞍綜合征的患者,應(yīng)盡早做頭顱M RI檢查,以明確診斷。對于進(jìn)行性視力下降、腦脊液鼻漏、持續(xù)顱壓增高的患者,為阻止病程進(jìn)展,應(yīng)早期手術(shù)治療。對泌乳素增高者,可給予口服溴隱亭。對垂體前葉功能減退者給予相應(yīng)的靶激素治療。本組病例中18例患者進(jìn)行隨防6～12個(gè)月,7例因垂體前葉功能減退再次入院,其中2例考慮應(yīng)用原激素量不足,5例出現(xiàn)新的垂體前葉激素分泌不足,給予補(bǔ)充相應(yīng)激素后癥狀緩解。

[1] 陳灝珠主編.實(shí)用內(nèi)科學(xué)(第12版)[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2001:1 048-1 050.

[2] Bjerre P.T he empty sella.A reappraisal of etiology and pathogenesis[J].Acta Neurol Scand,1990,130(Suppl1):1-25.

[3] De Marinis L,Bonadonna S,Bianchi A,et al.Primary empty sella[J].J Clin Endocrinol M etab,2005,90(9):5 471-5 477.

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[5] Busch W.Die morphologie der sella turcica and ihre beziehungen zur hypophy se[J].Virechows Arch,1951,320(2):437-439.

[6] 劉智惠,剛憲禎,林超.空泡蝶鞍的MRI診斷與臨床分析[J].醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志,2000,10(2):118-119.