李士輝

胃腸道的間質(zhì)瘤是一種具有潛在惡性傾向的侵襲性腫瘤，是消化道常見的間葉源性腫瘤，是一種獨(dú)立的腫瘤，臨床并非十分罕見，胃間質(zhì)瘤占胃腫瘤的3%，可發(fā)生于各年齡段，高峰年齡50～70歲，男女性發(fā)病率相近。胃間質(zhì)瘤主要起源于胃腸道未定分化的間質(zhì)細(xì)胞，具有c-kit基因突變和KIT蛋白(CD117)表達(dá)的生物特征。近幾年胃間質(zhì)瘤呈上升趨勢，我院五年來收治12例胃間質(zhì)瘤，均為急診剖腹探查和術(shù)中快速冰凍病理診斷為胃間質(zhì)瘤且瘤體均為胃漿膜下層向腔外生長。現(xiàn)就我院近五年來收治12例胃間質(zhì)瘤自發(fā)性破裂診治分析如下。

1 臨床資料

12例患者男9例，女3例，年齡為67～42歲，平均為54.5歲。脈搏在110～130次，血壓在100～80 mm汞柱，表現(xiàn)為上腹不適或墜脹痛，頻繁打嗝，身體消瘦，上腹部不適，惡心反酸噯氣，腹部包塊。病程1 d～5年不等。面色蒼白，表情淡漠，腹部壓痛，尤以反跳痛明顯，腹腔穿刺抽出不凝血液。輔助檢查:腹部彩超提示上腹部包塊，腹部積液。腹部CT提示上腹部包塊與胃壁關(guān)系密切、腹部積液，血常規(guī):血紅蛋白9～10 g。

2 治療

急診手術(shù)治療，12例均為漿膜層瘤體，帶蒂，大小為6.0×2.0 cm至4.12×2.20 cm，瘤體漿膜破裂，有活動(dòng)出血，12例均做快速病理，為胃間質(zhì)瘤，術(shù)中7例行遠(yuǎn)端胃大部分切除術(shù)，胃大彎出有兩到三枚腫大的淋巴結(jié)，病理回報(bào)為反應(yīng)性增生，胃楔形切除術(shù)4例，其中1例聯(lián)合切除脾及胰尾;切緣距瘤體2～6 cm，均為陰性。術(shù)中腹腔積血為2600至1800 ml，術(shù)后瘤體均行免疫組化檢查，顯示CD117和CD34未過度表達(dá)。術(shù)后給予甲磺酸伊馬替尼以控制術(shù)后復(fù)發(fā)改善預(yù)后。術(shù)后隨訪3年無復(fù)發(fā)。

3 討論

3.1 術(shù)前極易誤診為胰腺腫瘤破裂，腹膜后腫物破裂，卵巢腫物破裂，導(dǎo)致失血性休克，失血性貧血，血性腹膜炎。誤診原因上腹部包塊，彩超提示上腹部包塊，與胃腸胰腺關(guān)系密切，腹部CT提示上腹部包塊與胃壁、胰腺和后腹膜關(guān)系密切、腹部積液，主要考慮與胃胰腺及后腹膜關(guān)系密切，導(dǎo)致術(shù)前誤診為胰腺腫瘤破裂，腹膜后腫物破裂，卵巢腫物破裂。

3.2 術(shù)中探查為胃壁漿膜層瘤體且有蒂，基地均未侵潤肌層，楔形切除4例切緣距瘤體2～6 cm，均為陰性，未做過大切除，減少術(shù)后的并發(fā)癥，有利患者早期恢復(fù)。

7例行遠(yuǎn)端胃大部分切除術(shù)，1例行遠(yuǎn)端胃大部分切除聯(lián)合切除脾及胰尾術(shù)，胃大彎出有兩到三枚腫大的淋巴結(jié)，且與胰腺脾臟粘連，考慮惡性程度高，決定聯(lián)合切除，結(jié)果術(shù)后病理匯報(bào)為反應(yīng)性增生。故術(shù)中能正確判斷是否淋巴轉(zhuǎn)移，決定術(shù)式減少術(shù)后并發(fā)癥至關(guān)重要，本組聯(lián)合切除手術(shù)過大，創(chuàng)傷大，患者恢復(fù)慢。

3.3 胃間質(zhì)瘤的組織學(xué)形態(tài)有梭形細(xì)胞、上皮樣細(xì)胞或多形性細(xì)胞。本組12例瘤體免疫組化表達(dá)KIT蛋白(CD117)未顯示陽性。但遺傳上存在頻發(fā)性c-kit基因突變。腫瘤還可發(fā)生于腹腔軟組織如網(wǎng)膜、腸系膜或腹膜后，均具有與胃間質(zhì)瘤形態(tài)學(xué)、免疫表達(dá)及分子遺傳學(xué)的相同特征。但發(fā)生于胃腸道及腹腔以外者有以上特征的間質(zhì)瘤則十分罕見。本組病歷中有7例行遠(yuǎn)端胃大部分切除術(shù)，胃大彎出有兩到三枚腫大的淋巴結(jié)，病理回報(bào)為反應(yīng)性增生。

3.4 術(shù)前糾正休克，輸血輸液，待休克糾正急診行剖腹探查，術(shù)中首先止血，然后探查肝臟、胰腺是否有轉(zhuǎn)移，在探查胃腸及細(xì)膜是否有淋巴結(jié)腫大，才能決定術(shù)式，本組7例行遠(yuǎn)端胃大部分切除，因胃大彎有淋巴結(jié)腫大，1例瘤體與胰尾脾臟粘連，行胃大部分胰尾脾臟聯(lián)合切除術(shù)，其目的降低術(shù)后復(fù)發(fā)幾率。

3.5 大體形態(tài)特征 腫瘤大小不等，直徑0.8 cm～20 cm，可單發(fā)或多發(fā)。腫瘤多位于胃腸黏膜下層(60%)，漿膜下層(30%)和肌壁層(10%)。境界清楚，無包膜，向腔內(nèi)生長呈息肉樣腫塊常伴發(fā)潰瘍形成，向漿膜外生長形成漿膜下腫塊。臨床上消化道出血與觸及腫塊是常見病征。位于腹腔內(nèi)的間質(zhì)瘤，腫塊體積常較大。腫瘤大體形態(tài)呈結(jié)節(jié)狀或分葉狀，切面呈灰白色、紅色，均勻一致，質(zhì)地硬韌，黏膜面潰瘍形成，可見出血、壞死、粘液變及囊性變。本組12例瘤體均位于漿膜下層，向腹腔生長，破裂后導(dǎo)致失血，因此向胃腔外生長發(fā)生在胃體底，容易與胰腺體尾部脾臟及后腹膜腫瘤術(shù)前很難判斷，易誤診，另外胃腔外生長超出胃漿膜彈力范圍即可破裂。

3.6 術(shù)后應(yīng)用伊馬替尼能針對(duì)性地抑制c-kit活性，治療進(jìn)展轉(zhuǎn)移的胃間質(zhì)瘤總有效率在50%左右，同時(shí)可控制術(shù)后復(fù)發(fā)改善預(yù)后。

總之，急診患者伴有血性腹膜炎，失血性休克，腹部包塊，應(yīng)考慮到胃間質(zhì)瘤瘤體位于漿膜下層破裂疾病，術(shù)前充分準(zhǔn)備，采取精準(zhǔn)術(shù)式，減少手術(shù)的創(chuàng)傷和術(shù)后并發(fā)癥，有利于患者早期的恢復(fù)，術(shù)后給予甲磺酸伊馬替尼以控制術(shù)后復(fù)發(fā)改善預(yù)后。