吳文波 梁戰(zhàn)華

痙攣性斜頸(CD)是由于胸鎖乳突肌、斜方肌等頸部肌群自發(fā)性不自主收縮引起頭向一側(cè)扭轉(zhuǎn)或陣發(fā)性?xún)A斜，是局限性肌張力障礙病中的一種。臨床特點(diǎn)多隱襲起病，逐漸加重，表現(xiàn)為頭頸部不自主地扭轉(zhuǎn)、側(cè)傾、前屈和后仰，多有不同運(yùn)動(dòng)方向、不同程度的組合，但以一、兩種成分為主;常伴有姿勢(shì)性震顫、某些特定的運(yùn)動(dòng)不能及相應(yīng)肌肉的痙攣性疼痛等。由于外形受損，導(dǎo)致焦慮抑郁共病，身心痛苦，嚴(yán)重影響患者的正常工作和家庭生活，加重社會(huì)負(fù)擔(dān)。現(xiàn)將我們確診的36例痙攣性斜頸患者臨床資料進(jìn)行分析。

1 臨床資料

1.1 一般資料 2009年2月至2010年4月于大連醫(yī)科大學(xué)神經(jīng)內(nèi)科門(mén)診就診的痙攣性斜頸患者36例。其中男12例，女24例，男女比例為1∶2，年齡為21～68歲，平均年齡(41.2±14.1)歲，病程 2 周 ～ 半年。Tusi評(píng)分平均為(9.2 ±1.3)分。均行頭磁共振/CT、頸椎CT/平片檢查除外顱頸部器質(zhì)性疾病。

1.2 職業(yè) 10例患者日常工作長(zhǎng)時(shí)間操作電腦，8例患者為流水線工作工人，6例為面點(diǎn)師，5例經(jīng)營(yíng)個(gè)體燒烤，2例為會(huì)計(jì)，1例為包裝工，2例為學(xué)生，2例為毛衣編織工。

1.3 臨床分型 向左側(cè)扭轉(zhuǎn)為13例，右側(cè)扭轉(zhuǎn)為17例，側(cè)傾型6例，其中3例合并震顫。Tusi評(píng)分平均為(8.6±1.8)分，痙攣肌肉主要累及同側(cè)頭夾肌、提肩胛肌，對(duì)側(cè)胸鎖乳突肌、斜方肌、頭夾肌。

1.4 臨床表現(xiàn) 多數(shù)患者緩慢起病，有先兆癥狀，頸部僵硬、疼痛占52%，病初多表現(xiàn)為不自主扭轉(zhuǎn)或側(cè)傾，呈陣發(fā)性，逐漸發(fā)展為持續(xù)性，肌肉強(qiáng)直收縮，少數(shù)患者合并震顫，勞累和緊張后加重，臥床休息頸部得到支撐后減輕，入睡后消失，感覺(jué)詭計(jì)能夠緩解斜頸癥狀。頸肩痛可以由椎體、關(guān)節(jié)突、椎間盤(pán)、脊椎骨附近的韌帶、腱膜、肌肉或神經(jīng)組織所引起，也可以由內(nèi)臟疾病、全身或局部感染性疾病或精神性因素所致，臨床中發(fā)現(xiàn)很多痙攣性斜頸患者早期均于骨科、理療科、針灸科診斷為頸椎病、落枕、頸部軟組織勞損等，進(jìn)行了針灸、按摩、牽引、小針刀治療，效果不理想，最后就診于神經(jīng)內(nèi)科。36例患者經(jīng)漢密頓焦慮抑郁量表測(cè)評(píng)有12例患者焦慮或抑郁共病。

1.5 肌電圖檢查 臨床查體及肌電圖各檢查肌肉136塊，依據(jù)臨床查體發(fā)現(xiàn)有62塊肌肉為不正常，依據(jù)肌電圖檢查診斷標(biāo)準(zhǔn)有8塊肌肉不正常，有56塊肌肉是經(jīng)兩項(xiàng)檢查均證實(shí)為不正常，有35塊肌肉是兩項(xiàng)檢查均證實(shí)為正常。12塊肌肉是臨床查體為異常而肌電圖檢查為正常，42塊肌肉是肌電圖檢查為異常，而查體為正常。

1.6 磁共振檢查 所有患者均經(jīng)頭顱磁共振平掃檢查，有2例患者表現(xiàn)為基底節(jié)區(qū)腔隙性腦梗死，其余患者頭顱磁共振平掃均正常。

1.7 治療 除2例藥物性急性痙攣性斜頸患者外，均給予肉毒毒素A治療，藥物采用蘭州生物制品研制所生產(chǎn)的BTXA，為凍干結(jié)晶制劑，每安瓿含量100單位，使用時(shí)用生理鹽水稀釋成2 ml(50U/ml)，肌電圖引導(dǎo)下行痙攣肌內(nèi)注射。肌肉選擇基于以下幾方面:休息及被動(dòng)和隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)頭頸姿勢(shì)和不自主運(yùn)動(dòng)的生物力學(xué)分析，注意某些運(yùn)動(dòng)可能是代償性的;休息及被動(dòng)和隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)頸部疼痛或牽拉的位置;觀察或觸摸到頸肌肥大或僵硬的部位;肌電圖標(biāo)準(zhǔn)。患者采取坐位，應(yīng)用中空、外層絕緣的特殊肌電電極，側(cè)級(jí)連接肌電記錄儀，后接注射器，經(jīng)皮膚注入痙攣肥厚肌肉。

1.8 療效 療效評(píng)價(jià):按Tusi量表，療效按△T/T(治療前)之百分比評(píng)價(jià)(△T=T治療前-T治療后)，基本緩解 ＞85%，明顯緩解51% ～85%，部分緩解26～50%;無(wú)效＜25%。治療有效率=(基本緩解+明顯緩解)/治療總例數(shù)。復(fù)發(fā)標(biāo)準(zhǔn)△T/T(治療前)＞50%。肉毒毒素A總劑量為100～200單位，注射后5～10 d起效，2～4周效果最明顯。治療前后Tusi評(píng)分為8～17分和0～8分?；揪徑?8例，明顯緩解12例，部分緩解4例，無(wú)效0例，有效率為88%。29例14～38周復(fù)發(fā)平均作用時(shí)間(16.23±6.25)周，余7例觀察6～12個(gè)月未見(jiàn)復(fù)發(fā)。

不良反應(yīng)主要為抬頸無(wú)力6例，頸部疼痛3例，在注射后3～8 d明顯，2周逐漸恢復(fù)，4～7周完全恢復(fù)。所有患者未見(jiàn)過(guò)敏癥狀。

2 討論

CD的病因及發(fā)病機(jī)制目前尚不清楚，從流行病學(xué)和家系研究中可以推斷基因遺傳的作用，12%的CD患者有肌張力障礙的家族史。A MüNCHAU等報(bào)告［1］前庭功能的異常與斜頸的病理生理過(guò)程密切聯(lián)系。在Jankovic J［2］的一個(gè)研究中，11%的痙攣性斜頸與頭、頸、肩部外傷有關(guān)，外傷可能是局灶性肌張力障礙的觸發(fā)因素，這種創(chuàng)傷可能是輕微的、慢性、持續(xù)的壓力或單一的創(chuàng)傷事件。藥物引起的肌張力障礙是由于抑制了中樞神經(jīng)系統(tǒng)多巴胺的活動(dòng)，可以影響身體的多個(gè)部位，但頭和頸部最常受累及。DA和Ach兩大遞質(zhì)系統(tǒng)的平衡在肌張力障礙中發(fā)揮著重要作用。Paulien M.de Vries［3］等應(yīng)用3T磁共振功能成像研究發(fā)現(xiàn)，痙攣性斜頸患者受損的腦激活區(qū)域有頂葉皮層、扣帶皮層、運(yùn)動(dòng)輔助區(qū)和殼核，頂葉皮層體感區(qū)域的異常激活進(jìn)一步說(shuō)明高級(jí)感覺(jué)加工的紊亂和感覺(jué)運(yùn)動(dòng)整合功能的失調(diào)，而且在肌張力障礙發(fā)生前已有異常的感覺(jué)信號(hào)。CD的發(fā)病年齡以中年多見(jiàn)，女性發(fā)病比率高于男性，男女發(fā)病比例為 1∶1.4到1∶2.2，男性起病年齡平均為39.2 歲，女性為 42.9 歲，發(fā)病高峰年齡在 50 多歲［4］。本組病例可符合。

CD的治療包括以下幾個(gè)方面:①可能的病因治療:癥狀性或繼發(fā)性的斜頸才有針對(duì)性的病因治療。②支持治療包括心理治療、特殊生活技能訓(xùn)練、生物反饋治療、佩戴頸托等，有助于某些患者的癥狀緩解，并減輕致殘程度。③口服藥物治療:主要有抗膽堿類(lèi)藥、左旋多巴及多巴胺受體激動(dòng)劑、多巴胺拮抗劑、抗癲癇藥物等。④肉毒毒素治療:CD是臨床上肉毒毒素注射治療的最主要適應(yīng)證之一。⑤外科治療:伴有或不伴有肌肉切除的選擇性周?chē)窠?jīng)離斷手術(shù)可部分改善或暫時(shí)緩解局灶性肌張力障礙。立體定向丘腦腹外側(cè)核或蒼白球毀損術(shù)和鬧深部電極植入刺激術(shù)可用于癥狀嚴(yán)重而其他治療無(wú)效的患者。BTX-A局部注射通過(guò)干擾神經(jīng)末梢Ca2+的代謝，抑制乙酰膽堿的釋放，選擇性使肌肉收縮力減低，但不完全阻滯隨意收縮以達(dá)到治療目的。一般報(bào)告有效率為61% ～100%［5］，我們用 BTX-A治療34例患者，有效率為88%。與國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道基本相似。本組患者除有注射時(shí)局部疼痛外，未見(jiàn)嚴(yán)重不良反應(yīng)。頸部無(wú)力，肌肉疼痛相對(duì)多見(jiàn)，治療中未發(fā)現(xiàn)吞咽困難病例，可能與我們?cè)诩‰妶D引導(dǎo)下多點(diǎn)、分層及控制胸鎖乳突肌、斜角肌劑量，盡量避免雙側(cè)注射有關(guān)，不良反應(yīng)均在數(shù)周到1月內(nèi)緩解。本組患者因觀察時(shí)間較短，尚未發(fā)現(xiàn)多次反復(fù)注射繼發(fā)失效者。

［1］Münchau A，Bronstein AM.Role of the vestibular system in the pathophysiology of spasmodic torticollis.Neurol Neurosurg Psychiatry，2001，71(3):285-288.

［2］Jankovic J，Leder S，Warner D，Schwartz K.cervical dystonia:Clinical findings and associated movement disorders.Neurology，1991，41(7):1088-1091.

［3］Paulien M.de Vries，Kevin A.Johnson，Bauke M.de Jong，et al.Changed patterns of cerebral activation related to clinically normal hand movement in cervical dystonia.Clinical Neurology and Neurosurgery，2008，110(2):120-128.

［4］Epidemiologic Study of Dystonia in Europe(ESDE)Collaborative Group.Sex-related influences on the frequency and age of onset of primary dystonia.Neurology，1999，53(8):1871-1873.

［5］張為西，王瑩，梁秀齡，等.A型肉毒毒素治療痙攣性斜頸及Merge's綜合征的臨床研究.中國(guó)神經(jīng)精神疾病雜志，2003，29(3)，204-206.