劉曙東,付紅梅

(川北醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,四川 南充 637000)

肝性脊髓病(Hepatic Myelopathy)是一種肝臟疾病的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥,臨床罕見(jiàn),主要表現(xiàn)為緩慢進(jìn)行性痙攣性截癱。筆者收治 1例,現(xiàn)報(bào)告如下:

1 病歷摘要

男,42歲,因雙下肢乏力 4個(gè)月,加重伴精神行為異常 3天于 2011年 3月 12日入院。入院前 4個(gè)月,患者無(wú)明顯誘因始出現(xiàn)對(duì)稱性、持續(xù)性雙下肢乏力,活動(dòng)不靈活,可自主行走,不伴肢體麻木,不伴大小便障礙,隨時(shí)間進(jìn)展,雙下肢乏力逐漸加重,并出現(xiàn)雙下肢僵硬、雙膝關(guān)節(jié)屈曲困難、雙踝關(guān)節(jié)內(nèi)翻。至入院前 3天,患者無(wú)明顯誘因感覺(jué)雙下肢乏力明顯加重,自主行走困難,隨后又出現(xiàn)緊張、恐懼、煩躁不安、胡言亂語(yǔ)、晝夜不睡,夜間較白晝更加嚴(yán)重。次日,患者入住當(dāng)?shù)乜h醫(yī)院,經(jīng)治療后病情無(wú)明顯好轉(zhuǎn)而轉(zhuǎn)診至川北醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科。入院前2年在四川大學(xué)華西醫(yī)院診斷慢性乙型肝炎、肝硬化,否認(rèn)冶游史。入院查體:譫妄狀態(tài),肝病面容,皮膚鞏膜黃染,心肺未見(jiàn)異常,腹平軟,肝肋下未捫及,脾肋下 3cm,質(zhì)偏硬,雙側(cè)膝關(guān)節(jié)以下凹陷性水腫,雙側(cè)踝關(guān)節(jié)內(nèi)翻,四肢肌肉無(wú)萎縮肥大,雙上肢肌張力正常,雙下肢肌張力折刀樣增高、腱反射亢進(jìn),髕、踝陣攣陽(yáng)性,雙側(cè)病理征陽(yáng)性。輔助檢查:HGB137g/L,WBC7.36×10E9/L,PLT 60×10E9/L,ALT 21.1U/L,AST 95.0U/L,ALP 251.1U/L,ALB 30.3g/L,TBA 44.8umol/L,TBIL 67.2umol/L,DBIL 32.2umol/L,IBIL 35.0umol/L。診斷:①雙下肢痙攣性癱瘓?jiān)虼?②慢性乙型肝炎,肝硬化,肝性腦病。給予保肝,低蛋白飲食,維持水電解質(zhì)平衡,改善循環(huán),營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)治療。入院后第 2天患者意識(shí)恢復(fù)正常,但雙下肢乏力仍持續(xù)存在、自主行走困難,雙下肢肌力 4-級(jí)。進(jìn)一步完善相關(guān)檢查:葉酸10.60ng/ml;維生素 B12 832.00pg/m l;銅藍(lán)蛋白202.00mg/L(參考值 220.00-580.00 mg/L);梅毒相關(guān)抗體陰性;乙肝表面抗原、乙肝 E抗體和乙肝核心抗體陽(yáng)性;HBVDNA 2.013E+06 Copies/ML;腹部彩超示肝臟縮小,包膜增厚,實(shí)質(zhì)回聲增多增粗,肝靜脈變細(xì),門靜脈內(nèi)徑約 1.0cm,脾臟大小約7.5cm×4.4cm;頭顱及全脊柱 MRI檢查顯示大腦及脊髓未見(jiàn)異常,裂隙燈檢查未見(jiàn) K-F環(huán),腰穿腦脊液檢查未見(jiàn)異常。綜合考慮為肝性脊髓病導(dǎo)致雙下肢痙攣性癱瘓,繼續(xù)予保肝、低蛋白飲食、改善循環(huán)、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)和康復(fù)治療。3天后,患者雙下肢肌力達(dá) 4級(jí),可自主行走,肌張力折刀樣增高、腱反射亢進(jìn),髕、踝陣攣陽(yáng)性,雙側(cè)病理征陽(yáng)性。12天后,患者病情穩(wěn)定出院,雙下肢肌力未能進(jìn)一步改善。

2 討 論

2.1 概述:肝性脊髓病(Hepatic Myelopathy)是一種罕見(jiàn)的肝臟疾病的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥。發(fā)病機(jī)制尚不明確,目前有多種假說(shuō),如毒性物質(zhì)增多假說(shuō)、神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)缺乏假說(shuō)、脊髓慢性缺血假說(shuō)和免疫損傷假說(shuō),但都不能解釋所有的臨床病例。病理學(xué)基礎(chǔ)是脊髓錐體束對(duì)稱性脫髓鞘,可波及頸髓以下脊髓全長(zhǎng),以胸腰段多見(jiàn)[1]。臨床早期表現(xiàn)為雙下肢沉重感、走路費(fèi)勁,逐漸發(fā)展成痙攣性截癱,少數(shù)為痙攣性四肢癱,但仍以下肢為重;一般無(wú)肌肉萎縮、感覺(jué)障礙及括約肌功能障礙[2]。至今仍無(wú)有效的治療方法;通用的治療策略為通過(guò)如低蛋白飲食,口服新霉素、乳果糖或者門冬氨酸鳥(niǎo)氨酸等降低血氨水平,但對(duì)于脊髓功能的改善無(wú)明顯效果;早期肝移植顯示出較好的臨床療效,但證據(jù)均來(lái)源于個(gè)案報(bào)道,且推廣應(yīng)用限制較多[3-6]。

2.2 肝性脊髓病的發(fā)生時(shí)期 據(jù)報(bào)道,在肝硬化人群中肝性脊髓病一般發(fā)生在手術(shù)分流后 4年,自然分流后 5年,也有少數(shù)出現(xiàn)在肝功能失代償前的 5個(gè)月至 5年;而在急慢性肝炎、脂肪肝及重癥肝炎人群中肝性脊髓病均發(fā)生在肝炎的活動(dòng)期[2]。如本例即發(fā)生于慢性乙型肝炎活動(dòng)期。

2.3 經(jīng)驗(yàn)教訓(xùn) 本例有明顯的緩慢進(jìn)展性脊髓側(cè)索損害的表現(xiàn),而無(wú)其它持續(xù)性神經(jīng)系統(tǒng)損害;有確切的慢性乙型肝炎、肝硬化病史,實(shí)驗(yàn)室檢查提示正處于肝炎活動(dòng)期;否認(rèn)冶游史且梅毒相關(guān)抗體陰性;葉酸、維生素 B12在正常水平;頭顱及全脊柱 MRI檢查顯示大腦及脊髓未見(jiàn)異常,裂隙燈檢查未見(jiàn) K-F環(huán),腰穿腦脊液檢查未見(jiàn)異常;銅藍(lán)蛋白略低于正常,可能與慢性乙型肝炎肝功能損害相關(guān);綜合分析該患者肝性脊髓病診斷明確?；颊哂诟窝谆顒?dòng)期出現(xiàn)脊髓損害,可能印證了免疫損傷假說(shuō);在發(fā)生肝性腦病的同時(shí)出現(xiàn)脊髓癥狀惡化(肌力減弱,不能自主行走),而在經(jīng)保肝治療糾正肝性腦病后脊髓癥狀明顯改善(可自主行走)可能印證了毒性物質(zhì)增多假說(shuō);但雖經(jīng)積極治療,患者的痙攣性截癱仍持續(xù)存在,提示本病預(yù)后差,目前只能寄希望于肝移植。最后,本病罕見(jiàn),神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)師往往缺乏經(jīng)驗(yàn),容易誤診、漏診或者擴(kuò)大檢查范圍、增加患者費(fèi)用,因此有必要加強(qiáng)神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)師關(guān)于內(nèi)科系統(tǒng)疾病的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥方面的學(xué)習(xí)。

[1] Scobie BA,SummerskillWH.Permanent paraplegia with cirrhosis[J].A rch Intern Med,1964,113:805-810

[2] 吳貴愷,楊秋香 .肝性脊髓病的研究及進(jìn)展[J].臨床肝膽病志,2005,21(1):59-61

[3] Weissenborn K,Tietge UJ,Bokemeyer M,etal.Liver transplantation improves hepaticmyelopathy:evidence by three cases[J].Gastroenterology,2003,124(2):346-351

[4] Pinarbasi B,Kaymakoglu S,Matur Z,et al.Are acquired hepatocerebral degeneration and hepaticmyelopathy reversible[J]JClin Gastroenterol,2009,43(2):176-181

[5] Qu B,Liu C,Guo L,et al.The role of liver transplantation in the treatment of hepaticmyelopathy:case reportwith review of the literature[J].Transplant Proc,2009,41(5):1987-1989

[6] CaldwellC,Werdiger N,Jakab S,et al.Use ofmodel for endstage liver disease exception points for early liver transplantation and successful reversal of hepaticmyelopathy with a review of the literature[J].Liver Transpl,2010,16(7):818-826