50歲的蘇先生，看起來身體很棒。但是讓他和家人非常擔心的是，深夜熟睡中的他，曾幾次突然出現(xiàn)過呼吸急促，四肢抽搐，意識不清，大小便失禁，妻子怎么喊都喊不醒他。這種深夜熟睡時突發(fā)的昏厥，近兩年來他先后發(fā)生了8次。家人每次連夜帶他到醫(yī)院，做各種檢查，只有兩次心電圖顯示有一過性的心室顫動，但隨即又自行轉變成正常竇性心律，其余都沒有發(fā)現(xiàn)異常。而且發(fā)病后的第二天，蘇先生又會變得健健康康了，好像什么事也沒發(fā)生過。
　　當?shù)蒯t(yī)院曾經為他做了多科會診，由于常規(guī)檢查都沒有發(fā)現(xiàn)異常，難以做出診斷。
　　然而，蘇先生夫婦卻感到越來越害怕，因為蘇先生的父親和哥哥都是在不到50歲時，猝死于深夜。一般入睡前都正常，第二天清晨，家人卻發(fā)現(xiàn)他們已經去世了。夫婦二人因此非常緊張，夜里經常不敢入睡。日子久了，夫婦倆都累得身心俱疲，輾轉跑了許多家醫(yī)院，有的認為是癲癇，有的認為是維生素B1缺乏，都沒給出明確的診斷和預防的方案。
　　一年前，蘇先生在親友的介紹下，來到我們醫(yī)院心臟科。我們仔細分析了他的病情、既往檢查結果和家族史，考慮他可能患有夜間猝死綜合征。
　　夜間猝死綜合征是一種古老的家族性遺傳性疾病，直到1992年才被發(fā)現(xiàn)，1996年被正式命名。該病好發(fā)于男性，常常在夜間發(fā)生，因惡性快速心律失常致人猝死，因此被稱為“夜間猝死綜合征”。
　　該病多發(fā)于東南亞地區(qū)年齡小于50歲的人群，男女發(fā)病比例約為7：1。
　　在東南亞，男人們有穿著鮮艷花衣服的習慣，據(jù)說這個風俗跟夜間猝死綜合征有關。以前，人們醫(yī)學知識匱乏，對夜間猝死綜合征這種疾病不了解。發(fā)現(xiàn)不時有年輕男性夜間猝死，認為是被“女鬼”奪去了生命，于是建議活著的男士穿上花哨的衣服，讓“女鬼”誤認為是女人，避免被奪去生命。
　　夜間猝死綜合征具有隱蔽發(fā)作的特點，容易漏診。這類患者是猝死的高危人群，常有暈厥或心臟猝死家族史，多發(fā)生在夜間睡眠狀態(tài)，發(fā)作前沒有先兆癥狀。平時不發(fā)作時沒有任何癥狀，發(fā)作時做常規(guī)檢查多無異常，病理檢查可發(fā)現(xiàn)大多患者有輕度左室肥厚。
　　我們運用醫(yī)院自主設計的簡單、安全的“新胸導聯(lián)心電圖診斷系統(tǒng)”和“普羅帕酮激發(fā)試驗”，為蘇先生做了檢查。對于缺乏典型癥狀的患者，一般可以進行誘發(fā)試驗，或電生理檢查，有助于明確診斷。這次檢查詳細記錄了蘇先生心電圖，發(fā)現(xiàn)了典型的圖形改變和誘發(fā)出的室顫，證實他暈厥的真正原因正是夜間猝死綜合征。
　　目前臨床上治療這種疾病，通常采用植入型心臟復律除顫器。這種醫(yī)學儀器，能在幾秒鐘內自主識別患者出現(xiàn)的快速室性心律失常，并自動放電進行緊急除顫，從而降低惡性室性心律失常導致的猝死發(fā)生率，及時挽救患者的生命。
　　蘇先生的疾病明確診斷之后，我們及時為他安置了“植入型心臟復律除顫器”。術后一年多時間，蘇先生心臟發(fā)生過兩次嚴重的室顫，都被植入型心臟復律除顫器自動檢測出來，并適時進行了放電除顫，兩次挽救了他的生命。至今，蘇先生身體情況正常，再也沒有發(fā)生過夜間暈