段紅霞 錢洪軍 王保東

1）河南漯河市第六人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 漯河 462000 2）河南漯河市中心醫(yī)院 漯河 462003

神經(jīng)精神狼瘡（NP－SLE）是指系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）病人病情活動(dòng)期累及神經(jīng)系統(tǒng)，出現(xiàn)神經(jīng)精神癥狀的SLE，又稱狼瘡腦病。在SLE患者中發(fā)病率為14%～75%，由于早期不典型，輕者僅有頭痛，性格改變，記憶力減退或輕度認(rèn)知障礙重者可以表現(xiàn)為腦血管疾病，昏迷、癲等，極易被誤診。本文對(duì)我院2006－01－2011－08收治的24例 NP－SLE患者，就其臨床資料進(jìn)行回顧性分析，旨在提高對(duì)NP－SLE的認(rèn)識(shí)。

1 資料和方法

1.1一般資料NP－SLE患者24例，男3例，女21例；年齡29～48歲，平均42.3歲。發(fā)病前確診為SLE 18例；急性起病15例，亞急性起病5例，慢性4例。NP－SLE的診斷標(biāo)準(zhǔn)：（1）符合1997年美國風(fēng)濕性學(xué)會(huì)（ACR）推薦的SLE分類標(biāo)準(zhǔn)；（2）具有神經(jīng)或精神異常表現(xiàn)，神經(jīng)系統(tǒng)輔助檢查可見腦脊液、腦電圖或者頭顱MRI影像學(xué)異常；（3）排除精神病、高血壓腦病、尿毒癥性腦病、顱內(nèi)感染、腦血管病及藥物作用等其他神經(jīng)精神異常的原因［1］。

1.2臨床表現(xiàn)24例患者中首發(fā)精神異常7例，癲3例，偏癱3例，頭痛11例。24例患者均有不同程度的發(fā)熱。其中頭痛16例，精神異常15例，意識(shí)障礙13例，癲8例，肢體癱瘓12例，皮疹13例，面部蝶形紅斑16例，關(guān)節(jié)痛15例。其中5例誤診為病毒性腦炎，4例曾誤診為腦血管病。

1.3實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī)：白細(xì)胞減少4例，白細(xì)胞增多12例，中性粒細(xì)胞增高3例。紅細(xì)胞沉降率快23例；風(fēng)濕免疫檢查：包括抗核抗體（ANA），抗雙鏈DNA抗體（dsDNA），抗ENA抗體均為陽性。X線檢查：胸部SCT發(fā)現(xiàn)10例有不同程度的胸腔、心包積液，6例有雙下肺炎改變。頭顱 MRI：7例正常，11例見顱內(nèi)多發(fā)的點(diǎn)狀或者斑片狀長T1、長T2信號(hào)，無占位效應(yīng)，3例有不同程度的腦萎縮，1例有出血灶；16例行腦電圖其中表現(xiàn)為雙側(cè)彌漫性慢波12例，正常4例。24例均有不同程度的蛋白尿。腦脊液檢查：本組患者24例均行腦脊液檢查，22例（91.67%）結(jié)果異常。主要表現(xiàn)為壓力升高，細(xì)胞數(shù)增多，蛋白含量升高。其中腦脊液壓力110～330mmH2O，平均壓力為（221±58）mmH2O，壓力升高19例（79.17%）；蛋白0.14～5.9g／L，平均蛋白定量（0.8±0.4）g／L，蛋白升高18例（75%）；白細(xì)胞（3～140）×106個(gè)／L，平均（50±8）×106個(gè)／L，細(xì)胞數(shù)升高17例（70.83%）；腦脊液抗酸染色、墨汁染色、細(xì)菌培養(yǎng)及結(jié)核菌培養(yǎng)均陰性。

1.4治療方法24例均行甲潑尼松龍及CTX沖擊治療，其中10例行地塞米松及CTX鞘內(nèi)注射，治療過程中不良反應(yīng)。同時(shí)給予抗炎、脫水降顱壓、改善腦代謝、補(bǔ)充水電解質(zhì)、維持內(nèi)環(huán)境平衡，合并抽搐著給予抗癲治療。

2 結(jié)果

24例患者中3例在治療開始2周內(nèi)死亡，1例在治療20多天時(shí)死亡，1例因癥狀較重放棄治療，剩余19例中于治療3d～2周內(nèi)開始緩解，4周內(nèi)完全緩解13例，部分緩解6例。存活的19例中有12例治療初期頭顱MRI有病灶，治療1月后頭顱MRI復(fù)查大部分病人病灶縮小。

3 討論

SLE是自身免疫性疾病，發(fā)病緩慢，隱襲發(fā)生，臨床表現(xiàn)多樣，變化多端的一種涉及多系統(tǒng)、多臟器的自身免疫性疾病?？衫塾?jì)皮膚、漿膜、關(guān)節(jié)、腎臟、中樞神經(jīng)系統(tǒng)等。而NP－SLE是其中較為嚴(yán)重的類型，有報(bào)道在SLE早期并發(fā)狼瘡腦病的發(fā)生率為25%，在治療過程中可達(dá)60%［2］。也有報(bào)道5.1%～71%的SLE患者病程中可發(fā)生NP－SLE，部分患者以神經(jīng)精神癥狀為首發(fā)表現(xiàn)，出現(xiàn)精神癥狀的患者生活質(zhì)量明顯下將，其他器官受累更多見［3］。臨床表現(xiàn)NP－SLE繁多而復(fù)雜，可以是首發(fā)癥狀SLE，也可是其繼發(fā)癥狀。中樞神經(jīng)病變表現(xiàn)包括頭痛、癲、腦血管?。ǘ虝盒阅X缺血發(fā)作、運(yùn)動(dòng)障礙、腦靜脈血栓形成）、特發(fā)性顱壓升高、腦神經(jīng)麻痹、小腦綜合征、周圍神經(jīng)病變及其他少見的神經(jīng)癥狀。NPSLE精神表現(xiàn)是多種多樣的，包括急性意識(shí)模糊狀態(tài)、譫妄、癡呆、抑郁、焦慮、強(qiáng)迫癥、幻覺、精神分裂癥。據(jù)報(bào)道，NPSLE患者頭痛的發(fā)生率為28%～68%［4］。本研究共收集24例NP－SLE患者，16例發(fā)生狼瘡性頭痛，發(fā)生率為66.67%，與以往研究相符；其次為急性意識(shí)障礙，情感障礙癲發(fā)作及肢體功能障礙。周惠瓊等［5］報(bào)道的NP－SLE中最常見為狼瘡性頭痛，其次為癲樣發(fā)作，腦血管病變、急性意識(shí)障礙及性格改變占居第3位。國外報(bào)道最常見的癥狀多為頭痛和認(rèn)知障礙［6］。

目前臨床上還沒有確診NP－SLE的診斷試驗(yàn)，且NPSLE臨床表現(xiàn)無特異性，因此早期診斷比較困難，易誤診為精神病、腦炎、癲、腦血管病、高血壓腦病等。NP－SLE的發(fā)病機(jī)制尚不明確。發(fā)病機(jī)制包括B細(xì)胞自身抗體介導(dǎo)的神經(jīng)系統(tǒng)損傷，免疫復(fù)合物形成后在血管沉積、微血栓、血管炎和血管病變。并認(rèn)為這些因素是相互作用的結(jié)果。以上因素引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)的缺血、缺氧，也可引起周圍神經(jīng)系統(tǒng)的損害。神經(jīng)系統(tǒng)的病變可以是單灶的、多灶的，也可以是彌漫的。神經(jīng)系統(tǒng)所產(chǎn)生的癥狀有頭痛、癲、腦血管病、顱壓高、無菌性腦膜炎等，目前國內(nèi)外多采用激素及免疫抑制劑，但不良反應(yīng)相對(duì)大，且易復(fù)發(fā)。目前臨床上對(duì)于NP－SLE急性期過后的后續(xù)治療，以及怎樣預(yù)防復(fù)發(fā)尚無統(tǒng)一的認(rèn)識(shí)。神經(jīng)系統(tǒng)受累的SLE患者病死率較高，僅次于腎臟受累、繼發(fā)感染和心血管并發(fā)癥，被認(rèn)為是預(yù)后不良的征兆之一［7］。死亡原因：感染導(dǎo)致的多器官衰竭是近年來死亡SLE的首要原因［8］，同樣也是NP－SLE死亡的首要原因。感染除了與疾病活動(dòng)導(dǎo)致免疫力低下有關(guān)外，還與長期大量使用糖皮質(zhì)激素、強(qiáng)效免疫抑制劑等有關(guān)。提示在治療NP－SLE時(shí)要高度警惕感染的發(fā)生，有效的抗感染治療對(duì)SLE的預(yù)后至關(guān)重要。

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