李 濤 劉建新*

（中南大學(xué)湘雅三醫(yī)院心胸外科，湖南 長沙 410013）

1 病史資料

患者女，9歲，因“呼吸道感染后胸悶，胸痛4天“入院。入院體查：發(fā)育遲緩，口唇無發(fā)紺，可見劍突下抬舉性心臟搏動，心率94次/分，律齊，心臟叩診心界向右擴大，可于胸骨左緣第二肋間聞及2/6收縮期雜音，肺動脈瓣第二心音亢進。入院檢查：①胸片：右房，右室增大，肺動脈高壓，可見肺門截斷征；②心臟彩超回報：右心增大，肺動脈增寬，（PA內(nèi)徑21mm，AO根部內(nèi)徑14mm）肺動脈高壓，卵圓孔未閉，三尖瓣關(guān)閉不全。③ECG：竇性心律，右室肥大。右心造影，肺動脈測壓結(jié)果：主肺動脈平均壓52mmHg，右心室壓27mmHg，肺動脈楔入壓12mmHg，吸氧15分鐘后測肺動脈平均壓51mmHg，考慮特發(fā)性肺動脈高壓（重度）可能性大，入院胸悶，口唇紫紺時測動脈血氣，PO243mmHg。

2 討 論

2.1 本病定義

原發(fā)性肺動脈高壓是一種病因尚未完全明確的罕見疾病，可能的病因包括：遺傳，自身免疫，發(fā)病率約（2～3）/100萬。原發(fā)性肺動脈高壓的診斷標(biāo)準(zhǔn)為：靜息狀態(tài)時肺動脈平均壓力＞25mmHg，或活動時＞30mmHg，肺動脈楔壓正常。需特別指出之處在于，原發(fā)性肺動脈高壓是一種排除性診斷，需要和各種類型的繼發(fā)性肺動脈高壓相鑒別，確診的需依靠右心導(dǎo)管檢查及肺動脈測壓[1]。

2.2 誤診原因

2.2.1 患者為兒童，符合先天性心臟病患者初次診斷疾病的年齡條件。

2.2.2 患者者活動后胸悶，氣促，活動耐力下降，發(fā)育較同齡兒童遲緩，查體可于胸骨左緣第2～3肋間問及收縮期雜音，肺動脈第2心音亢進，上述特點符合房間隔缺損伴繼發(fā)性肺動脈高壓的患者[2]。

2.2.3 原發(fā)性肺動脈高壓屬罕見，少見疾病，診斷時認識不足[3]。

2.3 診斷反思

2.3.1 先天性心臟病，卵圓孔未閉屬于左向右分流型先心病，除非分流量巨大，病程長導(dǎo)致肺小動脈增生，狹窄后導(dǎo)致的艾森曼格綜合征外，極少出現(xiàn)紫紺等右向左分流癥狀。

2.3.2 卵圓孔未閉等左向右分流型先天性心臟病合并肺動脈高壓時輔助檢查胸片隨可看到主肺動脈段增粗等表現(xiàn)，但其肺部小血管也因為肺血增多而增粗增大，胸片表現(xiàn)因為肺血增多，肺紋理增多，而不是呈典型的主肺動脈增粗，外周肺動脈纖細的“截斷征”。

2.3.3 雖然目前胸片，心臟彩超等無創(chuàng)檢查可確診大部分常見先天性心臟病，但遇與常見的先天性心臟病檢查表現(xiàn)不符時，應(yīng)考慮少見疾病，進一步行心室造影，肺動脈測壓等有創(chuàng)檢查明確診斷

2.3 治療及預(yù)后

對于原發(fā)性肺動脈高壓的治療，由于缺乏明確的病因?qū)W證據(jù)，在發(fā)展到心力衰竭之前，僅能針對血管收縮，心功能不全等采取對癥治療的措施，包括鈣離子拮抗劑，腎上腺素受體激動劑，腎上腺素受體阻滯劑，磷酸二酯酶峰抑制劑，血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑，一氧化氮，前列環(huán)素，內(nèi)皮素受體拮抗劑等[1]。當(dāng)患者進入心力衰竭終末期時，藥物控制效果不佳，肺移植或心肺聯(lián)合移植成為唯一的根治性治療方方式，其缺點是手術(shù)價格昂貴，供體來源短缺，移植后排斥等并發(fā)癥多。此患兒目前心功能尚可，入院經(jīng)口服前列腺素E擴張肺動脈血管后癥狀好轉(zhuǎn)，同意其出院，并定期復(fù)查心臟功能，遠期建議行肺移植或心肺聯(lián)合移植術(shù)。

[1]郭淑靜,閆琦,丁春華.原發(fā)性肺動脈高壓的診治進展[J].國外醫(yī)學(xué)(呼吸系統(tǒng)分冊),2005,25(10):767-769.

[2]汪曾煒,劉維永,張寶仁,心臟外科學(xué)[M].北京:人民軍醫(yī)出版社,2003.775.

[3]李謐,田杰,何健峰,等.兒童原發(fā)性肺動脈高壓臨床報告[J].重慶醫(yī)科大學(xué)學(xué)報,2006,31(6):892-893.