張梅玉 姜靜 王春媛

（新疆克拉瑪依市人民醫(yī)院，新疆 克拉瑪依 834000）

單臍動脈是指臍帶內(nèi)僅有一條動脈和一條臍靜脈的血管異常，持續(xù)性右臍靜脈也是一種胎兒血管生理的異常。這2種異常易合并胎兒其他結(jié)構(gòu)的畸形、宮內(nèi)生長受限、早產(chǎn)等，由于其血供異常導(dǎo)致胎兒圍生期死亡率明顯增加，是正常胎兒的4倍［1］，現(xiàn)已日益受到臨床的重視。過去對單臍動脈及持續(xù)性右臍靜脈的診斷多依賴于產(chǎn)后病理學(xué)，近年來隨著超聲診斷技術(shù)的發(fā)展，產(chǎn)前超聲已能明確診斷［2］，本文通過對產(chǎn)前超聲檢出的163 例單臍動脈胎兒和64例持續(xù)性右臍靜脈胎兒合并畸形情況進行分析，探討單臍動脈及持續(xù)性右臍靜脈與胎兒畸形的關(guān)系。

1 資料與方法

1.1 研究對象 2006～2011年本院應(yīng)用彩色多普勒超聲對中晚期孕婦經(jīng)產(chǎn)前常規(guī)檢查，共發(fā)現(xiàn)單臍動脈胎兒163例，持續(xù)性右臍靜脈胎兒64例，孕周分布在17～37周，平均（23±5）周，孕婦年齡21～39歲，平均（26±7）歲。

1.2 儀器與方法 使用Philips iU22、GE E8等彩色多普勒超聲儀，探頭頻率3.5～5.0 MHz。孕婦取平臥位，常規(guī)檢查胎兒及其附屬物。觀察胎兒腹部橫切面，包括肝內(nèi)段臍靜脈的走行，與膽囊及胃泡的關(guān)系；應(yīng)用彩色多普勒超聲掃查膀胱兩側(cè)臍動脈血流，觀察臍帶螺旋情況、血管數(shù)目、血流狀況。

1.3 超聲診斷標準

1.3.1 單臍動脈的主要超聲表現(xiàn) 胎兒下腹部橫切面膀胱兩側(cè)僅見一條臍動脈血流信號，縱切面臍血管無正常的一粗兩細的螺旋狀排列結(jié)構(gòu)，僅見一粗一細的血管排列，橫切面呈2個不同直徑的“呂”字型結(jié)構(gòu)，彩色多普勒僅顯示l紅1藍的彩色信號（圖1）。

1.3.2 持續(xù)性右臍靜脈的主要超聲表現(xiàn) 胎兒腹部橫切面門靜脈呈弧形彎向胃泡側(cè)，膽囊位于臍靜脈的左側(cè)，即膽囊位于臍靜脈與胃泡之間（圖2）。

圖1 單臍動脈胎兒，超聲顯示膀胱兩側(cè)僅見一條臍動脈血流信號，臍帶橫切面顯示"呂"字型結(jié)構(gòu)

圖2 持續(xù)性右臍靜脈胎兒，腹部橫切面門靜脈呈弧形彎向胃泡側(cè)，膽囊位于臍靜脈的左側(cè)

2 結(jié) 果

2.1 單臍動脈、持續(xù)性右臍靜脈胎兒合并畸形部位及種類（表1）

2.1.1 單臍動脈胎兒163例。其中單純性單臍動脈115例，占70.6%（115／163），伴發(fā)其他畸形48例，占29.4%（48／163）；發(fā)生畸形部位：心臟異常16例，神經(jīng)系統(tǒng)異常11例，泌尿生殖系統(tǒng)異常11例，骨骼及肢體異常6例，顏面部異常3例，胸部異常4例，消化系統(tǒng)異常2例；單發(fā)1種畸形胎兒25例（25／48，52%），2 種 畸 形 胎 兒13 例（13／48，27.1%），3種畸形胎兒7例（7／48，14.6%），3種以上畸形胎兒3例（3／48，6.3%）。

表1 單臍動脈、持續(xù)性右臍靜脈胎兒合并畸形種類

2.1.2 持續(xù)性右臍靜脈胎兒64例。單純持續(xù)性右臍靜脈動脈胎兒48 例，占75%（48／64），伴發(fā)胎兒畸形16例，占25%（16／64）；發(fā)生畸形部位：心臟異常6例，骨骼及肢體異常5例，神經(jīng)系統(tǒng)異常3例，胸部異常3例，消化系統(tǒng)異常3例，泌尿生殖系統(tǒng)異常1例；單發(fā)一種畸形胎兒8例（8／16，50%），2種畸形胎兒2例（2／16，12.5%），3種畸形胎兒2例（2／16，12.5%），3種以上畸形胎兒4例（4／16，25%）。

2.1.3 單臍動脈與持續(xù)性右臍靜脈同時存在1例，合并畸形為右位心、完全性心內(nèi)膜墊缺損及隔離肺。

2.2 單臍動脈、持續(xù)性右臍靜脈胎兒合并畸形的超聲檢查結(jié)果（表2）

表2 單臍動脈、持續(xù)性右臍靜脈胎兒合并畸形產(chǎn)前超聲檢查結(jié)果

2.2.1 單臍動脈合并畸形胎兒48例。合并畸形為完全性心內(nèi)膜墊缺損3例、室間隔缺損7例、右室雙出口1例、左心發(fā)育不良2例、共干畸形1例、心包積液1例、主動脈狹窄1 例；腎積水1 例、腎缺如2例、輸尿管囊腫1例、尿道下裂2例、異位腎2例、腎多囊性發(fā)育不良2例（圖3）、后尿道瓣膜1例；全前腦1例（圖4）、露腦畸形1例（圖5）、無腦兒1例、側(cè)腦室擴張5 例、小腦發(fā)育不良1 例、頸部水囊瘤1例、脊柱裂1例；短肢畸形2例、足內(nèi)翻1例、握拳姿勢異常1 例、多指1 例、脊柱排列異常1 例（圖6）；隔離肺1例、肺囊腺瘤1例、膈疝2例；顏面部為鼻骨缺失1例、唇腭裂2例；十二指腸狹窄1例、胃泡未顯示1例。

2.2.2 持續(xù)性右臍靜脈合并畸形胎兒16例。合并畸形為完全性心內(nèi)膜墊缺損4例、室間隔缺損2例；后尿道瓣膜1例；全前腦1例、側(cè)腦室擴張2例；成骨發(fā)育不全1例、足內(nèi)翻2例（圖7）、橈骨發(fā)育不全1例、重疊指1例；隔離肺2例、膈疝1例；胃泡未顯示3例。

圖3 腎多囊性發(fā)育不良，左腎內(nèi)見多個大小不等的囊腫

圖4 合并有無葉全前腦畸形，單一腦室，腦中線消失

圖5 露腦畸形，顱骨完全缺失，腦組織直接暴露于羊水中

圖6 脊柱側(cè)彎，成角排列

圖7 雙側(cè)足內(nèi)翻

3 討 論

3.1 單臍動脈、持續(xù)性右臍靜脈胎兒合并畸形的病因 臍帶是連接胎兒與胎盤、承擔(dān)胎兒與母體間血氣和營養(yǎng)交換的重要器官，正常臍帶內(nèi)含有2條臍動脈和1條臍靜脈，胎兒通過臍帶從母體獲得豐富營養(yǎng)物質(zhì)以維持生長。單臍動脈是臍帶異常中最常見的一種，目前公認的機制有2種：一是臍動脈先天性發(fā)育不良，即胚胎發(fā)育時就只有1條臍動脈；二是在胚胎發(fā)育過程中可能由于血栓等原因?qū)е缕渲衛(wèi)條臍動脈萎縮、閉鎖［3］。由于單臍動脈擾亂了早期胚胎的下半部血液供應(yīng)，可導(dǎo)致胎兒心血管畸形、中樞神經(jīng)系統(tǒng)缺陷、胃腸道、骨骼肌肉系統(tǒng)、泌尿生殖系統(tǒng)及下肢發(fā)育畸形，也可影響臍以下腹壁的形成而導(dǎo)致內(nèi)臟膨出等［4］，有文獻報道單臍動脈伴胎兒其他部位畸形的發(fā)生率高達33%［5］，本研究中檢出率為29.4%（48／163），與文獻報道基本相符。

胎兒期臍靜脈有左右2條，起于胎盤經(jīng)臍帶入胚體。隨著胚體的發(fā)育，整個右臍靜脈和左臍靜脈的近心段逐漸萎縮消失，左臍靜脈的遠心段保留并增粗，入肝與門靜脈左支相連形成正常的臍靜脈。持續(xù)性右臍靜脈的發(fā)病機制不明，許多學(xué)者認為是在孕早期受致畸因素如藥物、放射線等影響，導(dǎo)致左臍靜脈阻塞萎縮而保留右臍靜脈所致。持續(xù)性右臍靜脈過去多被認為是一種單純血管生理性異常，與胎兒畸形的關(guān)系目前文獻報道較少，俞錚等［6］2009年報道為22.5%。本檢查結(jié)果顯示，持續(xù)性右臍靜脈合并胎兒畸形的檢出率為25%（16／64），高度提示發(fā)現(xiàn)持續(xù)性右臍靜脈胎兒，需全面檢查是否合并其他畸形。

3.2 合并其他結(jié)構(gòu)的異常 本研究中單臍動脈、持續(xù)性右臍靜脈胎兒合并畸形的檢出率高，且種類繁多，單臍動脈胎兒合并畸形以心臟、神經(jīng)系統(tǒng)異常、泌尿系統(tǒng)為主；持續(xù)性右臍靜脈胎兒合并畸形以心臟、骨骼及肢體異常為主。這可能與單臍動脈、持續(xù)性右臍靜脈所致的血流動力學(xué)異常影響胎兒期各系統(tǒng)生長發(fā)育障礙有關(guān)。畸形部位主要集中在相應(yīng)中胚層發(fā)育期的器官，可能與發(fā)出臍帶動脈的背主動脈腹側(cè)支與泌尿系結(jié)構(gòu)、胸腹部皮膚及四肢、骨骼等均為中胚層演化而來有關(guān)［7］?；畏N類以單發(fā)為主，均大于50%。產(chǎn)前超聲檢查單臍動脈與持續(xù)性右臍靜脈胎兒226例，僅1例胎兒同時存在單臍動脈與持續(xù)性右臍靜脈，發(fā)生率為0.44%（1／226），說明兩者無明顯相關(guān)性。單臍動脈與持續(xù)性右臍靜脈共存的1例胎兒共合并有3種畸形，由于病例較少，不能說明兩者同時存在與合并胎兒畸形之間的關(guān)系，其相關(guān)性有待于進一步研究。

總之，單臍動脈和持續(xù)性右臍靜脈胎兒伴發(fā)畸形明顯多于臍血管正常的胎兒，彩色多普勒超聲可直觀顯示雙臍動脈及臍靜脈的起始部位，結(jié)構(gòu)及走行方向等，是一種簡便、易行、無創(chuàng)、準確的檢查技術(shù)，在診斷單臍動脈及持續(xù)性右臍靜脈上具有不可替代的價值。產(chǎn)前及時檢出單臍動脈、持續(xù)性右臍靜脈是提示胎兒可能伴發(fā)其他結(jié)構(gòu)畸形的重要線索，需仔細檢查胎兒其他器官，重點是心血管系統(tǒng)、泌尿系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)、骨骼系統(tǒng)以及消化系統(tǒng)，動態(tài)觀察胎兒在宮內(nèi)發(fā)育情況，追蹤胎兒有無合并其他畸形，對提高新生兒出生質(zhì)量、降低出生缺陷率具有重要臨床意義。

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