張小偉

（溫州醫(yī)學(xué)院附屬東陽(yáng)醫(yī)院 病理科，浙江 金華 322100）

患者，女，56歲，因口干、多飲、多尿、加重半個(gè)月入住我院?；颊?年前在無明顯誘因下出現(xiàn)口干、多飲，同時(shí)有視物模糊，尿急、尿痛、尿血、腰酸，伴左側(cè)鼻出血、涕中帶血，鼻塞。鼻內(nèi)鏡檢查：鼻中隔略右偏，左側(cè)鼻腔狹窄，收縮后鼻內(nèi)鏡下見蝶竇口阻塞，竇口水腫，竇口下方可見一腫瘤生長(zhǎng)，暗紅色，向下及后鼻孔生長(zhǎng)懸掛，覆蓋蝶竇口，臨床初步診斷：①Cushing綜合征；②鼻血管瘤或乳頭狀瘤。于2011年4月5日在全麻鼻內(nèi)鏡下切除腫瘤。病理檢查：大體送檢灰紅軟組織一塊，大小：1.7 cm×1.3 cm×0.8 cm，切面灰白灰紅，質(zhì)脆，無包膜。鏡下特點(diǎn)：腫瘤細(xì)胞呈實(shí)性、器官狀和小梁狀生長(zhǎng)，有纖維間隔，瘤細(xì)胞核呈圓形、橢圓形，核內(nèi)可見分散的染色質(zhì)，核仁不明顯。胞外間質(zhì)玻璃樣變明顯。核多形性，核分裂及壞死不易見。免疫組化結(jié)果：廣譜CK、低分子CK、波形蛋白、EMA、神經(jīng)膠質(zhì)纖維酸性蛋白（GFAP）、P63、Calponin、Actin均陰性，SYN、神經(jīng)元特異性烯醇化酶（NSE）、嗜鉻粒素A（CGA）均強(qiáng)陽(yáng)性，促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）、促甲狀腺激索（TSH）、和生長(zhǎng)激素（GH）的染色表達(dá)陽(yáng)性。病理診斷為鼻咽異位垂體腺瘤。

討論：鼻咽部異位垂體腺瘤較少見，目前鮮見大宗病例的報(bào)道。診斷此疾病有時(shí)較困難，可根據(jù)患者的臨床癥狀（Cushing綜合征）、病理組織的典型形態(tài)學(xué)特點(diǎn)及免疫組化特征等綜合診斷。應(yīng)與以下疾病鑒別：低分化癌，基底細(xì)胞腺瘤，室管膜瘤， 嗜酸細(xì)胞腺瘤，神經(jīng)內(nèi)分泌癌和嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤等。本例患者有典型的多飲、多尿、肥胖等臨床癥狀，鏡下有典型組織學(xué)特點(diǎn)以及免疫組化的支持，因此經(jīng)省級(jí)醫(yī)院會(huì)診后確診為異位垂體腺瘤。

一般而言，出現(xiàn)在鼻腔或鼻竇的垂體腺瘤，可由蝶鞍[1]內(nèi)垂體腺瘤浸潤(rùn)形成，也可原發(fā)于異位的垂體，雖發(fā)生率較低，約占垂體腺瘤的1%～2%，但易誤診為鼻咽部其他良惡性腫瘤。腫瘤的生物學(xué)行為屬良性，對(duì)于腫塊較小的或較體表的腫瘤的主要治療方案仍然是傳統(tǒng)手術(shù)切除，手術(shù)全切根治是非常有效的[2]。如果垂體腺瘤位于恰當(dāng)?shù)奈恢?，即生長(zhǎng)激素抑制素受體濃度的含量較高，則生長(zhǎng)激素抑制類藥物與奧曲肽聯(lián)合治療可以代替手術(shù)切除那些體積較大的并且已行部分切除的腫瘤患者，惡性轉(zhuǎn)移性異位垂體腺瘤應(yīng)用生長(zhǎng)激素抑制類藥物與奧曲肽聯(lián)合治療已有文獻(xiàn)報(bào)道[3]。

[1] 高飛,張鵬遠(yuǎn).異位垂體腺瘤[J].中國(guó)實(shí)用神經(jīng)疾病雜志,2008,11(9):133-134.

[2] Leon Barnes, John W Eveson, Peter Reichart, et al.頭頸部腫瘤病理學(xué)和遺傳學(xué)[M]//劉紅剛,方巖,譯.北京:人民衛(wèi)生出版社,2006:114-116.

[3] Paek SH, Downes MB, Bednarz G, et al .Integration of surgery with fractionated stereotactic radiotherapy for treatment of nonfunctioning pituitary macroadenomas[J]. Int J Radiat Oncol Biol Phys,2005,61(3):795-808.