宋謀珂，葉哲偉

席漢氏綜合征是指由于分娩時(shí)大量出血，使因妊娠而增生肥大的腦垂體出現(xiàn)血供障礙、缺血壞死，隨后出現(xiàn)垂體功能減退，促性腺激素分泌減少引起的一系列臨床癥狀，據(jù)報(bào)道其發(fā)生率至少占產(chǎn)后出血性休克病人的25%［1］。我科收治1例席漢氏綜合征合并胸腰椎多發(fā)性骨折患者，現(xiàn)報(bào)告如下。

臨床資料

1 一般資料 患者女性，38歲，農(nóng)民。外傷致腰背部疼痛伴活動(dòng)受限半日余入院。既往2008年因產(chǎn)后大出血而患有席漢氏綜合征，有子宮全切及輸血史。術(shù)后陰毛、腋毛脫落，有乏力、怕冷、脫發(fā)等癥狀，長期服用潑尼松、優(yōu)甲樂治療。專科查體:神志清，精神差，畏寒，腰背部觸壓痛，恥骨聯(lián)合平面以下疼痛感覺麻木，雙下肢肌力Ⅲ級(jí)，足趾活動(dòng)可，上肢肌力、感覺正常。入院后初步診斷:(1)脊髓損傷伴不全癱;(2)胸腰椎壓縮性骨折;(3)席漢氏綜合征。

2 相關(guān)檢查 入院完善相關(guān)檢查。血常規(guī)、凝血系列、尿常規(guī)正常。生化:空腹血糖6.2mmol/L，總膽固醇7.37mmol/L，肌酸激酶326U/L，乳酸脫氫酶488U/L，α-羥丁酸脫氫酶345U/L，磷0.94mmol/L。甲狀腺功能5項(xiàng):游離三磺甲狀腺原氨酸(FT3):1.7(2.63～5.7)pmol/L，游離甲狀腺素(FT4):8.8(9～19.18)pmol/L，促甲狀腺激素(TSH):0.425(0.35～4.94)μIU，抗甲狀腺過氧化物酶抗體(ANTITPO):0.63(＜5.61)IU/ml，抗甲狀腺球蛋白抗體(ANTITG):5.16(＜4.11)IU/ml。影像學(xué)檢查MRI:(1)T4、T6、T9椎體骨折并脊髓水腫，T6、T9椎體輕度變扁，胸段椎管通暢。(2)L1椎體爆裂骨折，椎體變扁，骨質(zhì)碎裂，骨片向椎管內(nèi)突出，致椎管狹窄，脊髓圓錐受壓，T12～L1層面脊髓腫脹并L1層面脊髓內(nèi)小片狀長T2信號(hào)，考慮為脊髓損傷改變。(3)S2～4椎體骨折并骨髓水腫。CT:(1)T6、T9、L1椎體壓縮性骨折，骨折累及L1左側(cè)橫突及右側(cè)椎弓板，L1椎體游離骨片向后移位，壓迫脊髓;(2)L2左側(cè)橫突骨折。心電圖:竇性心律，T波改變。心臟彩超:心臟形態(tài)結(jié)構(gòu)及瓣膜活動(dòng)正常。

3 治療 術(shù)前繼續(xù)服用潑尼松、優(yōu)甲樂。為解除骨折塊致椎管狹窄所引起的脊髓受壓，緩解神經(jīng)癥狀，在糾正血糖、磷至正常水平后，于全麻下行“L1骨折后路切開復(fù)位減壓植骨融合內(nèi)固定術(shù)”，術(shù)中、術(shù)后出血約1000ml。術(shù)前1d給予氫化可的松400mg靜滴，手術(shù)當(dāng)日、術(shù)后第2、3天分別給予400mg靜滴，術(shù)后第1天給予200mg靜滴，第4天給予50mg靜滴，第5天改為潑尼松10mg(8:00)、5mg(16:00)口服，優(yōu)甲樂32.5mg，口服，每日1次。指導(dǎo)并鼓勵(lì)患者多做下肢的主動(dòng)活動(dòng)，預(yù)防血栓形成。給予抗生素預(yù)防感染，補(bǔ)鈣、鉀等對(duì)癥支持治療。患者于術(shù)后11d康復(fù)出院，出院時(shí)下肢肌力Ⅳ級(jí)，活動(dòng)感覺明顯好轉(zhuǎn)。

討 論

席漢氏綜合征主要發(fā)生于產(chǎn)后大出血性休克，根據(jù)產(chǎn)后或流產(chǎn)后大出血病史，依據(jù)產(chǎn)后無乳、閉經(jīng)、毛發(fā)脫落、畏寒等單個(gè)或多個(gè)靶腺機(jī)能減退的表現(xiàn)不難作出診斷。由于患者的性激素水平明顯低于正常女性，因此需要長期服用各種激素進(jìn)行替代治療。

由于激素的長期服用，激素的副作用就容易出現(xiàn)，并且席漢氏綜合征患者比正常人更易發(fā)生骨量丟失，引起骨質(zhì)疏松［2］，更容易發(fā)生骨折。此患者胸腰椎多發(fā)性骨折，如治療不當(dāng)將會(huì)全癱，但是從MRI可以看出僅L1椎體骨折有手術(shù)指征，因此只在L1部位做內(nèi)固定手術(shù)，并在術(shù)前、后使用大劑量激素以預(yù)防垂體危象。

此類患者內(nèi)分泌功能紊亂，可因感染、饑餓、外傷、手術(shù)、麻醉等誘發(fā)垂體危象、卒中。因此筆者認(rèn)為要做好充分的術(shù)前準(zhǔn)備:(1)術(shù)前檢查要完善，使用抗生素控制感染，糾正水電解質(zhì)紊亂，使席漢氏綜合征癥狀、體征明顯緩解，且無其他手術(shù)禁忌;(2)嚴(yán)密監(jiān)測病人的生命體征，注意保暖;(3)術(shù)中、術(shù)后要監(jiān)測病人的血糖、電解質(zhì)和血?dú)獾?，隨時(shí)調(diào)整糖、鹽用量，保證各項(xiàng)監(jiān)測指標(biāo)正常，防止酸堿失衡、電解質(zhì)紊亂。另外，還要和內(nèi)分泌科醫(yī)生保持聯(lián)系，規(guī)范圍手術(shù)期的激素治療，這是預(yù)防垂體危象的關(guān)鍵，最好行激素水平監(jiān)測。

［1］曹澤毅.中華婦產(chǎn)科學(xué):下冊［M］.北京:人民衛(wèi)生出版社，2003:2413－2414.

［2］梁秋榮，黃寶平.青年席漢氏綜合征患者骨量的變化［J］.中原醫(yī)刊，2007，34(7):66.