李薔薇,張愛(ài)華,吳昌林,吉 雷,薛 佳

(佳木斯大學(xué)附屬第一醫(yī)院,黑龍江 佳木斯 154003)

患者 ,女,44歲,因發(fā)現(xiàn)左外鼻部脹痛1年,加重1個(gè)月 ,于2011年3月19日入院?；颊?0余年前出現(xiàn)左外鼻部脹痛,曾在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行左鼻腫物切除術(shù),術(shù)后癥狀緩解,于1年前左外鼻部再次出現(xiàn)脹痛,且近1個(gè)月進(jìn)行性加重。門(mén)診以左鼻腫物收住院治療。既往體健,否認(rèn)傳染病及家族遺傳病史。查體:一般狀態(tài)良好 ,生命指征平穩(wěn),內(nèi)科系統(tǒng)檢查未見(jiàn)明顯異常。專(zhuān)科查體:左側(cè)鼻骨處膨隆、觸之較硬、有輕觸痛,左側(cè)鼻腔外側(cè)壁內(nèi)移,右鼻腔暢、雙下鼻甲輕度肥大,中隔無(wú)明顯偏曲。入院鼻竇 CT平掃顯示左側(cè)鼻背部見(jiàn)一不規(guī)則狀軟組織密度影,密度欠均勻 ,邊界不清,鄰近骨質(zhì)可見(jiàn)破壞,并突向鼻腔內(nèi),相鄰鼻甲受侵。鼻竇 CT冠掃顯示左側(cè)眶下壁內(nèi)側(cè)緣見(jiàn)軟組織腫塊影,突入左側(cè)鼻腔內(nèi),左側(cè)眶內(nèi)側(cè)壁、上頜竇前壁內(nèi)側(cè)緣、左側(cè)鼻骨骨質(zhì)吸收破壞。入院后完善相關(guān)術(shù)前檢查,經(jīng)充分準(zhǔn)備后于全麻下行左鼻腫物切除術(shù),左鼻側(cè)原手術(shù)切口處,切開(kāi)皮膚及皮下組織,見(jiàn)皮下瘢痕黏連,銳分離達(dá)腫物表面,見(jiàn)腫物表面不平,與皮下組織黏連、境界不清,上部達(dá)眶內(nèi)、內(nèi)下達(dá)鼻腔,故擴(kuò)大切口,常規(guī)鼻側(cè)切開(kāi) ,掀起鼻翼暴露鼻腔及腫物,將鼻黏膜與腫物分離,腫物達(dá)下鼻甲、中鼻道及中鼻甲前部,黏膜完好,貼近中隔。剝離眼眶內(nèi)下壁與腫瘤,暴露腫瘤,見(jiàn)其表面不平 ,分離有軟骨樣感覺(jué) ,較易出血,質(zhì)地較脆,無(wú)包膜,分次剝離切除腫物,腫物邊界上達(dá)眶內(nèi)下部、內(nèi)眥、鼻腔、鼻背下,鼻骨部分缺失,徹底切除殘留腫物,見(jiàn)上頜骨前壁不平,電鉆磨除骨部不平骨質(zhì),見(jiàn)上頜骨前上部黏膜完整,上頜骨鼻部缺失,眶下孔外露,鼻淚管部位外露,眼眶內(nèi)下壁暴露,鼻腔置碘仿凡士林紗條,切口對(duì)位縫合,鼻甲黏膜復(fù)位。術(shù)后將切除腫物送常規(guī)病理檢查,病理報(bào)告左鼻腺樣囊性癌,分化差。病理診斷:左鼻腺樣囊性癌?；颊咝g(shù)后2d抽除鼻腔填塞物,無(wú)并發(fā)癥。術(shù)后結(jié)合放療及化療。隨訪6個(gè)月,行鼻竇 CT檢查未見(jiàn)復(fù)發(fā)。

討論:腺樣囊性癌(adenoid cystic carcinoma,ACC)又稱(chēng)圓柱癌或圓柱瘤型或腺癌腺肌上皮瘤等[1]。由 Billroth首次報(bào)道。男女發(fā)病率幾乎無(wú)差異,或女性稍多。年齡多見(jiàn)于40～60歲。腺樣囊性癌是以惡性上皮細(xì)胞呈實(shí)體狀或條索狀分布為特征。腫瘤呈梭形,灰白色實(shí)體腫塊 ,內(nèi)部可有壞死,腫瘤表面有結(jié)節(jié)無(wú)明顯包膜鏡下由群集的細(xì)胞巢或條索狀腫瘤細(xì)胞構(gòu)成并可見(jiàn)大小不等的囊腔形成典型的篩狀結(jié)構(gòu)。在病理組織學(xué)上,腺樣囊性癌屬低度惡性腫瘤,按病理分為3型:實(shí)體型、篩孔型和管狀型,一般認(rèn)為實(shí)體型預(yù)后最差,管狀型預(yù)后比較好,篩孔型一般介于兩者之間。多數(shù)人認(rèn)為腫瘤來(lái)自涎腺導(dǎo)管,也可能來(lái)自口腔黏膜的基底細(xì)胞。最常見(jiàn)于腭部小唾液腺及腮腺,其次為下頜下腺[2]。耳部腺樣囊性癌起源于外耳道的耵聹腺或異位的涎腺組織[3],是耵聹腺的最常見(jiàn)惡性腫瘤。發(fā)生于外鼻則較少見(jiàn),目前尚未發(fā)現(xiàn)該方面報(bào)道。有鼻腔及鼻竇腺樣囊性癌的相關(guān)報(bào)道[4],鼻腔、鼻竇腺樣囊性癌起源于小涎腺,是最常見(jiàn)的頭頸部腺樣囊性癌發(fā)病部位[5],眼眶腺樣囊性癌來(lái)源于淚腺,居淚腺上皮性腫瘤的第二位,在惡性上皮性淚腺腫瘤中最常見(jiàn),也是惡性度最高的。腫瘤早期以無(wú)痛性腫塊為多,少數(shù)病例在發(fā)現(xiàn)時(shí)即有疼痛,疼痛性質(zhì)為間斷或持續(xù)性。有的疼痛較輕微,有的較劇烈。病程一般較長(zhǎng),數(shù)月或數(shù)年。腺樣囊性癌生長(zhǎng)雖慢,但無(wú)包膜,且侵襲性很強(qiáng),浸潤(rùn)范圍往往超出手術(shù)時(shí)肉眼看到的腫瘤范圍,因而術(shù)后易復(fù)發(fā)。腺樣囊性癌淋巴轉(zhuǎn)移很少見(jiàn)。晚期瘤細(xì)胞也易侵入血管,發(fā)生血行轉(zhuǎn)移。據(jù) Spiro報(bào)道遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移率為43%。腺樣囊性癌的突出特征是隱匿性侵犯周?chē)哪z原纖維或血管神經(jīng)束、組織間隙,沿此向周?chē)由斐式?rùn)性擴(kuò)散,邊界難以確定。故手術(shù)設(shè)計(jì)時(shí),應(yīng)比其他惡性腫瘤擴(kuò)大手術(shù)正常邊界,術(shù)中宜行冷凍切片檢查,以確定周?chē)M織是否正常。本病以手術(shù)切除為主,術(shù)后常需配合放療,以殺滅可能殘留的腫瘤細(xì)胞。Chen等[6]研究認(rèn)為術(shù)后加放療的5年和10年局部控制率可分別達(dá)到88%和77%,術(shù)后放療應(yīng)作為治療腺樣囊性癌的基本方法。近來(lái)一些研究結(jié)果表明,腺樣囊性癌對(duì)放射是敏感的,但單純放療不能完全治愈。術(shù)后可選用化療,化療主要用于配合手術(shù)治療或姑息治療。據(jù) skibba及 Bueld報(bào)道 ,用環(huán)磷酰胺、長(zhǎng)春新堿、5-Fu、阿霉素、絲裂霉素聯(lián)合化療,有的可使轉(zhuǎn)移灶完全消失。單一用藥以順氯胺鉑最好,有效率37.05%。

[1] 胡偉漢,謝方云,方盛華,等.163例鼻腔惡性腫瘤治療分析 [J].中華腫瘤雜志,2005,27(2):117-121

[2] 李正江,唐平章,徐國(guó)鎮(zhèn),等.126例涎腺腺樣囊性癌的療效及預(yù)后因素 [J].中華放射腫瘤學(xué)雜志,1999,8(4):204-205

[3] Du Q,Wang ZM.Six cases of adenoid cystic carcinoma in external auditory canal[J].J Clin Otorhinolaryngol(China),2006,20(4):158-159

[4] 常英展,羅偉,繆東生,等.鼻腔鼻竇腺樣囊性癌10例臨床分析[J].臨床耳鼻咽喉科雜志,2006,20(14):660

[5] 張淑慧,王振常,鮮軍舫,等.淚腺腺樣囊性癌的 CT和 MRI診斷 [J].中國(guó)醫(yī)學(xué)影像技術(shù),2007,23(4):507-509

[6] Chen M,Bucci K,Weinberg V,et al.Adenoid cystic carcinoma of the head and neck treated by sugery with or without postoperative radiation therapy:prognostic features of recurrence[J].Int J Radtat Oncol Biol Phys,2006,66(1):152-159