曾玉峰

不典型畸形性骨炎是一種原因不明、慢性的骨病。其臨床主要特征是存在進(jìn)行性的骨骼增厚和變形，同時(shí)可以合并病理性骨折、腦及脊髓神經(jīng)受壓等臨床癥狀甚至發(fā)生惡變。臨床上也稱之為變形性骨炎或者Paget病骨炎［1］。不典型畸形性骨炎患者頭顱、四肢以及軀干都可以發(fā)病，并具有一定的地區(qū)性，常見發(fā)病人群為40歲以上人群，很多患者存在家族史。本文選取2005年12月到2008年12月期間本院收治的不典型畸形性骨炎患者10例，對(duì)這些患者的臨床治療資料進(jìn)行回顧性總結(jié)分析?，F(xiàn)報(bào)告如下:

資料與方法

1．一般資料:選取2005年12月到2008年12月期間本院收治的不典型畸形性骨炎患者10例。其中男性7例，女性3例;年齡最大的66歲，最小的42歲，平均年齡為(50．21±2．12)歲;右下肢3例，左下肢2例，全身骨痛2例，腰部2例，右髖部1例;堿性磷酸酶最低256IU/L，最高814IU/L。

2．方法

(1)研究方法:選取2005年12月到2008年12月期間本院收治的不典型畸形性骨炎患者10例，對(duì)這些患者的臨床治療資料進(jìn)行回顧性總結(jié)分析。

(2)臨床檢查:所有患者的堿性磷酸酶水平均存在明顯升高，平均堿性磷酸酶為(532．12±13．23)U/L，平均血鈣為(2．39±0．13)mmol/L，平均血磷為(1．21±0．13)mmol/L;所有患者經(jīng)X片檢查發(fā)現(xiàn)存在不同程度、范圍的骨質(zhì)吸收、骨質(zhì)破壞、骨質(zhì)硬化增生。全部患者均經(jīng)本院確診為不典型畸形性骨炎患者。

(3)臨床治療:所有患者均給予二磷酸鹽進(jìn)行藥物口服治療，有3例給予阿倫磷酸鈉每次10mg，每日一次，連續(xù)治療7個(gè)月;有2例給予羥異磷酸鈉每次200mg，每日兩次，連續(xù)治療7個(gè)月;5例給予帕米二磷酸鹽每次15mg，每周靜滴一次，連續(xù)治療7個(gè)月［2］。所有患者均同時(shí)給予鈣劑、維生素D3補(bǔ)充治療。1例進(jìn)行了病變骨組織剔除手術(shù)治療。

結(jié)果

所有患者均給予有針對(duì)性的對(duì)癥治療，有1例進(jìn)行了病變骨組織剔除手術(shù)治療，所有患者疼痛等臨床癥狀明顯緩解，平均住院(11．12±1．21)日。

討論

人的骨骼在終生都是不斷進(jìn)行新陳代謝的，并且一直處于一個(gè)骨吸收及骨重建的動(dòng)態(tài)平衡狀態(tài)中，可以通過破骨細(xì)胞對(duì)舊骨質(zhì)進(jìn)行吸收，并同時(shí)通過成骨細(xì)胞對(duì)新骨進(jìn)行重建，一般我們將這個(gè)過程稱作骨轉(zhuǎn)換［3］。不典型畸形性骨炎的特征就是骨吸收出現(xiàn)明顯的增加，并且繼之使代償性新骨形成也出現(xiàn)增加，這樣整個(gè)骨轉(zhuǎn)換速度會(huì)明顯增快。但是這樣形成的新骨結(jié)構(gòu)是沒有組織的編織骨，其礦化程度比較降低，并且機(jī)械承受力也明顯減弱，存在骨骼膨大變形并且緊密度降低，含有豐富血管，很容易出現(xiàn)病理性骨折。有相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)導(dǎo)，不典型畸形性骨炎患者主要以中老年人群為主，比較少發(fā)生在年輕人中，并且男性多于女性，本文男女比例為2．33:1，符合相關(guān)文獻(xiàn)資料［4］，而男性的發(fā)病年齡較女性稍低，并且部分患者存在家族史。目前雖然典型畸形性骨炎的臨床表現(xiàn)比較多樣，但是經(jīng)我們臨床實(shí)踐發(fā)現(xiàn)，大多數(shù)的病例沒有特異性的臨床癥狀甚至無癥狀，目前本病的臨床特征是存在明顯骨重建異常。不典型畸形性骨炎在經(jīng)過活動(dòng)期、靜止期后會(huì)出現(xiàn)骨吸收以及沉著并存，并且會(huì)出現(xiàn)明顯的臨床病理及X線表現(xiàn)。所有患者經(jīng)X片檢查發(fā)現(xiàn)存在不同程度、范圍的骨質(zhì)吸收、骨質(zhì)破壞、骨質(zhì)硬化增生。

目前，盡管在病原學(xué)角度一致同意存在不典型畸形性骨炎，但是還沒有提出這種疾病的公認(rèn)病因。不典型畸形性骨炎的病理變化是存在骨吸收和骨形成并存的情況，并且骨破壞、骨修復(fù)同步進(jìn)行情況?；颊叩墓琴|(zhì)比較脆，容易出現(xiàn)變形，并容易發(fā)生骨折。患者的病變活動(dòng)比較緩慢逐漸進(jìn)入硬化期或者骨形成期。輕度不典型畸形性骨炎的患者一般沒有癥狀，嚴(yán)重的患者會(huì)出現(xiàn)劇痛，臨床上大多數(shù)患者都是在出現(xiàn)疼痛后才入院診治。大多數(shù)不典型畸形性骨炎患者會(huì)出現(xiàn)血清堿性磷酸酶增高以及尿鈣、尿羥脯氨酸排泄增加的情況。并且本病沒有特效治療方法，一定要根據(jù)患者的實(shí)際情況進(jìn)行有針對(duì)性的治療，嚴(yán)重的畸形以及神經(jīng)受壓患者可以進(jìn)行手術(shù)治療。本文選取2005年12月到2008年12月期間本院收治的不典型畸形性骨炎患者10例，對(duì)這些患者的臨床治療資料進(jìn)行回顧性總結(jié)分析。所有患者均給予二磷酸鹽和降鈣素進(jìn)行藥物口服治療，本組使用帕米二磷酸鹽治療占到了大多數(shù)，主要是因?yàn)榕撩锥姿猁}的藥效比較強(qiáng)，臨床持續(xù)治療時(shí)間比較持久，進(jìn)行短期治療就可以達(dá)到比較理想的臨床效果，同時(shí)給予鈣劑、維生素D3輔助治療可以更有利于病情修復(fù)。本組有1例患者進(jìn)行了病變骨組織剔除手術(shù)治療，在術(shù)前給予的二磷酸鹽治療有效的減少了手術(shù)中出血的發(fā)生，手術(shù)效果良好。所有患者均給予有針對(duì)性的對(duì)癥治療，有1例進(jìn)行了病變骨組織剔除手術(shù)治療，所有患者疼痛等臨床癥狀明顯緩解，平均住院(11．12±1．21)日。綜上所述，不典型畸形性骨炎為終身性疾病，給予不典型畸形性骨炎患者進(jìn)行早期診斷和綜合性治療對(duì)其臨床療效具有重要意義。

1 陳瑩，張德宇，單忠艷，等．Paget骨病一例報(bào)告［J］ ．臨床誤診誤治，2012，25(6):29－30．

2 王大偉，王仁法．骨Paget病的影像學(xué)研究(附11例病例報(bào)道)［J］ ．放射學(xué)實(shí)踐，2011，26(6):641－644．

3 王先令，楊光，陸菊明，等．Paget＇z骨病(畸形性骨炎)七例臨床分析［J］ ．中華內(nèi)分泌代謝雜志，2008，24(4):412－414．

4 黃光，劉興洲．Paget骨病的臨床特點(diǎn)及其診治［J］ ．中國(guó)全科醫(yī)學(xué)，2008，11(18):1658－1659．