郎 寧 LANG Ning

劉劍羽1 LIU Jianyu

楊 郁2 YANG Yu

2.北京大學(xué)醫(yī)學(xué)部病理學(xué)系 北京 100191

腎臟混合性上皮和間質(zhì)腫瘤（mixed epithelial and stromal tumor of kidney, MESTK）是近幾年認(rèn)識到的一種腎臟良性腫瘤，2004年WHO成人腎腫瘤分類中屬于混合性間葉和上皮組織腫瘤中的一類，目前國內(nèi)外文獻(xiàn)均為小樣本病例報道[1,2]。囊性腎癌（cystic renal cell carcinoma, CRCC）是影像學(xué)上顯示以囊性為主伴或不伴實性成分的腎癌[3]，臨床上比較常見的囊性腎癌是透明細(xì)胞癌囊變和多房性透明細(xì)胞性腎細(xì)胞癌（multilocular clear cell renal cell carcinoma, MCCRCC），二者均屬于惡性腎細(xì)胞腫瘤，后者為低度惡性腫瘤，在2004年WHO成人腎腫瘤分類中正式作為單獨的分類。MESTK術(shù)前極易誤診為囊性腎癌，而術(shù)前對于兩種疾病的正確診斷可指導(dǎo)臨床手術(shù)方式的選擇。本研究擬通過回顧性分析經(jīng)手術(shù)和病理證實的6例MESTK和14例囊性腎癌患者的影像及病理資料，以探討二者的MSCT表現(xiàn)特點，為鑒別診斷提供借鑒，提高術(shù)前診斷的準(zhǔn)確性。

1 資料與方法

1.1 研究對象 2003-03～2010-03在北京大學(xué)第三醫(yī)院行CT檢查并經(jīng)手術(shù)病理確診的MESTK和CRCC患者共20例，其中MESTK患者6例，男1例，女5例；年齡16～50歲，平均（38.0±13.8）歲；臨床表現(xiàn)：3例無癥狀，為體檢偶然發(fā)現(xiàn)，2例腰痛并肉眼血尿，1例右腎區(qū)腫塊。囊性腎癌14例患者中，男6例，女8例；年齡23～87歲，平均（46.6±19.2）歲；臨床表現(xiàn)：8例無癥狀，為體檢時偶然發(fā)現(xiàn)，3例表現(xiàn)為腰背部不適及無痛性肉眼血尿，3例表現(xiàn)為患側(cè)腎區(qū)不適。

1.2 儀器與方法 20例術(shù)前采用Siemens Sensation 16層螺旋CT機(jī)或GE LightSpeed 64層螺旋CT進(jìn)行常規(guī)檢查。檢查前禁食8h，掃描前30min飲水500ml。掃描條件：準(zhǔn)直器寬度分別為0.75mm及0.625mm，螺距1.0；重建層厚5mm，層間距5mm。增強(qiáng)掃描采用非離子型對比劑（350～370mgI/ml）80ml，以3.0ml/s經(jīng)肘正中靜脈注射。注射造影劑后30～35s、60s、4min后分別掃描作為腎臟皮髓期、腎臟實質(zhì)期、腎臟排泄期。掃描范圍自膈頂至雙腎下極。

1.3 圖像分析 由2名主治醫(yī)師在不知手術(shù)病理診斷結(jié)果的情況下分別獨立分析影像資料，記錄每一病例的腫塊部位、形態(tài)、邊緣及囊壁、分隔形態(tài)，并對腫塊的增強(qiáng)程度和方式進(jìn)行分類，將病變增強(qiáng)程度分為無強(qiáng)化、輕度強(qiáng)化、中度強(qiáng)化、明顯強(qiáng)化，如果腫瘤的實質(zhì)部分在實質(zhì)期、排泄期的CT值高于皮髓期則認(rèn)定為有延遲強(qiáng)化，如果腫瘤的實質(zhì)部分在實質(zhì)期和排泄期的CT值低于皮髓期則認(rèn)定為“快進(jìn)快出”的強(qiáng)化方式。同時采用2005年Bosniak腎囊腫分類系統(tǒng)（Bosniak renal cyst classification system）[4]對病變進(jìn)行分型，并作出診斷。如果2位醫(yī)師意見不一致，由1位主任醫(yī)師協(xié)助判斷。將診斷結(jié)果與手術(shù)病理結(jié)果進(jìn)行對照。

1.4 統(tǒng)計學(xué)方法 使用SPSS 19.0軟件，MESTK、MCCRCC及透明細(xì)胞癌囊變的MSCT征象行χ2檢驗，P＜0.05表示差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 MSCT表現(xiàn) 6例MESTK中，最小3.0cm× 3.0cm×4.0cm，最大11.0cm×9.0cm×11.0cm；均為單側(cè)單發(fā)；邊界均清楚，與腎實質(zhì)分界清晰；5例呈圓形或橢圓形，1例呈不規(guī)則形；6例均為囊實性病變，腫塊內(nèi)部可見多個囊腔，囊壁較均勻光滑，未見壁結(jié)節(jié)等征象；6例均可見多少不等的實性成分；Bosniak Ⅲ型5例，Bosniak Ⅳ型1例。增強(qiáng)掃描皮髓期，腫瘤增厚的囊壁、分隔顯示較平掃清晰。實性部分呈輕至中度強(qiáng)化，密度明顯低于腎皮質(zhì)，隨時間延遲強(qiáng)化程度增加（圖1）。

14例囊性腎癌中，6例MCCRCC，8例透明細(xì)胞癌囊變。6例MCCRCC最小3.4cm×4.2cm×4.5cm，最大7.8cm×8.2cm×7.0cm，均表現(xiàn)為囊性密度為主的囊實性病變，間隔均菲薄，但邊緣毛糙，未見明顯壁結(jié)節(jié)，均屬Bosniak ⅡF型。增強(qiáng)掃描囊壁及間隔呈輕至中度強(qiáng)化，隨時間延遲強(qiáng)化程度有所增加（圖2）。8例透明細(xì)胞癌囊變最小2.4cm×2.3cm×2.5cm，最大10.6cm×12.3cm×9.5cm，均表現(xiàn)為以囊性密度為主的囊實性病變，8例均邊界清晰。7例間隔增厚且厚薄不均，間隔毛糙，屬Bosniak Ⅲ型；1例除分隔增厚外還可見直徑約4.0mm的間隔結(jié)節(jié)，屬Bosniak Ⅳ型。多期動態(tài)增強(qiáng)掃描：增厚的間隔、囊壁、壁結(jié)節(jié)顯著強(qiáng)化，強(qiáng)化程度與腎皮質(zhì)類似，實質(zhì)期強(qiáng)化減退（圖3）。

MESTK、MCCRCC及透明細(xì)胞癌囊變在有無壁結(jié)節(jié)方面差異無統(tǒng)計學(xué)意義（P＞0.05），而三者在增厚間隔、CT增強(qiáng)方式方面差異均有統(tǒng)計學(xué)意義（P＜0.001）。MESTK、MCCRCC及透明細(xì)胞癌囊變的MSCT表現(xiàn)比較見表1。

2.2 病理結(jié)果 6例MESTK由梭形細(xì)胞與上皮兩種成分混合而成，梭形細(xì)胞位于間隔內(nèi)，囊腔內(nèi)襯梭形細(xì)胞（圖1D）。6例MCCRCC囊腔間隔由纖維組織構(gòu)成，部分透明細(xì)胞呈小灶狀聚集，囊腔內(nèi)襯單層或復(fù)層透明細(xì)胞（圖2D）。8例透明細(xì)胞癌囊變的間隔完全由透明細(xì)胞組成（圖3D）。

表1 MESTK、MCCRCC及透明細(xì)胞癌囊變的MSCT表現(xiàn)

3 討論

MESTK由Michal等[5]于1998年首次命名并報道，是一種含有上皮和間質(zhì)兩種成分的少見的良性腫瘤。MCCRCC是一種少見的腎癌類型，約占腎癌的3%～15%，占腎臟腫瘤的1%～15%[6]。透明細(xì)胞癌囊變是實體透明細(xì)胞癌發(fā)生囊變而形成的。

MESTK和囊性腎癌在發(fā)病年齡和患者性別分布上有鑒別意義。MESTK好發(fā)于女性，男女比約為7∶33，發(fā)病年齡24～75歲，平均46歲，多處于圍絕經(jīng)期[1,2]。囊性腎癌多見于成年男性，男女比例約為3∶1，發(fā)病年齡20～75歲，平均51歲[3]。本研究中，MESTK絕大多數(shù)（5/6）發(fā)生在女性，囊性腎癌男女比例相似（6/8）。MESTK患者平均年齡為（38.0±13.8）歲（16～50歲），囊性腎癌患者平均年齡為（46.6±19.2）歲（23～87歲），與文獻(xiàn)報道基本相符。本組MESTK和囊性腎癌患者多數(shù)無明顯臨床癥狀，為體檢偶然發(fā)現(xiàn)，少數(shù)病例以腰痛、不適并肉眼血尿或腎區(qū)腫塊等局部癥狀就診。

病理上，MESTK多為單側(cè)、單發(fā)、邊界清楚的腫塊，肉眼觀察，腫塊由多個不規(guī)則的囊腔和實性區(qū)域組成；鏡下觀察，腫瘤由梭形細(xì)胞與上皮兩種成分混合而成，形成腺體或囊腔。構(gòu)成上皮成分的細(xì)胞可呈不同形態(tài)，包括立方狀、黏液柱狀、透明細(xì)胞、嗜酸粒細(xì)胞及靴釘樣細(xì)胞。間質(zhì)成分位于囊腔之間的分隔和周圍，梭形細(xì)胞核大、胞質(zhì)豐富。MESTK為良性病變，不會出現(xiàn)復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移等惡性行為[7]。MCCRCC為完全由囊腔構(gòu)成的腫瘤，無肉眼可見的實性結(jié)節(jié)，囊腔間隔內(nèi)有小灶狀透明細(xì)胞，大體檢查可見腫瘤邊界清楚，囊腔大小不等，腫瘤有纖維性包膜與周圍正常腎組織分隔；鏡下觀察，MCCRCC囊腔間隔由纖維組織構(gòu)成，部分透明細(xì)胞呈小灶狀聚集。囊腔內(nèi)襯單層或復(fù)層透明細(xì)胞，或有小乳頭[8]。透明細(xì)胞癌囊變是指實體透明細(xì)胞癌發(fā)生囊變，腫瘤中可見大小不等的囊腔，其他特征均與實體透明細(xì)胞癌類似，囊腔被覆及間隔成分均為透明細(xì)胞。本組6例MESTK由梭形細(xì)胞與上皮兩種成分混合而成，6例MCCRCC囊腔間隔由纖維組織構(gòu)成，囊腔內(nèi)襯為透明細(xì)胞。而8例透明細(xì)胞癌囊變的間隔完全由透明細(xì)胞組成。本組病例的病理學(xué)特征與文獻(xiàn)報道相符。

MESTK與囊性腎癌均屬于腎臟囊實性腫瘤，由于MESTK為新命名的腫瘤，放射科醫(yī)師對其影像學(xué)表現(xiàn)認(rèn)識不足，診斷正確率很低，極易誤診為囊性腎癌。目前尚無關(guān)于MESTK與囊性腎癌影像學(xué)鑒別診斷的系統(tǒng)報道，本研究認(rèn)為以下幾方面有助于二者鑒別：①腫塊內(nèi)實性成分所占比例：75%的MESTK有實性成分，腫瘤實性成分所占比例為54.6%，平均間隔厚度為7.6mm[9]。多數(shù)MCCRCC強(qiáng)化的實質(zhì)成分僅占整個腫瘤的10%以下，間隔厚度為1～5mm[10]。而透明細(xì)胞癌囊變依腫瘤囊變程度的不同，腫瘤中的實性成分比例可以多少不同[11]。本組6例MCCRCC間隔均較菲薄，未見明顯增厚間隔及實性結(jié)節(jié)征象；8例透明細(xì)胞癌囊變有間隔增厚或間隔結(jié)節(jié)征象；而6例MESTK中的5例大部分囊壁及間隔較厚，其中1例16歲男性患者的腫塊大部分為實性成分，提示實性成分所占比例可以作為MESTK與MCCRCC鑒別診斷的依據(jù)，但單純依靠實性成分所占比例不能對MESTK和透明細(xì)胞癌囊變進(jìn)行鑒別。②腫瘤的囊壁及分隔：MESTK的分隔組織學(xué)上都被覆正常上皮細(xì)胞，間隔表面光滑，其間隔為間質(zhì)成分構(gòu)成[2]。間隔薄厚可有較大不同，但少有完全均勻的菲薄間隔。本組6例中5例為Bosniak Ⅲ型，另1例腫瘤以實性成分為主，其內(nèi)見多個非常小的囊性結(jié)構(gòu)，屬Bosniak Ⅳ型。透明細(xì)胞癌囊變可出現(xiàn)增厚間隔和壁結(jié)節(jié)。7例Bosniak Ⅲ型表現(xiàn)為部分間隔增粗、粗細(xì)不均勻，邊緣毛糙；1例Bosniak Ⅳ型表現(xiàn)為腫瘤間隔附有明顯隆起結(jié)節(jié)。而MCCRCC間隔均非常纖薄，但是由于腫瘤囊腔內(nèi)襯復(fù)層透明細(xì)胞，其生長迅速部分會迅速脫落，所以較良性病變間隔較為毛糙，動態(tài)增強(qiáng)有利于顯示間隔邊緣的銳利程度[6]。在病理上，MCCRCC定義為完全由囊腔構(gòu)成的腫瘤，在影像學(xué)上沒有觀察到增厚的間隔及壁結(jié)節(jié)征象，與病理表現(xiàn)相符。③腫塊內(nèi)實性成分增強(qiáng)形式：MESTK實性成分的增強(qiáng)方式報道較少，本組6例皮髓期強(qiáng)化不明顯，呈輕度或中度強(qiáng)化，并均有延遲強(qiáng)化。MCCRCC間隔菲薄，增強(qiáng)掃描呈輕至中度強(qiáng)化。MESTK和MCCRCC間隔成分均為間質(zhì)成分，血管成分較少，這決定了二者的強(qiáng)化方式為輕至中度延遲強(qiáng)化[2,6]。透明細(xì)胞癌囊變中Bosniak Ⅲ、Ⅳ型中的增厚間隔及Bosniak Ⅳ型中結(jié)節(jié)的強(qiáng)化方式與腎皮質(zhì)相仿，皮髓期多顯著強(qiáng)化，實質(zhì)期強(qiáng)化減退?？梢娫鰪?qiáng)掃描強(qiáng)化方式可以用來鑒別MESTK和透明細(xì)胞癌囊變。④MESTK與囊性腎瘤的鑒別診斷：囊性腎瘤也屬于腎臟囊實性腫瘤[12]，多見于40歲以上女性，囊性腎瘤在大體病理上是不含實性成分的完全囊性病變，腫瘤間隔菲薄，間隔主要由梭形細(xì)胞組成，增強(qiáng)掃描也呈延遲強(qiáng)化，與腎臟混合性上皮和間質(zhì)腫瘤的鑒別點主要是間隔的厚度，囊性腎瘤實性成分少，間隔菲薄，而MESTK含有多少不等的實性成分，實性成分一般較多，間隔較厚。

MESTK與囊性腎癌手術(shù)前正確診斷雖然有一定困難，但CT對MESTK與囊性腎癌的診斷及鑒別診斷具有較大潛力。MSCT，特別是多期動態(tài)掃描可以更清楚地顯示腫瘤分隔形態(tài)、有無結(jié)節(jié)、腫瘤血供情況，為鑒別診斷提供有利依據(jù)。根據(jù)實性成分多少、間隔形態(tài)和增強(qiáng)形式可以對兩種疾病進(jìn)行鑒別，如果實性成分很少，間隔菲薄，增強(qiáng)掃描輕至中度延遲強(qiáng)化，可以首先考慮MCCRCC；而實性成分較多，分隔薄厚均勻且光滑，增強(qiáng)掃描呈輕至中等程度延遲強(qiáng)化，多提示MESTK；如果腫瘤的囊壁薄厚不均，出現(xiàn)壁結(jié)節(jié)，間隔毛糙不規(guī)整，實性成分增強(qiáng)掃描呈一過性“快進(jìn)快出”形式，多提示腎透明細(xì)胞癌囊變。

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