曹永科 李 韜 李小芳 劉 超

（高州市人民醫(yī)院心血管外科一區(qū)，廣東 高州 525200）

法洛四聯(lián)癥是一種最常見的發(fā)紺型復雜型先天性心臟病，人群中的發(fā)病率為100/100 000。從1945年Blalock等[1]進行的第1例TOF的姑息手術—體肺動脈分流術，到1954年Lillehei等[2]采用交叉循環(huán)方法成功地施行了TOF的心內(nèi)修復術，1955年Kirklin等[3]應用體外循環(huán)機進行了TOF根治術以及到目前的手術根治術結合介入治療的Hybrid技術。法洛四聯(lián)癥手術的病死率不斷下降及手術效果不斷提高，這有賴于診斷技術的不斷進步。目前超聲心動圖（Echocardiography，ECG）是診斷先天性心臟病常規(guī)檢查也是第一選擇，但其在復雜性先天性心臟病的診斷中有局限性。隨著多層螺旋CT（multi-slice spiral X- ray computed tomography，MSCT）成像技術提高，MSCT作為無創(chuàng)性的檢查手段，越來越多地應用在復雜性先天性心臟病的診斷。本文回顧性對175例先天性心臟病法洛四聯(lián)癥患者MSCT心血管成像檢查資料數(shù)據(jù)進行分析，旨在探討其在先天性心臟病法洛四聯(lián)癥中的優(yōu)勢及應用價值。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

收集2010年1月至2011年8月在我院經(jīng)手術證實為法洛四聯(lián)癥的病例共175例。其中男122例，女53例，年齡在5個月～41歲，平均年齡為10.79歲。所有患者在外科手術前均常規(guī)進行ECG和MSCT檢查。

1.2 方法

對175例患者的ECG、MSCT檢查結果進行回顧性分析比較，并以術后最終診斷為標準，得出ECG、MSCT檢查的靈敏度、特異度以及準確率，對比ECG與MSCT診斷的差異。

1.3 統(tǒng)計學方法

統(tǒng)計學分析采用SAS8.1for Windows軟件包進行χ2檢驗。

2 結 果

經(jīng)心導管及手術證實的病例中，MSCT診斷先心病心外大血管病變的靈敏度、特異度及準確率均為100%，見表1。將心臟和大血管分為三個節(jié)段，即心臟部分、心臟—大血管連接部分、大血管部分。心臟部分ECG診斷的靈敏度99.6%，特異度100%，準確率99.8%。MSCT的診斷的靈敏度99.3%，特異度99.0%，準確率99.2%。二者診斷差異沒有統(tǒng)計學意義（χ2=0.200，P＞0.05）。心臟-大血管連接部分中的主動脈騎跨在本組175例ECG、MSCT均全部顯示。大血管部分ECG診斷的靈敏度82.5%，特異度98.8%，準確率96.1%，MSCT的診斷的靈敏度、特異度、準確率均為100%。二者診斷差異具有統(tǒng)計學意義（χ2=6.259，P＜0.05）。

表1 MSCT、ECG 與術后診斷結果對照處

3 討 論

ECG及MSCT對TOF診斷均具有很高的準確率，但在動脈導管未閉、左右肺動脈發(fā)育情況以及體肺側支大血管方面，MSCT成像明顯優(yōu)于ECG。決定TOF手術方式的因素主要與肺動脈分支發(fā)育情況、體肺側支情況及左心室發(fā)育大小有關[4]。MSCT對TOF的肺動脈主干狹窄，左、右PS可很好地顯示。MSCT能夠準確顯示和測量TOF的心臟改變及伴發(fā)畸形，測量肺動脈干、左右肺動脈和降主動脈膈面直徑，可計算MCGoon比值，同時，根據(jù)患者的體表面積可測算肺動脈指數(shù)。這些為手術前手術方式的決定及預后評估提供了重要依據(jù)，并且此檢查無創(chuàng)，施行容易，且對術后隨訪對照提供方便，對肺動脈的分支狹窄及伴發(fā)畸形較ECG有優(yōu)勢。

盡管法洛四聯(lián)癥手術的病死率已經(jīng)降至2%～3%，根據(jù)報道伴有側支循環(huán)的重癥四聯(lián)癥占死亡病例的50%以上[5]。最常體肺側支發(fā)源于降主動脈，而且體肺側支來源廣泛且變異較大，解剖位置不固定，術中難以發(fā)現(xiàn)，要達到全部徹底結扎非常困難。體外循環(huán)下進行矯治術時，這些側支血管會導致回心血量多，手術野暴露差；術后因肺血過度灌注而出現(xiàn)“灌注肺”[6,7]，呼吸窘迫綜合征（ARDS）、低心排血量綜合征發(fā)生率較高。因此，體肺側支手術前處理是十分必要的，但ECG對體肺側支診斷有局限性，而MSCT不受肺動脈分枝發(fā)育及側支血管彎曲走行的影響，可很好顯示肺動脈側支直徑、起源、走行及所供應的肺葉或肺段葉。MSCT是斷面靜態(tài)成像，對直徑＜5mm的房、室缺的判斷不如ECG；由于心率影響，運動偽影導致對瓣膜活動、脫垂、裂缺等顯示欠佳，診斷正確率不如超聲高[8]。MSCT并不能替代ECG，與ECG聯(lián)合檢查可提高對法洛四聯(lián)癥術前的評估，指導外科手術治療，隨著手術聯(lián)合介入栓堵技術（Hybrid技術）應用的廣泛，MSCT應該作為TOF的必備檢查。

[1]Blalock A,Taussig HB.The Surgical treatment of malformation of the heart in which there is pulmonary stenosis or pulmonargatresia[J].JAMA,1945,128(3):189-202.

[2]Lillehei CW,CohenM,Warden HE,et a.l Direct vision intracard iac surgical correct ion of the tetrology of Fallot,petalogy of Fallot,and pulmonary atresia defects: report of fi rst ten Cases[J].Ann Surg,1955,142(3):418-442.

[3]Kirklin JW,Dushane JW,Patrick RT,et a.l In tracardiac su rgery with the aid of a mechan ical pum poxygenator system (Gibbon type):Report of eight cases[J].Proc Mayo Clin,1955,30 (10):201-206.

[4]郭巖,沈向東,劉延龍.139 例嬰兒法洛四聯(lián)癥根治術經(jīng)驗總結[J].中國循環(huán)雜志,2003,18(6):446- 448.

[5]蘇肇伉,史珍英,孫愛敏,等.小嬰兒危重先天性心臟病的急癥手術[J].中華小兒外科雜志,1998,19(2):2602-2621.

[6]De Giovanni JV.Timing,frequency and results of catheter intervention following recruitment of major aortopulmonary collaterals in patientswith pulmonary atresia and ventricular septal defect[J].J Interv Cardiol,2004,17(6):391-395.

[7]Abella RF,De La Torre T,Mastrop ietro G,et al.Primary repair of pulmonary atresia with ventricular septal defect and major aortopulmonary collaterals:a useful approach[J].J Thorac Cardiovasc Surg,2004,127(5):1270-1275.

[8]黃美萍,梁長虹,曾輝,等.多層螺旋CT 在小兒復雜先天性心臟病診斷中的應用[J].中華放射學雜志,2004,38(8):726-731.