皮肌炎/多發(fā)性肌炎的主要損害發(fā)生在橫紋肌，表現(xiàn)為肌無(wú)力。損害發(fā)生在四肢肌肉時(shí)表現(xiàn)為肢體運(yùn)動(dòng)障礙，如走路不穩(wěn)，步態(tài)蹣跚，從坐位或下蹲位不能起立；發(fā)生在上肢，表現(xiàn)為上肢無(wú)力，不能完成梳頭動(dòng)作，不能端碗舉筷；發(fā)生在咽部肌肉表現(xiàn)為吞咽障礙、發(fā)聲鼻音。部分患者伴有肌肉疼痛，多數(shù)患者呈漸進(jìn)式發(fā)病，少數(shù)患者表現(xiàn)為伴有高熱、肌痛的急性癥狀。單純肌肉損害者被稱作多發(fā)性肌炎，伴有特征性皮膚損害的是皮肌炎。肌肉受損可經(jīng)肌肉活檢、肌電圖和肌酶譜的改變得到證實(shí)。
　　皮肌炎的皮膚損害極具特征：發(fā)生在顏面、前臂和頸部三角區(qū)的皮疹表明這些皮損和紫外線有關(guān)。顏面的蝶形紅斑常常被誤診為紅斑狼瘡，但皮肌炎皮損以額部及眼周尤其是上眼瞼較重，被稱作向陽(yáng)性皮疹；而紅斑狼瘡的蝶形紅斑發(fā)生在面頰部，很少累及額部，尤其不發(fā)生在上眼瞼。皮疹的另一特征是多發(fā)生在肘關(guān)節(jié)的鷹嘴、掌指關(guān)節(jié)的伸側(cè)，被稱作高雪氏征。這些部位的皮損一旦破潰則形成穿透性潰瘍，可深達(dá)骨膜，難以愈合。其原因可能是由于這些部位關(guān)節(jié)屈伸度大，皮膚較薄且皮下組織少，是活動(dòng)較多的關(guān)節(jié)，皮膚極易受到輕微的損傷。正常人皮膚受到輕微損傷在不覺(jué)中就可以修復(fù)，而患者缺乏這種修復(fù)能力，所以演變成潰瘍而經(jīng)久不愈。這也反映皮肌炎患者的皮膚損害是全身性的。
　　多數(shù)皮肌炎患者都有不同程度的肺間質(zhì)損害，肺間質(zhì)損害的臨床表現(xiàn)主要是因氧交換不足而出現(xiàn)的胸悶氣短。當(dāng)患者肌肉損害明顯時(shí)，患者的運(yùn)動(dòng)量減少，耗氧少，所以缺氧癥狀并不明顯，從而易被忽視，在有較多體力活動(dòng)時(shí)才被發(fā)現(xiàn)。肺間質(zhì)纖維化起始階段是發(fā)生在肺泡和肺間質(zhì)的炎癥，治療不及時(shí)會(huì)發(fā)展成不可逆的肺纖維化。
　　皮肌炎的病理過(guò)程源自機(jī)體的自身免疫反應(yīng)所致的骨骼肌等器官的炎癥反應(yīng)，這些炎癥反應(yīng)不同于由于病原微生物造成的感染性炎癥，所以應(yīng)用抗感染藥物是無(wú)效的。治療的靶點(diǎn)應(yīng)該有兩個(gè)：一個(gè)是針對(duì)肌肉等受損器官非感染性炎癥的抗炎治療；另一個(gè)是針對(duì)機(jī)體的免疫系統(tǒng)的免疫干預(yù)治療。抗炎治療的目的在于控制炎癥反應(yīng)對(duì)器官的損害，在于消除癥狀；免疫干預(yù)治療的目的在于使免疫系統(tǒng)恢復(fù)平衡，避免病情出現(xiàn)反彈。
　　糖皮質(zhì)激素是主流醫(yī)學(xué)治療皮肌炎唯一的一線藥物。小劑量激素治療比較大劑量治療預(yù)后差，所以需大劑量激素治療。在單純應(yīng)用糖皮質(zhì)激素效果不理想時(shí)加用免疫抑制劑。在應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療之前，本病死亡率達(dá)50%以上，緩解率僅有10%。應(yīng)用糖皮質(zhì)激素之后，5年病死率下降到15%～28%。
　　但糖皮質(zhì)激素對(duì)于皮肌炎患者肌肉的損害顯得更為重要。部分患者在應(yīng)用大劑量的激素之后出現(xiàn)肌無(wú)力癥狀加重，這是激素引起的藥物性肌炎。這種藥物性肌炎同樣表現(xiàn)為肌無(wú)力，同樣會(huì)出現(xiàn)肌電圖改變，肌肉活檢也會(huì)出現(xiàn)肌纖維萎縮，與皮肌炎/多發(fā)性肌炎混淆。這種藥物性肌炎甚至比皮肌炎本身的肌肉損害更難恢復(fù)。所以有的學(xué)者主張出現(xiàn)激素性肌炎應(yīng)該立即停用激素。皮肌炎一旦失去了唯一的一線藥物的保護(hù)，其預(yù)后肯定是不好的。
　　另外，大劑量應(yīng)用激素后會(huì)造成患者的抵抗力下降，增加罹患感染性疾病的幾率。所以，一般在大劑量應(yīng)用激素的同時(shí)加用抗生素。對(duì)于皮肌炎等結(jié)締組織病患者的免疫系統(tǒng)是處在不平衡狀態(tài)，應(yīng)用抗生素會(huì)增加患者免疫系統(tǒng)的負(fù)荷，增加疾病的不穩(wěn)定性。臨床治療中，在應(yīng)用大劑量激素和抗生素的同時(shí)，往往不發(fā)熱的皮肌炎患者反而出現(xiàn)發(fā)熱甚至高熱。其原因也在于此。
　　我院采用“中藥西用”治療皮肌炎/皮肌炎及合并的肺間質(zhì)纖維化，依據(jù)我國(guó)藥理學(xué)家對(duì)中藥的藥理作用研究成果，選用對(duì)皮肌炎有針對(duì)性的藥物組方。因?yàn)橹兴幍目寡讋┖吞瞧べ|(zhì)激素有協(xié)同作用，兩種同時(shí)應(yīng)用，只要小劑量的激素就能達(dá)到大劑量激素的抗炎效果；一般不需要免疫抑制劑；不會(huì)出現(xiàn)大劑量激素和免疫抑制劑的副作用，也不會(huì)出現(xiàn)激素引起的藥物性肌炎。
　　中藥西用治療皮肌炎/多發(fā)性肌炎，即使是病情較嚴(yán)重的患者，大多數(shù)都能做到不輸液、不用抗生素，僅僅服用具有抗炎和免疫調(diào)節(jié)的中藥，必要時(shí)輔以小劑量的激素。患者能在數(shù)日內(nèi)出現(xiàn)療效，最終肌力可恢復(fù)正常。對(duì)于激素難以消退的頑固顏面皮損，關(guān)節(jié)處的高雪氏皮損、潰瘍也能在不長(zhǎng)的時(shí)間內(nèi)消退、愈合。對(duì)于合并發(fā)生的間質(zhì)性肺炎、肺泡炎同樣有著目前主流醫(yī)學(xué)所達(dá)不到的治療效果。
　　（作者為北京京澤苑肺纖維化肺動(dòng)脈高壓研究所高級(jí)專家，長(zhǎng)期從事皮肌炎等結(jié)締組織疾病的“中藥西用”治療與研究，積累了豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)。專家熱線：400-650-8300若有問(wèn)題，敬請(qǐng)垂詢。）