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發(fā)作性位置性眩暈:良性與非良性的識別

2013-01-10 07:26:16田軍茹
聽力學(xué)及言語疾病雜志 2013年2期
關(guān)鍵詞:眼震中樞性規(guī)管

田軍茹

發(fā)作性位置性眩暈有兩種主要臨床類型:良性發(fā)作性位置性眩暈(benign paroxysmal positional vertigo,BPPV)和中樞性發(fā)作性位置性眩暈(central paroxysmal positional vertigo,CPPV)。

良性發(fā)作性位置性眩暈(BPPV)于1921年首先由Barany描述,后于1952由Dix和Hallpike進(jìn)一步詳述[1,2],是發(fā)病率很高的臨床疾病。美國每年大約有五六百萬以眩暈為主要原因就診的患者,其中約17%~42%診斷為BPPV,約85%的BPPV患者通過耳石復(fù)位可完全治愈或極大改善[1,3], 使得BPPV的診斷和治療更加普遍。在這個(gè)潮流中,人們發(fā)現(xiàn)另一種發(fā)作性位置性眩暈,源自中樞,雖不如BPPV發(fā)病率高,但極易誤診為BPPV,造成嚴(yán)重后果。近年來,這方面報(bào)告逐漸增多,引起臨床廣泛注意[4,5]。

中樞性發(fā)作性位置性眩暈(CPPV)于1957年首先由Riesco-Macllure描述[2],后被更多人認(rèn)識[6~10]。CPPV是一組中樞源性的發(fā)作性位置性眩暈,常見病變部位有:①四腦室背外側(cè)部[11];②小腦背側(cè)蚓部[2,9,12~14];③小腦小結(jié)葉和舌葉[4];其發(fā)作性、位置性、臨床表現(xiàn)以及變位試驗(yàn)的特點(diǎn)與BPPV很相似(見典型病例),雖有可資鑒別之處,但在位置性眩暈和位置性眼震的特征方面有較多重疊,鑒別十分困難,常稱之為假性BPPV[4,13,14]。近年來,時(shí)有將CPPV誤診為BPPV而進(jìn)行耳石復(fù)位的報(bào)道,引起了人們對CPPV更多注意。

典型病例:女,40歲,主訴:發(fā)作性位置性眩暈一年。病史:眩暈發(fā)作時(shí),伴有天旋地轉(zhuǎn)的感覺和惡心,大約持續(xù)數(shù)秒至數(shù)分鐘;發(fā)作與體位改變有關(guān),多在仰臥位或翻轉(zhuǎn)時(shí)發(fā)生;右耳有脹滿感和耳鳴,自覺聽力下降,并有失衡感。體檢:頭轉(zhuǎn)向右側(cè)時(shí),Dix-Hallpike陽性,出現(xiàn)逆時(shí)針旋轉(zhuǎn)性眼震,重復(fù)多次后發(fā)生疲勞,純音聽閾正常。診斷:BPPV。給予耳石復(fù)位治療,治療后6天內(nèi)癥狀無任何好轉(zhuǎn)。MRI掃描,發(fā)現(xiàn)右側(cè)橋小腦角部位3.0×3.2 cm大小的高密度腫塊;手術(shù)證實(shí)為右側(cè)橋小腦角腦膜瘤;手術(shù)治療后一年良好,未再有BPPV發(fā)作。

什么情況下BPPV變?yōu)榉橇夹??什么時(shí)候要警惕CPPV?本文就這方面,透過現(xiàn)象分析,總結(jié)一些區(qū)別BPPV與CPPV的本質(zhì)性線索,作為CPPV的預(yù)警信號,以減少誤診幾率[15]。

1 類似BPPV的CPPV疾病

1.1腦腫瘤 小腦蚓部、小腦小結(jié)葉和舌葉、四腦室或四腦室背外側(cè)部的局限性小腦腫瘤[2,10]、腦干的聽神經(jīng)瘤或橋小腦角腫瘤均可表現(xiàn)為發(fā)作性位置性眩暈,很像BPPV[1]。Beynon等[16]報(bào)告一例橋小腦角膠質(zhì)瘤呈典型BPPV表現(xiàn),Dix-Hallpike陽性,平臥位改變位置時(shí)出現(xiàn)下向眼震(DBN),得以及時(shí)診斷。

1.2腦血管病 椎基底動脈系統(tǒng)(VA)的血管病發(fā)病急驟,以眩暈發(fā)作為特點(diǎn)。不僅一過性缺血性發(fā)作(transient ischemic attaek,TIA),即使小量出血、缺血性卒中也可表現(xiàn)為發(fā)作性位置性眩暈[17],例如小腦小結(jié)葉梗死[18,19]和小腦蚓部出血[7,10]。Johkura[5]報(bào)告了8例小腦出血造成的CPPV,其中4例誤診為BPPV,患者可在變位試驗(yàn)時(shí)出現(xiàn)旋轉(zhuǎn)性垂直眼震。

1.3其他疾病 顱底畸形,椎動脈壓迫綜合征,第八顱神經(jīng)壓迫綜合征,多發(fā)性硬化,小腦變性,尤其是發(fā)作性家族性共濟(jì)失調(diào),也有以CPPV為表現(xiàn)形式的報(bào)告[20]。

2 BPPV同時(shí)合并其它疾病

BPPV不但可以伴發(fā)CPPV,也可伴發(fā)其他外周性疾患。這類BPPV單靠耳石復(fù)位是不能完全康復(fù)的,需及時(shí)診斷治療其他疾病。以下是幾種常見情況。

2.1BPPV合并腦血管病 BPPV分原發(fā)性和繼發(fā)性。創(chuàng)傷、感染、血液循環(huán)障礙造成的迷路組織缺血壞死可能都是導(dǎo)致耳石脫落、引起B(yǎng)PPV的原因。VA-TIA反復(fù)發(fā)作導(dǎo)致迷路梗死, 患者在急性期后的恢復(fù)過程中,常出現(xiàn)典型的BPPV位置性眩暈發(fā)作,達(dá)數(shù)月或數(shù)年不等[21]。這種位置性眩暈源自橢圓囊囊斑的缺血性壞死,導(dǎo)致耳石脫落后釋放,進(jìn)入后半規(guī)管的長臂中[22]。內(nèi)聽動脈缺血發(fā)作,若同時(shí)累及VA其他分支,迷路梗死是腦梗死的前兆或預(yù)警[23]。有時(shí)BPPV和CPPV可能來自后循環(huán)缺血這同一病源,只是表現(xiàn)在外周和中樞的兩方面而已。

2.2BPPV合并腦腫瘤 Dunniway等[1]曾報(bào)告BPPV同時(shí)合并腦腫瘤的病例,典型的Hallpike陽性征和耳石復(fù)位治療效果良好,反映了BPPV的本質(zhì),但出現(xiàn)旋轉(zhuǎn)性眼震等無法用BPPV解釋的體征,應(yīng)考慮CPPV。

2.3BPPV合并前庭神經(jīng)元炎 Gan[24]報(bào)告一例典型的前庭神經(jīng)元炎,在第二次發(fā)病期間,同時(shí)伴發(fā)了左后半規(guī)管BPPV。由于檢查及時(shí),診斷明確,治療得當(dāng),耳石復(fù)位的同時(shí),進(jìn)行前庭康復(fù),患者得以完全恢復(fù)。

2.4BPPV合并多發(fā)性硬化(multiple sclerosis, MS) MS是多發(fā)于腦干和小腦的脫髓鞘疾病,前庭系統(tǒng)異常也是常見的特征之一。約20%的MS在其病程中有眩暈發(fā)作[25,26],約78% MS患者有平衡障礙的報(bào)告[26]。MS真性眩暈發(fā)作多由于前庭內(nèi)側(cè)核周圍以及第Ⅷ對顱神經(jīng)入腦干區(qū)的病變所致[27~29]。由脫髓鞘引發(fā)的眩暈發(fā)作大多至少持續(xù)24小時(shí),可逐漸增加至數(shù)天、數(shù)周乃至數(shù)月。但持續(xù)約1分鐘的發(fā)作性MS現(xiàn)象也相對常見[30]。合并BPPV也是MS患者眩暈發(fā)作的原因之一[26]。

2.5BPPV合并偏頭痛性眩暈(migrainous vertigo, MV) MV可表現(xiàn)為短暫的位置性眩暈發(fā)作,很像BPPV,稱假性BPPV。Brevern等[31]報(bào)告了10例符合偏頭痛診斷和疑似診斷標(biāo)準(zhǔn)、但同時(shí)伴位置性眩暈的MV患者,其眩暈發(fā)作頻率很高,數(shù)小時(shí)至數(shù)天內(nèi)可有多次頻繁發(fā)作;發(fā)作時(shí)伴嚴(yán)重頭痛,位置性眩暈發(fā)作持續(xù)不到1分鐘,與體位有關(guān);無神經(jīng)系統(tǒng)體征,溫度試驗(yàn)正常;4例在位置試驗(yàn)時(shí)出現(xiàn)不典型位置性眼震,與BPPV不符合,1~4周內(nèi)消失。MV與BPPV的區(qū)別要點(diǎn)[32]:①眩暈與偏頭痛有關(guān),可作為先兆之一,也可以同時(shí)發(fā)作,或者在偏頭痛之后發(fā)作;②位置性眼震和位置性眩暈大多持續(xù)于頭位改變的全程,直到回復(fù)頭位;而BPPV患者在某個(gè)頭位其眩暈及眼震僅持續(xù)數(shù)秒至數(shù)十秒,即使頭位沒有回復(fù)原位也會消失;③BBPV誘發(fā)的眼震方向與所刺激半規(guī)管有關(guān),而MV與此無關(guān)。

3 BPPV與CPPV的鑒別診斷

BPPV和CPPV在位置性眼震的潛伏期、持續(xù)時(shí)間、臨床癥狀等方面有很多相似和重疊處(表1)。單靠這些臨床特征區(qū)別BPPV和CPPV是不夠的,重要的是學(xué)會分析那些反應(yīng)CPPV與BPPV不同本質(zhì)的線索,如能深刻認(rèn)識這些預(yù)警信號,做出正確診斷是完全可能的。下面進(jìn)一步分析這些預(yù)警信號。

表1 BPPV與CPPV變位試驗(yàn)誘發(fā)眼震的特征及臨床癥狀

3.1聽覺方面的癥狀 BPPV是累及半規(guī)管的病變,一般不累及聽力。如果伴有聽力異常癥狀,要警覺BPPV之外的疾病,如CPPV;或BPPV同時(shí)伴發(fā)其他疾病,例如,內(nèi)聽道和橋小腦角腫瘤,由于累及聽神經(jīng),常會伴有聽覺改變癥狀[33]。腦血管病累及內(nèi)聽動脈,也會產(chǎn)生聽覺改變癥狀[23]。

3.2平衡失調(diào)的表現(xiàn) BPPV是耳石脫落后對所累及半規(guī)管形成的一種誘發(fā)性刺激性病變,在前期沒有反復(fù)發(fā)作的情況下,通常沒有器質(zhì)性前庭功能損害的表現(xiàn),只在變位試驗(yàn)時(shí),誘發(fā)出刺激性位置性眼震和眩暈,通常不伴平衡失調(diào)體征。若出現(xiàn)Romberg陽性或Tandem Romberg陽性,常提示腦干和小腦可能受到波及,要提高警覺性[2,34]。

3.3原位注視出現(xiàn)的下向眼震(down beating nystagmus, DBN) 正中位向前方注視稱為原位注視,原位注視出現(xiàn)DBN是中樞性損害體征[35~39],是CPPV的預(yù)警信號。

3.4位置性下向眼震(positional DBN,pDBN) 在原位注視時(shí)未出現(xiàn)DBN,但在某種體位時(shí),Dix-Hallpike或Supine Roll檢查時(shí),出現(xiàn)不典型眼震,如pDBN,要十分警惕CPPV的可能性[2,5]。

正常情況下,刺激后垂直半規(guī)管時(shí)應(yīng)出現(xiàn)上旋眼震,刺激水平半規(guī)管時(shí)應(yīng)出現(xiàn)水平性眼震,若出現(xiàn)pDBN提示中樞性疾患。由于解剖位置關(guān)系,前垂直半規(guī)管發(fā)生耳石脫落的幾率較低,理論上而言,這個(gè)半規(guī)管受到刺激應(yīng)出現(xiàn)下旋眼震,但由于前半規(guī)管與矢狀面距離僅41°,遠(yuǎn)低于后半規(guī)管與矢狀面56°的距離,所以旋轉(zhuǎn)成分相對較少,有可能表現(xiàn)為pDBN,但幾率不高。Bertholon等[40]研究了50例表現(xiàn)為pDBN的患者,最終發(fā)現(xiàn)38例(76%)為中樞源性,12例可能為前半規(guī)管外周性病變;這12例中,7例(58%,7/12)具有旋轉(zhuǎn)成分,為下旋位置性眼震(14%,7/50),符合前半規(guī)管病變特征;僅5例為pDBN(10%,5/50),但未發(fā)現(xiàn)中樞性損害的依據(jù)。因此,刺激后半規(guī)管和水平半規(guī)管出現(xiàn)位置性下向眼震多提示中樞源性,僅在刺激前半規(guī)管時(shí)出現(xiàn)pDBN,有較小機(jī)率可能性不是中樞性。

3.5完全性上向眼震和下向眼震以及純粹旋轉(zhuǎn)性眼震 這類眼震一般都是中樞源性。單一半規(guī)管性外周疾患不可能產(chǎn)生純粹的上向眼震、下向眼震及純粹的旋轉(zhuǎn)性眼震[4,39],任何外周性半規(guī)管病變所產(chǎn)生眼震都是與所刺激的半規(guī)管平面相一致的。

3.6出現(xiàn)與所刺激半規(guī)管平面不一致的眼震 BPPV是由脫落的耳石造成對半規(guī)管的刺激,其變位試驗(yàn)誘發(fā)的眼震方向應(yīng)與所刺激半規(guī)管平面一致,這是由各半規(guī)管所支配的眼肌決定的??筛鶕?jù)各半規(guī)管與眼肌之間的對應(yīng)關(guān)系(表2)判斷哪個(gè)半規(guī)管受刺激后會產(chǎn)生什么方向的眼震。

表2 半規(guī)管與眼外肌之間的對應(yīng)關(guān)系

例如,Dix-Hallpike手法誘發(fā)后半規(guī)管受刺激,應(yīng)出現(xiàn)帶有旋轉(zhuǎn)成分的上向眼震(即上旋眼震),這是后半規(guī)管興奮了同側(cè)上斜肌和對側(cè)下直肌的緣故;如果誘發(fā)出的眼震為下向眼震(位置性下向眼震),說明病變已經(jīng)超出了后半規(guī)管,提示中樞源性損害[2,4]。水平半規(guī)管變位試驗(yàn)所誘發(fā)的眼震為水平性眼震,不應(yīng)出現(xiàn)旋轉(zhuǎn)性眼震,如出現(xiàn)了純粹的旋轉(zhuǎn)性眼震,說明病變已經(jīng)超出了水平半規(guī)管,提示中樞源性損害[4,39]。文中報(bào)告的病例(見典型病例),忽視了眼震的最本質(zhì)規(guī)律,所以未能及時(shí)察覺CPPV。

3.7位置性或變位性眼震不同時(shí)伴眩暈 多是中樞源性損害的征象,可能與前庭反射在位置反應(yīng)時(shí)對頭、眼、身體及其知覺去抑制所造成的前庭張力不平衡有關(guān)[2,4]。此外,如果BPPV患者有明顯惡心,卻無明顯強(qiáng)烈的眼震,也不尋常,需要做進(jìn)一步檢查。

3.8固視是否對所誘發(fā)的位置性眼震有抑制作用 位置性眼震如果能被視覺固視所抑制,通常是外周性的;如果不能被視覺固視所抑制,通常是中樞源性的。這是值得警惕的另一個(gè)征象。

3.9前庭自旋轉(zhuǎn)實(shí)驗(yàn)(vestibular autorotation test,VAT)篩查區(qū)別外周性與中樞性異常 神經(jīng)反射弧的完整性和中樞抑制性是區(qū)別中樞與外周損害的一個(gè)重要方法,例如,臨床常用的腱反射。直接前庭眼動反射(VOR)與腱反射一樣,也具有這種特性,因VAT可檢測VOR直接通路,能定量檢測VOR的完整性和中樞抑制性,通過直接VOR的反射低下或反射亢進(jìn),可區(qū)別外周性和中樞性損害[41],及時(shí)進(jìn)行VAT篩查,有助于識別。

3.10耳石復(fù)位治療效果不好 BPPV是由于脫落的耳石進(jìn)入半規(guī)管對相應(yīng)半規(guī)管造成刺激所引發(fā)的眩暈發(fā)作性疾病,耳石復(fù)位后,刺激消除,病情緩解,大多數(shù)有較好的治療反應(yīng)。如果對復(fù)位治療無反應(yīng),要考慮其他原因的可能,首先要排除的是中樞源性疾患,文中報(bào)告的CPPV病例,對耳石復(fù)位治療無反應(yīng),應(yīng)高度警惕,及時(shí)進(jìn)行其他相關(guān)檢查[1,2]。

以上10條預(yù)警信號是認(rèn)識BPPV與CPPV本質(zhì)性區(qū)別的要點(diǎn),鑒別的關(guān)鍵在于區(qū)別中樞性與外周性。 診斷的基本路徑如下:

識別BPPV和CPPV需要詳細(xì)收集病史,進(jìn)行全面的眩暈常規(guī)體檢和必要的篩查工具,然后做出由表及里、由此及彼的綜合分析,達(dá)到對事物本質(zhì)的認(rèn)識。BPPV的本質(zhì)是由脫落的耳石對半規(guī)管的刺激,其變位試驗(yàn)誘發(fā)的眼震方向須與所刺激半規(guī)管平面一致,這個(gè)本質(zhì)是由各半規(guī)管所支配的眼肌決定的;出現(xiàn)與所刺激半規(guī)管平面不一致的眼震,提示病變已經(jīng)超出了所刺激的半規(guī)管,有CPPV的跡象;不能僅憑有短暫性發(fā)作性位置性眩暈,變位實(shí)驗(yàn)陽性就診斷為BPPV,尤其耳石復(fù)位療效不好,更應(yīng)做進(jìn)一步詳細(xì)檢查;即使耳石復(fù)位療效好,患者如出現(xiàn)上述預(yù)警信號,也要考慮同時(shí)合并CPPV的可能。只要抓住反映事物本質(zhì)的現(xiàn)象,及時(shí)識別CPPV是完全可能的。

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