唐旭霞 黃鑫梅 趙榮祥

大前庭導(dǎo)水管綜合征31例臨床分析

唐旭霞 黃鑫梅 趙榮祥

大前庭導(dǎo)水管綜合征（large vestibular aqeduct syndzome，LVAS）是一種先天性內(nèi)耳畸形，主要表現(xiàn)為感音神經(jīng)性耳聾。目前，LVAS的發(fā)病率尚難以估計(jì)，國(guó)外統(tǒng)計(jì)資料顯示其發(fā)病率為0.64%[1-3]。本研究旨在進(jìn)一步探討其臨床特點(diǎn)及相關(guān)因素，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 選取2004-07—2010-01我院收治的突發(fā)聽力下降的LVAS患者31例（62耳），男18例，女13例，年齡15個(gè)月～28歲，平均12.5歲。所有患者均自幼發(fā)現(xiàn)聽力下降伴語言障礙，其中1例患者住院3次，2例患者住院2次。有明確的上呼吸道感染史7例，有明確的頭部撞擊史8例，有疲勞史3例，1例有情緒過激吵架史，2例為過度用耳史（1例通話＞2h，1例酒吧彈琴一晚），其余病例發(fā)病無明顯誘因。其中4例有姐弟或其他家族成員相同病史，突發(fā)聽力下降時(shí)伴眩暈、惡心或嘔吐7例，伴耳鳴4例。既往有中耳乳突炎病史2例。

1.2 方法

1.2.1 檢查方法 所有患者均行主觀或客觀的聽力學(xué)檢查、內(nèi)耳CT檢查（掃描層厚及層距1.0～1.5mm）、心電圖及血常規(guī)檢查。通過CT標(biāo)尺計(jì)算前庭水管外口徑大小，正常人前庭水管外口徑≤1.5mm，超過2.0mm即可診斷前庭水管擴(kuò)大。

1.2.2 治療方法 所有患者均使用激素（甲基強(qiáng)的松龍）+擴(kuò)血管藥物（丹參酮）+神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥物（維生素及彌可保等）治療，總療程為5～14d。

1.3 結(jié)果 聽力損失中重度（56～70dB）者4耳，重度（71～90dB）者7耳，極重度（＞90dB）者51耳（82.25%），島狀殘存者4耳，聽力學(xué)檢查或ABR檢查無反應(yīng)者6耳。所有患者CT檢查均顯示前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大，單純前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大17例，伴前庭擴(kuò)大8例，伴頸靜脈窩高位4例，伴耳蝸周數(shù)不足2例。心電圖及血常規(guī)檢查示伴竇性心律不齊12例，伴竇性心動(dòng)過速1例；伴血白細(xì)胞升高或中性粒細(xì)胞升高11例，伴淋巴細(xì)胞升高2例。治療后聽力恢復(fù)正常1例，聽力提高＞30dB 4例，提高15～30dB 17例，提高＜15dB 7例，治療前后無改變者1例，加重1例。

2 討論

正常情況下，高分辨率CT薄層掃描可見巖骨后緣有一淺而小的骨性切跡，與后半規(guī)管走向平行，該結(jié)構(gòu)即為前庭水管及外口，解剖上正常直徑約0.4～1mm。Valvassori等[3]于1978年對(duì)3 700例患者顳骨CT掃描時(shí)發(fā)現(xiàn)50例前庭水管擴(kuò)大，并首先命名為L(zhǎng)VAS。LVAS為常見的先天性內(nèi)耳畸形，其軸位CT掃描示前庭水管的直徑，即前庭總腳至前庭水管外口之間中點(diǎn)的最大管徑寬度＞1.5mm；水平半規(guī)管或總腳層面顯示巖骨后緣深且大的三角形明顯骨缺損，邊緣清晰銳利，三角底為潛艇水管外口的前后唇，內(nèi)口多余前庭或總腳呈直接相通表現(xiàn)。張素珍等[4]的研究發(fā)現(xiàn)，77例感音神經(jīng)性聾中LVAS發(fā)病率居首位，為34.9%。

目前，臨床上認(rèn)為遺傳因素、孕期心理障礙、宮內(nèi)感染、孕期用藥、胎兒宮內(nèi)發(fā)育遲緩均可導(dǎo)致LVAS的發(fā)生[5]。而其發(fā)病誘因主要為患兒感冒、頭部外傷、情緒激動(dòng)等因素相關(guān)?；贚VAS的聽力改變，Gussen等[6-7]對(duì)突發(fā)性非綜合征型聽力損失患者的顳骨研究后指出，損傷的部位是在連合管和耳蝸的交界處，Reissners'膜從此處異常地膨出，此區(qū)域在淋巴系統(tǒng)內(nèi)尤易受到突然壓力變化的損傷。王錦玲等[8]認(rèn)為，LVAS聽力減退的可能原因?yàn)閂A異常擴(kuò)大擾亂了內(nèi)淋巴循環(huán)平衡，內(nèi)淋巴囊的高滲液反流入耳蝸導(dǎo)致耳蝸神經(jīng)上皮損傷，從而產(chǎn)生神經(jīng)性聾，同時(shí)擴(kuò)大的VA還存在內(nèi)淋巴囊重吸收功能障礙，導(dǎo)致電解質(zhì)平衡破壞，內(nèi)淋巴代謝物聚集從而擾亂毛細(xì)胞功能。楊光偉等[9]報(bào)道，多數(shù)發(fā)病在出生后至學(xué)齡前（占94.7%），其中聽力損失＞70dB的重度、極重度和全聾者占78.5%。本組患者中發(fā)現(xiàn)該患者群體出現(xiàn)極重度聽力損失比例最高，達(dá)82.25%。可見其對(duì)患者日常生活影響較明顯，這提示在臨床中應(yīng)提高對(duì)其的認(rèn)識(shí)并盡早確診，并告知患者日常生活注意事項(xiàng)以盡量避免反復(fù)發(fā)作而導(dǎo)致的聽力進(jìn)一步下降。

此外，LVAS患者在聽力下降的同時(shí)，部分患者出現(xiàn)了眩暈、惡心、嘔吐等癥狀。目前針對(duì)LVAS導(dǎo)致感音神經(jīng)性聾發(fā)病機(jī)制學(xué)說研究較多，而針對(duì)前庭功能研究較少。LVAS患者前庭感覺神經(jīng)上皮同耳蝸神經(jīng)上皮一樣，同樣有病理改變并且更易受到影響。Jackler等[10]報(bào)道，29%的患者有眩暈發(fā)作。本研究中則為9.7%，可能原因是雙側(cè)前庭功能均受累導(dǎo)致前庭功能低下、無反應(yīng)或由于患兒缺乏主觀表達(dá)能力而忽視。對(duì)于患者CT檢查中發(fā)現(xiàn)的頸靜脈窩高位及輔助檢查中的竇性心律不齊目前相關(guān)研究及報(bào)道文獻(xiàn)甚少。非綜合征的先天性心臟病兒童顳骨的解剖學(xué)研究表明，中耳或內(nèi)耳畸形的發(fā)生率很高，并發(fā)現(xiàn)中胚層起源的組織，如心血管系統(tǒng)，發(fā)育異常者其中耳畸形的發(fā)生率也有所增加[11]。大多數(shù)先天性心臟疾病產(chǎn)生于胚胎的第4～8周，耳蝸和半規(guī)管也在此時(shí)出現(xiàn)，聽骨鏈開始由第一、二鰓弓的中胚層發(fā)育，因此耳和心血管的同時(shí)發(fā)育可能是先天性心臟病兒童耳畸形發(fā)生率增加的因素。本研究發(fā)現(xiàn)，能提供CT結(jié)果報(bào)告或CT片的4例頸靜脈窩高位患者皆為竇性心律不齊患者。本研究還發(fā)現(xiàn)，31例患者中伴竇性心律不齊12例（38.71%），伴竇性心動(dòng)過速1例，故推測(cè)LVAS的發(fā)病與先天性心臟疾病存在一定的相關(guān)性。

[1] Fisher N A,Curti H D.Radiology of congenital hearing loss[J].O-tolaryngol Clin North Am,1994,27:511.

[2] Chan K H.Sensorineural hearing loss in children:classification and evaluation[J].Otolaryngol Clin North Am,1994,27:473.

[3] Valvassori G E,Clemis J D.The large vestibular aqueduct syndrome[J].Laryngoscope,1978,88:723-728.

[4] 張素珍,趙承君,于黎明.兒童感音神經(jīng)性聾77例分析臨床耳鼻咽喉科雜志[J],1997,11:252-254.

[5] 董雪蕾,蔣月星,董明敏,等.大前庭導(dǎo)水管綜合征發(fā)生的危險(xiǎn)因素[J].中國(guó)民政醫(yī)學(xué)雜志,2001,13(2):77-79.

[6] Gussen R.Sudden hearing loss associated with cochlear membrane rupture[J].Arch Otolaryngol,1981,107:598-600.

[7] Gussen R.Sudden deafness:is it viral[J]?Am J Otol,1983,4: 27-32.

[8] 王錦玲.大前庭水管綜合征與波動(dòng)性聽力損失[J].聽力學(xué)及言語疾病雜志,2003,11:81-84.

[9] 李光偉,潘孝仁,Stephen Liliga,等.檢測(cè)人群胰島素敏感性的一項(xiàng)指標(biāo)[J].中華內(nèi)科雜志,1992,31(1):42.

[10] Jackler P K,Cruz A.The large vestibular aueduct syndrom[J]. Largynogoscope,1989,99:1238-1243.

[11] Arnold S A,Brown O E,Finitzo T.Hearing loss in children with congenital heart disease:a preliminary report[J].Int J Pediatr O-torhinolaryngol,1986,11(3):287.

2012-03-09）

（本文編輯：歐陽卿）

310006 杭州，浙江省中醫(yī)院耳鼻咽喉科（唐旭霞、趙榮祥）；金華市中醫(yī)院耳鼻咽喉科（黃鑫梅）