李美玉

（遼寧省丹東市第一醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科，遼寧 丹東 118000）

以癲癇為首發(fā)癥狀的系統(tǒng)性紅斑狼瘡誤診2例分析

李美玉

（遼寧省丹東市第一醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科，遼寧 丹東 118000）

目的探討以癲癇為首發(fā)癥狀的SLE誤診原因。方法通過(guò)2例以癲癇為首發(fā)癥狀SLE診斷過(guò)程分析。結(jié)果SLE是一種累及多系統(tǒng)自身免疫疾病，可累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)，臨床表現(xiàn)復(fù)雜，但以癲癇為首發(fā)癥狀起病的SLE少見(jiàn)，容易誤診。結(jié)論癲癇發(fā)作，均見(jiàn)于SLE活動(dòng)期，即使無(wú)其它系統(tǒng)累及，尤其青、中年女性病因不明的癲癇，應(yīng)常規(guī)進(jìn)行有關(guān)SLE檢查，從而避免漏診與誤診。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡；神經(jīng)精神表現(xiàn)；癲癇；誤診

系統(tǒng)性紅斑狼瘡（ systemic lupus erythematosus， SLE） 是一種原因不明、慢性復(fù)發(fā)-緩解性、累及多臟器的自身免疫性疾病，其中累及神經(jīng)系統(tǒng)所致神經(jīng)精神狼瘡（neuro psychiatric SLE，NPSLE）的發(fā)生率高達(dá)14%～75%[1]。癲癇是NPSLE的常見(jiàn)類型之一，臨床以癲癇為首發(fā)癥狀起病的SLE并不多見(jiàn)，容易誤診，特報(bào)道如下。

1 病例摘要

例1：患者女性，40歲。因發(fā)熱3d，發(fā)作性抽搐30min入院。近3d出現(xiàn)寒戰(zhàn)、高熱，體溫最高達(dá)39.5℃，在當(dāng)?shù)匦l(wèi)生所按照“上感”抗炎治療無(wú)效，30min前突發(fā)抽搐，表現(xiàn)為雙眼上翻、口吐白沫、四肢強(qiáng)直陣攣樣抽動(dòng)，約2min左右自行緩解，反復(fù)發(fā)作2次。查體：體溫39.5℃， 血壓120/70mmHg。淺昏迷，煩躁不安；雙瞳孔對(duì)光反射靈敏；心、肺、腹部未見(jiàn)異常；雙下肢無(wú)水腫；四肢肌力正常，雙側(cè)巴賓斯基征陽(yáng)性，無(wú)腦膜刺激征。頭顱CT檢查未見(jiàn)異常。初步考慮為病毒性腦炎，繼發(fā)性癲癇，予抗感染（頭孢哌酮）、抗病毒（利巴韋林）、鎮(zhèn)靜、降低顱內(nèi)壓等治療，患者未再出現(xiàn)抽搐，但仍發(fā)熱、意識(shí)不清。行腰穿檢查示腦脊液壓力180mmH2O，白細(xì)胞10×106/L，糖2.1mmol/L，氯化物110mmol/L，蛋白1240mg/L；查尿蛋白（2+）；紅細(xì)胞沉降率120mm/h。肝功能：天門冬酸氨基轉(zhuǎn)移酶104U/L，γ-谷氨酰轉(zhuǎn)移酶65U/ L，總蛋白65.2g/L，白蛋白31.5g/L；腎功能：尿素氮14.15mmol/L，尿酸及肌酐正常。免疫球蛋白IgG 21g/L，IgM 23g/L，IgA 1.0g/L；補(bǔ)體C30.6g/L，C40.3g/L；抗核抗體（ANA）陽(yáng)性，抗雙鏈DNA抗體間接免疫熒光法陽(yáng)性，Sm抗體（+），抗組蛋白抗體（++），故診斷為NPSLE。予大劑量甲潑尼龍沖擊治療，患者全身情況迅速好轉(zhuǎn)，意識(shí)轉(zhuǎn)清，體溫恢復(fù)正常，病情好轉(zhuǎn)出院。

例2：患者女性，34歲，主因發(fā)作性抽搐1h入院。患者1h前出現(xiàn)一過(guò)性神志不清，雙眼上凝視，牙關(guān)緊閉，口唇紫紺，四肢抽搐，抽搐持續(xù)約1min自行緩解，之后昏睡，來(lái)診途中神志轉(zhuǎn)清，訴頭痛、全身無(wú)力、嘔吐胃內(nèi)容物1次。查體：體溫37.6℃，血壓130/80mmHg，神志清，雙眼視力略下降。心肺腹檢查無(wú)異常。四肢關(guān)節(jié)無(wú)紅腫畸形。四肢肌力及肌張力正常，深淺感覺(jué)正常，雙側(cè)巴賓斯基征陽(yáng)性，無(wú)腦膜刺激征。血常規(guī)：血紅蛋白102g/L，白細(xì)胞及血小板正常。尿常規(guī)：蛋白質(zhì)（2+），紅細(xì)胞（+），免疫球蛋白正常，補(bǔ)體C30.3g/L，C40.20g/L。血沉80mm/1h。入院后予抗炎、鎮(zhèn)靜、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)及對(duì)癥治療。眼科會(huì)診查眼底示雙視乳頭水腫。腰穿檢查腦脊液無(wú)色透明，腦壓220mmH2O，腦脊液常規(guī)正常，未找到細(xì)菌、寄生蟲、抗酸菌、真菌、隱球菌，未找到瘤細(xì)胞。頭顱CT檢查示雙側(cè)基底節(jié)區(qū)、側(cè)腦室旁、放射冠見(jiàn)片狀低密度灶，邊界較清晰，腦室系統(tǒng)略變小，中線居中。診斷考慮為脫鞘性腦炎，繼發(fā)性癲癇，加用甘露醇、呋塞米脫水、降顱壓、地塞米松15mg/d靜脈點(diǎn)滴等藥物治療?；颊邿o(wú)抽搐發(fā)作，自訴頭痛略好轉(zhuǎn)。入院1周后抗核抗體檢查回報(bào)：抗核抗體間接免疫熒光法均質(zhì)型1∶3200（+++），抗雙鏈DNA抗體陽(yáng)性（間接免疫熒光法），抗nRNP/Sm（+），Sm抗體（++），抗SSA（++），抗核糖體-P蛋白（+），抗組蛋白抗體（+），故明確診斷為NPSLE。予大劑量甲潑尼龍沖擊治療，患者病情逐漸好轉(zhuǎn)出院。

2 討 論

2.1 臨床表現(xiàn)

NPSLE是SLE患者活動(dòng)期死亡的主要原因，具有很高的病死率及致殘率。其發(fā)病機(jī)制目前仍不完全清楚，普遍認(rèn)為是多種因素如異?？贵w、細(xì)胞因子、補(bǔ)體、細(xì)胞凋亡、免疫調(diào)節(jié)基因及激素等共同參與的結(jié)果，這些廣泛的免疫損傷形成了NPSLE臨床表現(xiàn)的復(fù)雜多樣化，總的來(lái)說(shuō)，可分為彌漫型和局灶型，二者均可引起癲癇發(fā)作，因此癲癇發(fā)作是NPSLE常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)之一，約占SLE患者的17%～37%。其主要表現(xiàn)形式可以是全身強(qiáng)直-陣攣發(fā)作、簡(jiǎn)單及復(fù)雜部分性發(fā)作、反射性癲癇或癲癇持續(xù)狀態(tài)等[2]。約5%～10%的患者癲癇可作為首發(fā)癥狀出現(xiàn)，而被誤診為原發(fā)性癲癇。NPSLE所致的癲癇如診斷明確，同時(shí)積極治療原發(fā)病，預(yù)后常較好，大多表現(xiàn)為單次抽搐發(fā)作，不需要長(zhǎng)期應(yīng)用抗癲癇藥物[3]。因此及時(shí)診斷，積極治療，是降低NPSLE病死率和致殘率的有效措施，應(yīng)當(dāng)引起臨床醫(yī)師的高度重視。

2.2 誤診原因

①NPSLE導(dǎo)致癲癇發(fā)作的原因復(fù)雜多樣，彌漫性、局灶性病變均可引起，腦電圖與影像學(xué)均無(wú)特異性表現(xiàn)，因此容易誤診；②SLE患者由于免疫功能低下，常易感染細(xì)菌、真菌、病毒等病原體，而顱內(nèi)感染本身也可引起癲癇發(fā)作，導(dǎo)致臨床表現(xiàn)更加復(fù)雜。③癲癇發(fā)作可早于SLE的其他系統(tǒng)受累出現(xiàn)，臨床上因缺乏其他系統(tǒng)受累的表現(xiàn)，常容易誤診。④臨床醫(yī)師對(duì)本病認(rèn)識(shí)不足，思路狹窄，沒(méi)有深究癲癇發(fā)作的病因診斷，不注重鑒別診斷。

2.3 防止誤診的措施

一般來(lái)說(shuō)，NPSLE導(dǎo)致的癲癇發(fā)作，均見(jiàn)于SLE活動(dòng)期。即使沒(méi)有其他系統(tǒng)受累的表現(xiàn)，也常有免疫學(xué)指標(biāo)的異常。而且SLE常見(jiàn)于女性，因此臨床醫(yī)生應(yīng)加強(qiáng)專業(yè)知識(shí)學(xué)習(xí)，拓寬診斷思路，充分認(rèn)識(shí)NPSLE診斷的復(fù)雜性，對(duì)青、中年女性病因不明的癲癇，或考慮病因?yàn)槟X炎和腦血管病的患者應(yīng)常規(guī)進(jìn)行有關(guān)SLE 檢查，從而避免漏診與誤診。

[1] GovoniM,CastellionG,Padovan M,et al.Recent advances and future perspective in neuroimaging in neurop sychiatric systemic lupus erythematosus[J].Lupus,2004,13(3):149-158.

[2] Jennekens FG,Kater L.The central nervous system in systemic lupus erythematosus.Part 1. Clinical syndromes:a literature investigation[J].Rheumatology (Oxford),2002,41(6):605 -618.

[3] 朱以誠(chéng),崔麗英.系統(tǒng)性紅斑狼瘡累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)的臨床分析(附93例報(bào)告)[J].中國(guó)神經(jīng)精神疾病雜志,2001,27(6):427-429.

R593.241

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1671-8194（2013）11-0286-01