周興惠 戴書華 文 利

2400037 重慶，第三軍醫(yī)大學(xué)新橋醫(yī)院放射科

周興惠，戴書華，文 利.肺血管瘤的影像學(xué)征象及診斷［J/CD］.中華肺部疾病雜志:電子版，2013，6(6):540-542.

肺血管瘤為一種較少見的肺血管疾患，是發(fā)生在肺實(shí)質(zhì)的良性腫瘤，報(bào)道較少［1-2］。該病在普通X線、血管造影與CT檢查中均有一定的特征性改變。以前術(shù)前較難準(zhǔn)確診斷，易誤診為惡性腫瘤，在應(yīng)用數(shù)字減影血管造影(digital subtraction angiography，DSA)和CT血管造影(CT angiography，CTA)后，術(shù)前便可明確診斷?，F(xiàn)將收集的肺血管瘤共21個(gè)病例，其中12例手術(shù)證實(shí)，3例DSA證實(shí)，6例CTA診斷，分析報(bào)道如下。

資料與方法

一、一般資料

21例病例中，男 8例，女 13例;年齡 37～52歲，平均年齡41歲，本組健康查體發(fā)現(xiàn)病變5例、有胸悶、咳嗽11例、咳血3例、發(fā)熱2例;其中側(cè)胸部聽到血管性雜音8例。

二、影像學(xué)資料

本組21例病例均有X線平片及CT平掃檢查，其中12例同時(shí)還有CT增強(qiáng)掃描、3例進(jìn)行DSA血管造影，近年發(fā)現(xiàn)的6例均有CTA檢查。

1.X線表現(xiàn):病變分布:本組21例，共22個(gè)瘤灶，左下肺10例、右下肺7例、右上肺2例、雙下肺1例、左上肺 1例。病變數(shù)量:本組21例中，20例為單發(fā)，1例為多發(fā)(雙下肺各有一病灶)。病變大小:最大者 4.1 cm ×2.9 cm，最小者1.1 cm ×0.8 cm。病灶形態(tài):腫塊3例呈圓形、7例為類圓形、11例為分葉狀不規(guī)則形;周圍有明顯的血管影相連者11例，隱約可見者5例，無血管相連者5例。病灶密度:病灶內(nèi)密度較均勻一致，3例病灶邊緣可見小斑片狀鈣化影;2例病灶較大者于電視透視下能見到病灶有搏動(dòng)，矚患者做 Valsava試驗(yàn)后可見病灶大小有變化。

2.DSA表現(xiàn):3例行DSA肺動(dòng)脈造影，顯示病灶呈囊狀充盈，密度均勻;其中2例周圍有粗大扭曲的引入或?qū)С龅难苡芭c之相連，肺靜脈提早顯影。因系有創(chuàng)性檢查，現(xiàn)已少用。

3.CT表現(xiàn):21例CT平掃見結(jié)節(jié)或團(tuán)塊狀病灶、密度均勻，CT值 42 Hu～59 Hu，13例可見病灶周圍有粗細(xì)不等的扭曲管狀影與之相連;12例CT增強(qiáng)后病灶明顯強(qiáng)化，CT值96 Hu～149 Hu，與肺血管的強(qiáng)化時(shí)間和密度相似。

4.CTA表現(xiàn):6例CTA所見病灶與引流血管顯示與DSA血管造影相似，可見病灶及連接血管顯示清晰，其密度與周圍血管相似。CTA檢查不僅無創(chuàng)傷，還可明確腫塊供應(yīng)血管的來源和引流血管的去向?，F(xiàn)在已基本代替DSA檢查。

結(jié) 果

本組21例肺血管瘤病例中，12例經(jīng)手術(shù)證實(shí)，9例由DSA和CTA檢查診斷。本組病例術(shù)前診斷為肺良性腫瘤3例、血管瘤15例、2例診斷為結(jié)核球、1例診斷為肺惡性腫瘤。手術(shù)的12例多為不典型或有咳血及病灶較大者。病變多數(shù)位于肺周邊或表淺部，質(zhì)地因血管瘤的類型不同而有軟、中、硬等。12例血管瘤術(shù)中見8例有完整包膜、2例無包膜、2例包膜不完整。未手術(shù)的9例因有較典型的影像學(xué)特征，患者無明顯臨床體征，且病灶較小，故還在門診隨訪。12例手術(shù)者中，3例作肺葉楔形切除，7例做肺葉切除，2例在胸腔鏡下作病灶摘除;其中有3例肺部可見結(jié)核硬結(jié)鈣化灶，1例于血管瘤旁有局部的支氣管擴(kuò)張，手術(shù)時(shí)與血管瘤一并切除。病理:12例手術(shù)者中，硬化性血管瘤3例、海綿狀血管瘤3例 、肺動(dòng)靜脈瘺5例、毛細(xì)血管瘤1例。患者均于術(shù)后隨訪6月～38月不等，行胸部CT多次復(fù)查，無一例復(fù)發(fā)。

討 論

肺血管瘤多為先天性發(fā)育異常疾病，不是真性腫瘤。它包括肺動(dòng)脈靜脈瘺及先天性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥等［1］。該病于1897年由 Churton首先報(bào)道，由Smith和Horton于1939年首次在人的活體上做出診斷。為先天性或后天性血管發(fā)育異常所致，先天性肺血管瘤主要病理改變?yōu)榉窝墉h(huán)的發(fā)育缺陷，致肺動(dòng)、靜脈之間產(chǎn)生分流和異常血管團(tuán)。后天性肺血管瘤可發(fā)生于肝硬化、血吸蟲病和外科手術(shù)后。

一、肺血管瘤的發(fā)病率

肺血管瘤甚為少見，絕大多數(shù)為良性，惡性極為罕見。本組12例經(jīng)手術(shù)者均為良性。在肺部良性腫瘤中，該病發(fā)病率占肺部良性腫瘤第四位。目前認(rèn)為該病絕大多數(shù)為先天性疾病，多發(fā)生于女性［2-3］。本組患者中女性8例，占66.7%。

二、肺血管瘤的病理

肺血管瘤的病理可分為三類:①肺海綿狀血管瘤:肉眼觀察為表面平坦或凹凸不平的暗紅色腫物，切面呈蜂窩狀，有出血、壞死及鈣化，部分有包膜，部分包膜不完整，鏡下觀察為大小不等的襯有血管內(nèi)皮的血管組織;②肺動(dòng)脈瘤:為肺動(dòng)脈中層節(jié)段性缺如，肌纖維發(fā)育不良，中層囊性變形，導(dǎo)致局部薄弱而產(chǎn)生。外形可呈囊狀或梭形，有擴(kuò)張性搏動(dòng);③肺動(dòng)靜脈瘺:是末梢性肺微血管環(huán)發(fā)育缺陷，形成薄壁的血管并與肺循環(huán)溝通，其流入血管為肺動(dòng)脈分支，流出血管為肺靜脈分支，這樣便產(chǎn)生肺動(dòng)、靜脈之間血流的直接交通。

三、肺血管瘤的臨床特征

大多發(fā)生于青壯年，本組平均年齡為41歲。因腫瘤生長(zhǎng)緩慢，臨床癥狀較少，且多因腫瘤壓迫周圍組織器官而產(chǎn)生相應(yīng)癥狀，癥狀多無特異性。病變?cè)缙诳蔁o臨床癥狀，故不易被發(fā)現(xiàn)［4-6］。隨瘤體增大可出現(xiàn)間斷性咳嗽、胸悶、胸痛、頭暈、心悸、口唇輕度發(fā)紺等。當(dāng)青年患者伴皮膚或深部組織的血管瘤，并發(fā)現(xiàn)肺部或縱隔良性腫物時(shí)，應(yīng)考慮有血管瘤的可能［7］。病灶部位相應(yīng)區(qū)的胸壁聽診可聞及血管雜音，是診斷本病的強(qiáng)有力的證據(jù)。

四、肺血管瘤的影像學(xué)特征

肺血管瘤臨床癥狀較少，癥狀也較輕。作為術(shù)前診斷方法，影像學(xué)檢查在診斷血管瘤中起著重要作用。

1.X線胸片:X線正側(cè)位胸片可見病灶呈單發(fā)為主，少數(shù)亦可多發(fā);病變可位于肺門區(qū)或外圍，以下肺多見;形態(tài)呈團(tuán)塊或結(jié)節(jié)狀，典型者周圍有數(shù)條較長(zhǎng)條索狀影并與肺門血管相連［7-8］;X線片下血管瘤常表現(xiàn)為邊緣光滑，輪廓銳利，有時(shí)有小分葉，密度均勻，無肺門部增大，少數(shù)可見鈣化［9］。有學(xué)者統(tǒng)計(jì)約有10%肺血管瘤患者存在靜脈石［10］。如胸片上顯示靜脈石，對(duì)診斷肺血管瘤有重要意義。筆者認(rèn)為靜脈石只是血管瘤的一個(gè)重要特征，但不是診斷血管瘤的必要條件。少數(shù)患者透視下做Valsava試驗(yàn)后可顯示病灶大小有變化。

2.CT與MRI:CT與 MRI檢查可確定血管瘤的部位及其與周圍組織關(guān)系，從而指導(dǎo)手術(shù)的可行性措施及選擇手術(shù)入路。CT、MRI下血管瘤邊界清楚，密度均勻，無肺門淋巴結(jié)腫大，偶見鈣化斑。CT增強(qiáng)下可見血管瘤呈均勻增強(qiáng)。螺旋CT一次屏氣完成掃描，消除了運(yùn)動(dòng)偽影，可回歸重建不同層面圖像，并可獲得清晰的多平面重建及三維重建圖像，可以立體地、精確地顯示動(dòng)脈囊瘤與供血肺動(dòng)脈及引流肺靜脈的關(guān)系［5］。CTA是一種可達(dá)到血管造影樣效果的最理想的無創(chuàng)性檢查。血管造影雖對(duì)診斷本病準(zhǔn)確可靠，因?yàn)槭怯袆?chuàng)檢查，近年已逐漸被CTA所替代。MRI檢查可見病灶區(qū) T1加權(quán)像和T2加權(quán)像呈等高信號(hào)，流空血管特征性表現(xiàn)為流空的血流呈無信號(hào)區(qū)。

五、肺血管瘤的鑒別診斷

肺血管瘤發(fā)病率極低，臨床上較少見，易誤診，需與肺部結(jié)核球、肺段隔離癥、肺或縱隔的其他良、惡性腫瘤鑒別。胸部聽診聞及血管性雜音和影像學(xué)顯示肺部腫塊并有引流血管相連是診斷肺血管瘤的重要征象，有助術(shù)前確診。為減少誤診，應(yīng)注意以下幾點(diǎn):①肺血管瘤具有發(fā)病年齡輕、女性多見、無特定好發(fā)部位、臨床癥狀少而輕的特點(diǎn);肺結(jié)核球、周圍型肺癌癥狀較重。胸部聽診聞及血管性雜音對(duì)診斷極有幫助;②血管瘤病史長(zhǎng)，生長(zhǎng)緩慢，肺癌則發(fā)展迅速;③肺血管瘤多位于肺周邊區(qū)，呈圓形或類圓形，密度均勻，邊緣光滑，無胸膜皺縮。而肺癌則形態(tài)不規(guī)則，邊緣可見分葉及毛刺，有胸膜皺縮;④對(duì)臨床上不能確診的病例，應(yīng)行多層螺旋CT掃描或CTA檢查;⑤肺血管瘤鈣化并非少見，應(yīng)與肺結(jié)核球、周圍型肺癌的鈣化相鑒別。

六、肺血管瘤的治療

肺血管瘤術(shù)前如未能確診，治療方法類似其他肺部良性腫瘤，應(yīng)以手術(shù)為主［11］。肺血管瘤手術(shù)切除可以根治，效果好。本組12例患者術(shù)后隨訪6月～38月，無一例復(fù)發(fā)。手術(shù)亦是為了預(yù)防合并癥，如血管瘤穿破肺組織引起咯血，或穿破胸膜引起血胸。手術(shù)方式有腫瘤摘除術(shù)，肺楔形切除術(shù)，肺葉切除術(shù)，近年胸腔鏡手術(shù)亦日益增多。對(duì)于單發(fā)小病灶的肺血管瘤，臨床無癥狀者，可定期觀察復(fù)查，不需處理。

肺血管瘤的影像學(xué)表現(xiàn)以單發(fā)為主，少數(shù)可多發(fā)，肺內(nèi)結(jié)節(jié)影多分布在外周，有的可見蜿蜒屈曲狀團(tuán)塊影，病灶邊緣銳利，螺旋CT特別是增強(qiáng)掃描或CTA可清晰地檢出這些結(jié)節(jié)周圍的引流動(dòng)靜脈血管，并有明顯的造影劑增強(qiáng)效應(yīng)，增強(qiáng)速度及增強(qiáng)后密度與血管相同等特點(diǎn)是與其它肺部良、惡性腫瘤鑒別的要點(diǎn)。

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