劉志飛，徐 勇，張志宏，念學(xué)武

（天津醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院泌尿外科，天津市泌尿外科研究所，天津300211）

囊性腎癌（cystic renal cell carcinoma，CRCC）是腎癌中比較少見的一種，我院從2005年6月-2011年4月收治腎癌患者689例，囊性腎癌18例，約占2.6%。現(xiàn)報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組18例，男性12例，女性6例，年齡36～64歲，平均年齡51歲。腫瘤部位：左側(cè)7例，右側(cè)11例；上極6例，下極5例，中部7例。影像學(xué)檢查偶然發(fā)現(xiàn)16例，腰痛伴肉眼血尿1例，左肋緣下可觸及腫塊1例。高血壓患者4例，體質(zhì)量減輕1例。

1.2 檢查方法 術(shù)前血常規(guī)、肝腎功能檢查均未見異常。術(shù)前常規(guī)行胸部X線、B超、CT檢查，未發(fā)現(xiàn)腫瘤轉(zhuǎn)移。術(shù)前行腎動脈栓塞1例。術(shù)前診斷為囊性腎癌15例，誤診為腎囊腫3例。腹部B超檢查:囊實性腫物5例，單純腎囊腫13例。腹部CT平掃及增強掃描檢查：15例囊壁部分或全部呈不規(guī)則增厚，病變內(nèi)容物均以囊液為主，部分患者可見內(nèi)容物呈點片狀“絮狀物”，囊壁可被造影劑強化。

2 結(jié)果

11例行根治性腎切除術(shù)，4例腎部分切除術(shù)（D＜4 cm）。術(shù)前誤診腎囊腫3例，2例患者術(shù)中冰凍病理為惡性而行腎部分切除術(shù)（D＜4 cm）；1例術(shù)中病理為良性，行去頂減壓術(shù),術(shù)后病理為惡性而二次行根治性腎切除術(shù)。

18例病理結(jié)果均為CRCC，最大直徑為2.3～9.7 cm，平均4.2 cm。TNM分期為T1N0M0期12例，T2N0M0期6例。以透明細(xì)胞為主型16例，透明細(xì)胞伴顆粒細(xì)胞2例。大部分腫瘤細(xì)胞Fuhrman核表現(xiàn)為低分化、低分級。其中多房囊性腎癌7例，單房囊性腎癌4例，腎癌囊性壞死5例，單純囊腫惡性變2例。大體標(biāo)本腫瘤有假包膜與周圍正常腎組織相隔，邊界清楚，囊腔內(nèi)充滿淡黃色或膠凍樣液體，所有的腫瘤局限在腎臟，無腎臟血管受累，無包膜滲透，無同側(cè)腎上腺侵犯，無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。患者術(shù)后未行放化療等輔助治療。15例獲隨訪，隨訪12～84個月，平均40個月，均無復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移。腎部分切除患者定期復(fù)查顯示患腎功能良好。

3 討論

CRCC是起源于腎實質(zhì)泌尿小管上皮系統(tǒng)的惡性腫瘤，通常指那些影像學(xué)或手術(shù)中發(fā)現(xiàn)的具有囊性改變的腎癌。CRCC是腎細(xì)胞癌中一種比較少見的囊性腫瘤，絕大多數(shù)發(fā)生于一側(cè)，常為單個腫瘤。文獻報道其發(fā)病率不一，約占腎癌的4%～15%[1]，多見于成年男性。Hartman等[2]將CRCC分為4種亞型：多房囊性腎癌型；腎癌囊性壞死型；單純性囊腫癌變型；單房囊性腎癌型。細(xì)胞類型多為透明細(xì)胞癌。Hajj等[3]報道多房囊性腎細(xì)胞癌約占CRCC的15%～40%，單房囊性腎細(xì)胞癌占10%～33%，腎細(xì)胞癌伴廣泛壞死占20%～36%，單純囊腫伴一個或多個附壁結(jié)節(jié)占0～18%。本組囊性腎癌占同期腎癌的2.6%，與文獻報道的差異可能由于樣本的抽樣誤差及診斷標(biāo)準(zhǔn)造成的。

本組病理檢查：大體標(biāo)本腎癌囊性變表現(xiàn)為囊實性腫物，大多有明確的實性結(jié)節(jié)，腫瘤囊壁厚薄不一，都局限于腎臟內(nèi)，腫瘤多位于腎臟上下極，瘤體大小差異較大，大多有假包膜與腎組織相隔。鏡下：囊腔內(nèi)可見壞死組織、腫瘤細(xì)胞團及陳舊性出血，完全由囊腔和囊壁組成，無實質(zhì)性結(jié)節(jié)。囊間隔表面襯覆一到數(shù)層腫瘤性透明細(xì)胞。本組以透明細(xì)胞為主型16例，透明細(xì)胞伴顆粒細(xì)胞2例。其中多房囊性腎癌7例，單房囊性腎癌4例，腎癌囊性壞死5例，單純囊腫惡性變2例。

CRCC的臨床表現(xiàn)無特異性，本組病例無一例同時表現(xiàn)為血尿、腰痛、腹部包塊。CT和B超是目前常用的檢查方法。綜合運用各種影像學(xué)方法，可以提高診斷率。瘤內(nèi)囊壁，分隔不規(guī)則增厚，結(jié)節(jié)、囊腔及分隔可見抱球狀或條狀血流是超聲診斷CRCC的重要依據(jù)，但容易誤診為良性單純腎囊腫。CRCC的主要CT表現(xiàn)為：多可見弧形鈣化灶，囊壁薄厚不均，可見囊內(nèi)或囊外凸出的結(jié)節(jié)；囊壁連續(xù)性中斷，表面粗糙不平，部分囊壁模糊不清；囊內(nèi)容物密度不均，似呈棉絮狀，可見分隔；囊壁及分隔、壁結(jié)節(jié)內(nèi)有較明顯血流信號；增強CT可出現(xiàn)囊壁、分隔和小瘤結(jié)節(jié)不均勻強化[4-7]。由于單純腎囊腫可以惡變，當(dāng)囊腫突然增大，囊腫內(nèi)出現(xiàn)分隔及內(nèi)容物時，應(yīng)考慮除外囊性腎癌。CT，尤其薄層增強掃描是早期診斷囊性腎癌的重要依據(jù)。本組18例中B超示囊壁增厚且有分隔的有5例，CT掃描可見腎臟低密度影有13例，平掃見囊腫壁光滑均一，薄層增強掃描部分?jǐn)嗝婵梢娔夷[內(nèi)壁有不規(guī)則的密度增高影或結(jié)節(jié)。CT平掃時為高密度占位影5例，增強掃描后病灶密度無明顯變化，但在有些斷面出現(xiàn)病灶邊緣不均一強化，術(shù)后大體標(biāo)本見囊內(nèi)有陳舊性出血。

當(dāng)術(shù)前無法確定腎囊性占位的良惡性時，可于B超或CT引導(dǎo)下組織穿刺活檢或手術(shù)探查術(shù)中快速病理切片以獲取病理診斷。有報道CRCC癌組織較少，囊腫穿刺細(xì)胞檢查常呈陰性，容易被漏診[6]。術(shù)中快速病理切片有助于確定有無被膜侵犯，是明確診斷的好方法，病理結(jié)果是診斷CRCC的金標(biāo)準(zhǔn)。

局限性囊性腎癌的治療首選外科手術(shù)。目前較常用的手術(shù)方式有根治性腎切除術(shù)、保留腎單位手術(shù)等，但對于手術(shù)方式的選擇目前說法不一。有學(xué)者認(rèn)為囊性腎癌如診斷明確，應(yīng)行根治性腎切除，是公認(rèn)的可能治愈腎癌的方法。根治性腎切除術(shù)的范圍包括腎周筋膜、腎周脂肪、患腎、同側(cè)腎上腺、從膈肌腳至腹主動脈分叉處腹主動脈或下腔靜脈旁淋巴結(jié)以及髂血管分叉以上輸尿管。Lener等報道對于直徑＜4 cm并位于腎臟邊緣的腎癌，可行保留腎臟的手術(shù)。保腎組織的手術(shù)與根治性腎切除的預(yù)后一致。也有學(xué)者認(rèn)為對于多囊性腎癌應(yīng)施行腎部分切除術(shù)。我們認(rèn)為對于3 cm或4 cm以下的囊性腎癌行保留腎單位手術(shù)是可行的。囊性腎癌以透明細(xì)胞癌為主型多見，組織生長緩慢，表現(xiàn)為低分期、低分級，好發(fā)于腎臟的兩極，本組患者發(fā)生于腎臟兩極的病例為11例，約占囊性腎癌的61%。從解剖學(xué)角度支持腎部分切除術(shù)，但需在手術(shù)過程中盡可能地切除整個囊腫占位及周圍的一部分正常腎組織送病理檢查，避免囊腫切開時發(fā)生腫瘤種植。但保留腎單位手術(shù)與根治性腎臟切除術(shù)由于缺乏長期的預(yù)后研究，目前不推薦在診斷不明確的情況下行保留腎單位手術(shù)。一般地，根據(jù)腫瘤的大小以及患者的腎功能情況，選擇根治性腎臟切除術(shù)或者腎部分切除術(shù)（≤4 cm）。目前對于局限性囊性腎癌的患者手術(shù)治療后尚無可推薦的輔助治療方案。本組18例，其中8例腫瘤直徑＜4 cm且位于腎兩極的患者，行腎部分切除術(shù)，其余均行根治性腎切除術(shù)。15例獲隨訪，隨訪12～84個月，平均40個月，均無復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移。

影響囊性腎癌預(yù)后的主要因素有病理分期、組織學(xué)分級、腫瘤是否有組織壞死等。文獻報道囊性腎細(xì)胞癌病變均局限于腎內(nèi)、無轉(zhuǎn)移，患者預(yù)后較好[8]，可能與腫瘤通常存在一個完整的囊壁、細(xì)胞異型程度輕微、腫瘤生長速度慢、低分期、低分級及浸潤、轉(zhuǎn)移的機會較小有關(guān)。

綜上所述，CRCC的臨床表現(xiàn)多不明顯，主要依賴于B超、CT等影像學(xué)檢查手段，如果術(shù)前診斷不明確，術(shù)中可行病理檢查，若為惡性，術(shù)中可選擇根治性腎切除術(shù)或腎部分切除術(shù)。我們認(rèn)為，囊性腎癌的惡性程度比較低，對于體積較小且位于兩極的腫瘤，行保留腎單位的手術(shù)效果較好。

［1］劉碩，孫光，劉曉強，等.多房性囊性腎癌8例報告[J].中華泌尿外科雜志，2008，29（4）：232

［2］Hartman D S,Davis C J,Johns T,et al.Cystic renal cell carcinoma[J].Urology,1986,28（2）：145

［3］Hajj P,Ferlicot S,Massoud W,et al.Prevalence of renal cellcarcinoma in patients with autosomal dominant polycystic kidney disease and chronic renal failure[J].Urology,2009,74（3）：631

［4］柯莽，林昀，盧軍，等.囊性腎癌的診斷與治療（附19例報告）[J].現(xiàn)代泌尿生殖腫瘤雜志，2009，1（3）：158

［5］陸明園，溫淑英，鄭鵬宇，等.囊性腎癌的CT診斷[J].中國醫(yī)學(xué)影像技術(shù)，2008，24（suppl）：143

［6］Aubert S,Zini L,Delomez J,et al.Cystic renal cell carcinoma in adults：is preoperative recognition of multilocular cystic renal cell carcinoma possible[J].J Urol,2005,174（6）：2115

［7］Volpe A,Kachu ra J R,Geddie W R,et al.Techniques,safety and accuracy of sampling of renal tumors by fine needle aspiration and core biopsy[J].J Urol,2007,178（2）：379

［8］Halat S K,Maclennan G T.Multilocular cystic renal cell carcinoma[J].J Urol,2007,177（1）：343