蔡一倩，顧毅，葛延昌，馬開(kāi)軍

（1.嘉興市第一醫(yī)院病理科，浙江嘉興 314000；2.蚌埠鐵路公安處，安徽蚌埠 233000；3.上海市公安局物證鑒定中心上海市現(xiàn)場(chǎng)物證重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室，上海 200083）

·案例報(bào)道·

小腦血管母細(xì)胞瘤致猝死1例

蔡一倩1，顧毅2，葛延昌3，馬開(kāi)軍3

（1.嘉興市第一醫(yī)院病理科，浙江嘉興 314000；2.蚌埠鐵路公安處，安徽蚌埠 233000；3.上海市公安局物證鑒定中心上海市現(xiàn)場(chǎng)物證重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室，上海 200083）

法醫(yī)病理學(xué)；猝死；血管母細(xì)胞瘤

1 案例

王某，男，21歲，因“發(fā)熱、頭痛、冷汗”到某診所進(jìn)行治療，在輸液過(guò)程中突然死亡。家屬提出可能因輸液導(dǎo)致過(guò)敏性休克而死亡，申請(qǐng)進(jìn)行尸體解剖。

尸體檢驗(yàn)：全身體表未見(jiàn)損傷，顱骨、胸肋骨及四肢長(zhǎng)骨等未見(jiàn)骨折，腦、心、肺、肝、脾等重要器官未見(jiàn)損傷。全腦質(zhì)量1550g，肉眼觀表面光滑，水腫明顯，蛛網(wǎng)膜下腔未見(jiàn)出血，切面見(jiàn)兩側(cè)腦室擴(kuò)張，小腦蚓部見(jiàn)大小為5.0 cm×4.5 cm×3.0 cm瘤樣組織伴出血，第四腦室少量出血。鏡下腦組織輕度自溶，水腫明顯。小腦蚓部瘤樣組織內(nèi)見(jiàn)血管成團(tuán)分布，管壁厚薄不一，部分血管壁呈玻璃樣變性，管腔內(nèi)淤血。心、肝、脾、肺、腎等器官未見(jiàn)致死性病變。毒物檢驗(yàn)呈陰性。心血總免疫球蛋白E在正常范圍。

病理診斷：小腦血管母細(xì)胞瘤。

2 討論

血管母細(xì)胞瘤（hemangioblastoma）又稱血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤，男性多于女性[1]，80%在小腦半球內(nèi)，13%在小腦蚓部，少數(shù)在幕上、腦干或脊髓。從新生兒到80歲均可發(fā)病，以青壯年居多[2]。本例血管母細(xì)胞瘤發(fā)生于小腦蚓部，為21歲男性青年。

血管母細(xì)胞瘤有囊性和實(shí)質(zhì)性兩類。囊性腫瘤約占80%，多位于小腦的皮質(zhì)下，囊內(nèi)有草黃色至深黃色液體，量為10～100mL；囊液蛋白含量較高，放置后可自行凝固；囊壁內(nèi)面光滑，與周?chē)X組織無(wú)明顯分界；可見(jiàn)1個(gè)或1個(gè)以上的圓形豆?fàn)罱Y(jié)節(jié)，為腫瘤的主體，其大小與囊腔無(wú)關(guān)；結(jié)節(jié)?？拷X表面，與軟腦膜常有粘連，表面血管供應(yīng)異常豐富。實(shí)質(zhì)性腫瘤約占20%，體積較大，與周?chē)M織分界清楚，無(wú)包膜，血供比囊性的更為豐富，外觀類似動(dòng)靜脈畸形，色澤鮮紅，容易出血；大多數(shù)病例只有1個(gè)瘤體，但少數(shù)病例可有多個(gè)，分布在腦的不同部位；鏡下腫瘤一般由不規(guī)則的毛細(xì)血管和基質(zhì)細(xì)胞組成，毛細(xì)血管網(wǎng)構(gòu)成“支架”，管腔內(nèi)充滿紅細(xì)胞，部分視野見(jiàn)到的薄壁血竇即為支架；可有出血、液化及血管玻璃樣變。本例患者腫瘤位于小腦蚓部，體積較大，血供十分豐富，表面有假性包膜，與周?chē)M織分界清楚，為實(shí)質(zhì)性，鏡下見(jiàn)瘤樣組織內(nèi)血管成團(tuán)分布，管壁厚薄不一，部分管壁呈玻璃樣變性，管腔內(nèi)淤血。

小腦由于其解剖結(jié)構(gòu)特點(diǎn)，腫瘤早期癥狀常缺乏特異性，一般的全身癥狀和體征常先于特定的局部癥狀[2]。這不僅是因?yàn)樾∧X腫瘤的占位效應(yīng)，而且由于腫瘤靠近第四腦室，較早就引起腦脊液循環(huán)障礙，造成顱高壓癥狀。早期最常見(jiàn)的顱高壓癥狀是頻繁嘔吐，且多發(fā)生在早晨?；颊呓?jīng)常主訴在頸部和枕部有持續(xù)的頭痛，少數(shù)疼痛部位在前額部。如果病情進(jìn)一步發(fā)展，局部壓迫加重，侵犯中樞神經(jīng)，通過(guò)第四腦室壓迫腦干的血液循環(huán)或使腦干受損，或發(fā)生急、慢性小腦扁桃體疝。表現(xiàn)為一陣頭痛后，面色蒼白、冷汗、嘔吐、呼吸慢而不規(guī)則以至停止、神志不清、血壓升高、脈搏緩慢。如沒(méi)有及時(shí)診斷和治療，常出現(xiàn)呼吸、心搏驟停而死亡。如果腫瘤破裂出血，即使是很少量，破入第四腦室也可加速其死亡。此外腫瘤破裂出血、腦水腫、顱內(nèi)高壓等亦可獨(dú)立成為猝死原因[3]，進(jìn)程迅速，常來(lái)不及搶救而死亡。經(jīng)查，本例死者平素有頭痛，本次系因感冒、頭痛而當(dāng)作一般疾病進(jìn)行常規(guī)輸液治療?；颊哜狼邦^痛、出冷汗等癥狀典型，尸檢發(fā)現(xiàn)腫瘤體積較大，占位效應(yīng)及壓迫癥狀明顯，且少量出血破入第四腦室，使腦干受壓而很快出現(xiàn)呼吸、心搏驟停而死亡，而未見(jiàn)小腦扁桃體疝形成。

通過(guò)本例分析，筆者認(rèn)為在小腦血管母細(xì)胞瘤猝死的鑒定中應(yīng)注意以下幾個(gè)方面：（1）排除其他死因（暴力性或其他疾病等）競(jìng)爭(zhēng)。本例家屬懷疑是輸液過(guò)程中藥物致過(guò)敏性休克而死亡。提取心血經(jīng)生化檢驗(yàn)，總免疫球蛋白E處于正常范圍，又無(wú)其他過(guò)敏性休克死亡的形態(tài)學(xué)證據(jù)（如喉頭水腫、黏膜下嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)等），故可排除因過(guò)敏性休克而導(dǎo)致的死亡。（2）獲取腫瘤存在的客觀依據(jù)。通過(guò)尸檢，應(yīng)用組織學(xué)檢查弄清其腫瘤類型以及發(fā)生部位。客觀記錄腫瘤大小，照相固定證據(jù)，有條件的可進(jìn)行顯微照相，并將照片附于鑒定書(shū)中。（3）當(dāng)其與外傷或其他疾病同時(shí)存在時(shí)，特別是有腫瘤組織破裂出血時(shí)，要綜合分析腫瘤出血與外傷的關(guān)系。因?yàn)樾∧X血管母細(xì)胞瘤含有豐富的血管組織，特別是實(shí)質(zhì)性腫瘤，在組織增大到一定程度，由于腫瘤自身的原因及顱內(nèi)占位效應(yīng)、壓力改變，腫瘤極可能發(fā)生自發(fā)性出血。當(dāng)然在外力作用下顱內(nèi)壓力急劇變化，腫瘤組織發(fā)生出血的可能性也會(huì)增加，可能成為出血的誘發(fā)因素。與其他疾病同時(shí)存在時(shí)，要排除其他疾病致死的可能性，綜合考慮其相互作用，權(quán)衡病變輕重及其相關(guān)程度后，作出正確的鑒定。（4）在此類猝死案例的鑒定中，必須詳盡了解發(fā)病和診療過(guò)程，解剖操作必須全面（特別是首次尸檢），觀察必須仔細(xì)，器官和可疑病變部位必須進(jìn)行系統(tǒng)的病理學(xué)檢查，以取得客觀、科學(xué)的診斷依據(jù)。

[1]趙繼宗.顱腦腫瘤外科學(xué)[M].北京：人民衛(wèi)生出版社，2004：72.

[2]唐鎮(zhèn)生.神經(jīng)病學(xué)-神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤[M].北京：人民軍醫(yī)出版社，2004：166-169，282-289.

[3]成衛(wèi)東，吳克榮.腦腫瘤猝死4例的法醫(yī)病理學(xué)分析[J].中國(guó)交通醫(yī)學(xué)雜志，2005，19（3）：290.

DF795.4

B

10.3969/j.issn.1004-5619.2013.03.021

1004-5619（2013）03-0232-02

2012-08-14）

（本文編輯：張建華）

蔡一倩（1981—），女，浙江嘉興人，碩士研究生，主要從事病理學(xué)診斷及研究；E-mail：yanchangge1008@foxmail.com

馬開(kāi)軍，男，副主任法醫(yī)師，主要從事法醫(yī)病理學(xué)和法醫(yī)臨床學(xué)鑒定和科研工作；E-mail：makaijun@sina.cn