周永新，賀西京

椎管內(nèi)脂肪瘤發(fā)生率較低，椎管內(nèi)脂肪瘤占椎管內(nèi)腫瘤的比例國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道不一，國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道其發(fā)生率＜1%［1］，該病可單獨(dú)存在或與脊髓、脊柱畸形并發(fā)［2］。目前其發(fā)生機(jī)制尚不明確，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為是脊柱神經(jīng)閉合時(shí)包含了一些移位的脂肪組織［3］，可發(fā)生在脊髓的任何節(jié)段，多在腰骶段，其次為胸段、頸段。腰骶段脂肪瘤常合并先天性脊柱裂、脊膜膨出、脊髓拴系綜合征等先天性異常。按照傳統(tǒng)椎管內(nèi)影像定位方法［4］，分為髓內(nèi)脂肪瘤、髓外硬膜下脂肪瘤、硬膜外脂肪瘤。完全位于髓內(nèi)的脂肪瘤比較罕見(jiàn)［5］。

1 資料與方法

1.1 病例資料

本例患者男性，46 歲，主訴:四肢無(wú)力3 年余，加重1 個(gè)月。病史:患者于3 年前在無(wú)明顯誘因情況下出現(xiàn)四肢麻木無(wú)力，行走不穩(wěn)，且不能長(zhǎng)時(shí)間行走，伴右上肢間斷性抽痛及雙下肢麻木感，無(wú)呼吸困難、頭暈、惡心、嘔吐等不適，經(jīng)休息后上述癥狀稍有好轉(zhuǎn)，未行相關(guān)治療。1 個(gè)月前，上述癥狀逐漸加重，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診。行頸椎MRI 檢查示:C5椎體雙信號(hào)影，抑脂低信號(hào)，椎體前后緣唇樣改變;C2～7椎間盤(pán)信號(hào)降低膨出并后凸，硬膜囊受壓，C2～7椎管內(nèi)不規(guī)則長(zhǎng)橢圓形雙信號(hào)影，抑脂低信號(hào)，頸髓受壓。自患病以來(lái)，患者神志清醒，精神、飲食尚可，睡眠較差，大小便無(wú)異常，體重?zé)o明顯減輕。

專(zhuān)科查體:頸項(xiàng)部無(wú)壓痛，背部T1～3椎體水平可見(jiàn)約7 cm×4 cm 發(fā)育異常體毛，壓痛陽(yáng)性，雙上肢感覺(jué)正常，雙側(cè)肩、肘及腕關(guān)節(jié)主動(dòng)屈伸功能輕度受限，被動(dòng)動(dòng)屈伸功能正常，雙側(cè)肱二頭肌肌力Ⅴ級(jí)，雙側(cè)肱三頭肌肌力Ⅳ級(jí)，右側(cè)臂叢神經(jīng)牽拉試驗(yàn)陽(yáng)性，左側(cè)臂叢神經(jīng)牽拉試驗(yàn)陰性;雙下肢發(fā)育正常，末梢血運(yùn)良好，雙側(cè)膝關(guān)節(jié)以下感覺(jué)減退，會(huì)陰區(qū)感覺(jué)減退;膝關(guān)節(jié)以上感覺(jué)正常，雙側(cè)髖、膝及踝關(guān)節(jié)主動(dòng)屈伸功能受限，被動(dòng)屈伸功能正常;雙側(cè)髂腰肌肌力Ⅲ級(jí)，雙側(cè)股四頭肌肌力Ⅲ級(jí)，雙側(cè)脛骨前肌肌力Ⅳ級(jí)，雙側(cè)踇長(zhǎng)伸肌肌力Ⅳ級(jí)，雙側(cè)踇長(zhǎng)屈肌肌力Ⅳ級(jí);雙側(cè)提睪反射陰性，雙側(cè)膝及跟腱反射正常，髕陣攣及踝陣攣陰性，雙側(cè)Hoffmann 征陰性，雙側(cè)巴氏征陰性。

頸椎MRI 示:①C5椎體雙信號(hào)影，椎體前后緣唇樣改變;②C2～7椎間盤(pán)信號(hào)降低，膨出，硬脊膜囊受壓;③C2～7T1、T2加權(quán)相高信號(hào)影，椎間盤(pán)信號(hào)減低伴膨出，硬膜囊受壓(見(jiàn)圖1a，b)，抑脂低信號(hào)，頸髓受壓(見(jiàn)圖1c，d)。

雙上肢肌電圖示:①雙上肢周?chē)窠?jīng)大致正常;②上肢肌肉可見(jiàn)巨大電位，提示脊神經(jīng)根病變可能;③雙上肢體感誘發(fā)電位可疑，P15-N20 波幅低(見(jiàn)表1，2)。

表1 運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)神經(jīng)肌電圖Tab.1 Motor conduction electromyography

表2 感覺(jué)傳導(dǎo)神經(jīng)肌電圖Tab.2 Sensory conduction electromyography

1.2 治療方法

本病例采用的手術(shù)方案為頸后路椎板減壓、腫瘤切除并側(cè)塊鋼板內(nèi)固定術(shù)。術(shù)后常規(guī)送病理檢查。

2 結(jié) 果

術(shù)后1 周患者訴四肢麻木感明顯緩解;術(shù)后6個(gè)月復(fù)查患者四肢麻木及無(wú)力感明顯減輕，體格檢查是患者雙下肢肌力較前改善。術(shù)后頸椎側(cè)位X線片示側(cè)塊鋼板位置良好，頸椎曲度尚可(見(jiàn)圖2)。病理檢查示C2～6椎管內(nèi)脂肪瘤(見(jiàn)圖3)

圖2 術(shù)后側(cè)位X 線片F(xiàn)ig.2 Postoperative lateral X-ray film

圖3 病理檢查示脂肪瘤Fig.3 Pathological examination show lipomatous

3 討 論

該病發(fā)病年齡常較低，2/3 的患者30 歲前發(fā)病，起病緩慢，病程較長(zhǎng)。癥狀以進(jìn)行性、無(wú)痛性雙下肢麻木無(wú)力為主，部分患者以頸、肩、腰、腿痛為首發(fā)癥狀，另有部分患者合并大小便功能障礙等，神經(jīng)根性疼痛者少見(jiàn)。Drapkin［6］認(rèn)為頸段脂肪瘤可引起肩胛肌和上肢肌肉同時(shí)伴上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓，這也是其有別于其他脊髓腫瘤的特點(diǎn)。體征為肌張力增高，腱反射亢進(jìn)，病理征陽(yáng)性等。影像學(xué)檢查首選MRI，其次為CT、肌電圖、腰椎穿刺及X 線等。MRI平掃表現(xiàn)為類(lèi)圓形T1 加權(quán)相高信號(hào)及T2 加權(quán)相稍高信號(hào)，腫塊信號(hào)均勻，邊緣清晰。MRI 增強(qiáng)掃描均未見(jiàn)強(qiáng)化［7］。脊髓影受壓變窄。CT 表現(xiàn)為低密度病變(CT 值為-100～-20 Hu)。肌電圖可表現(xiàn)為神經(jīng)根性損傷。腰椎穿刺可發(fā)現(xiàn)椎管內(nèi)完全性或不完全性阻塞，椎管內(nèi)梗阻時(shí)腦脊液蛋白含量可增高，但不具有特異性。X 線檢查可見(jiàn)脊柱裂、脊柱側(cè)凸或后凸等畸形。椎管內(nèi)脂肪瘤最為有效的治療方法為手術(shù)切除［8］。切除范圍為上下到達(dá)病變上下極，兩側(cè)達(dá)左右關(guān)節(jié)突，盡量在不影響椎管穩(wěn)定性的情況下擴(kuò)大減壓范圍。手術(shù)的療效主要取決于術(shù)前脊髓受壓的程度、時(shí)間及部位等。因此手術(shù)越早越好，甚至可行預(yù)防性手術(shù)［9］。一般主張髓外硬脊膜下病變手術(shù)不全切，以充分減壓保留一薄層組織為佳［10］。

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