蔡新軍

（遼寧省阜新市第二人民醫(yī)院（婦產(chǎn)醫(yī)院）超聲科，遼寧 阜新 123000）

產(chǎn)前超聲診斷完全性大動脈轉位的價值

蔡新軍

（遼寧省阜新市第二人民醫(yī)院（婦產(chǎn)醫(yī)院）超聲科，遼寧 阜新 123000）

目的 探討超聲心動圖產(chǎn)前診斷完全性胎兒大動脈轉位的臨床價值。方法 回顧性分析產(chǎn)前超聲篩查的8例大動脈轉位胎兒的超聲心動圖圖像特征。結果 8例胎兒完全性大動脈轉位中,5例伴室間隔缺損，1例不伴室間隔缺損，2例室間隔缺損伴主動脈狹窄。4例合并心外畸形，包括2例腦積水及脊柱畸形，1例臍膨出，1例左足內(nèi)翻。結論 產(chǎn)前超聲診斷胎兒完全大動脈轉位具有較好的臨床應用價值。

產(chǎn)前超聲；完全性；大動脈轉位

近年來，隨著產(chǎn)前超聲診斷工作的快速發(fā)展，一些較為明顯的胎兒先天性心臟病已能做出正確診斷，但有一些較為復雜的先心病很難做出診斷，尤其是在四腔心切面顯示正常的先心病容易漏診，完全性大動脈轉位就是其中一種，在成活先心病中占發(fā)紺型心臟病的第二位，占所有先心病5%～10%[1]，出生后易發(fā)生肺動脈高壓及心力衰竭，如不及時治療，患兒病死率極高，因此產(chǎn)前檢查出完全性大動脈轉位至關重要，可以為臨床提供有價值的診斷信息和治療方法。

1 資料與方法

1.1 研究對象

回顧性分析2008年6月至2012年6月在我院診斷的8例完全性大動脈轉位的影像資料。孕婦孕周為20～32周，平均23～42周，年齡21～37歲，平均（30.5±3.3）歲。

1.2 研究方法

運用GE Volusion730彩超診斷儀，探頭頻率3～5MHz，首先對胎兒進行系統(tǒng)全身檢查，再系統(tǒng)檢查胎兒心臟，分別獲取上腹部橫切面、四腔心切面，左右室流出道切面，主肺動脈弓切面，三血管切面、三血管氣管切面等，具體掃查方法，應用復雜先心病節(jié)段分析診斷法[2]進行分析。在四腔心切面中，根據(jù)心房的靜脈回流及心室的解剖特點確定左右心房及左右心室，首先確定心房正位或反位，然后確定心室右襻或左襻，上下腔靜脈與右心房連接，左右肺靜脈與左心房連接，從而判定房室關系正?；虍惓！Ｔ谧笥沂伊鞒龅狼忻娌捎眠B續(xù)追蹤法觀察主、肺動脈走形確定有無大動脈轉位。完全性大動脈轉位表現(xiàn)為在四腔心切面顯示心房正位，心室右袢，在雙流出道切面顯示主動脈與解剖右心室相連，肺動脈與解剖左心室相連。主動脈分出頭臂動脈后主干存在，肺動脈分出左右肺動脈后主干消失。同時注意觀察有無其他心內(nèi)及血管畸形，是否伴有其他心外畸形。結果：8例胎兒完全性大動脈轉位中，5例伴室間隔缺損，1例不伴室間隔缺損，2例室間隔缺損伴主動脈狹窄。4例合并心外畸形，包括2例腦積水及脊柱畸形，1例臍膨出，1例左足內(nèi)翻，8例中7例經(jīng)引產(chǎn)后經(jīng)家屬同意解剖證實，1例拒絕引產(chǎn)經(jīng)產(chǎn)后超聲證實。下圖為完全性大動脈轉位。

圖1 心室右襻，左心室連接肺動脈，右心室連接主動脈，主動脈、肺動脈平行排列，肺動脈分出左、右肺動脈

圖2 心室右襻，左心房連接左心室，房室連接關系正常，右心房連接右心室，右心室發(fā)出主動脈

3 討 論

3.1 解剖及分型

完全性大動脈轉位是一種復雜性先心病，是由于胚胎時期心臟圓錐動脈干發(fā)生、發(fā)育及吸收異常所致，動脈球未按螺旋形分隔而是直接分隔，使主動脈直接發(fā)自形態(tài)學右心室，肺動脈發(fā)自形態(tài)學左心室。多數(shù)情況主動脈瓣與二尖瓣失去連接，肺動脈瓣與二尖瓣前葉纖維連接。主動脈下圓錐使主動脈前移與右心室相連，主動脈位于肺動脈右前方或左前方。根據(jù)有無室間隔缺損及肺動脈狹窄，完全性大動脈轉位分為四種類型：①室間隔完整型。②合并室間隔缺損型。③合并室間隔缺損及左室流出道梗阻型。④合并室間隔缺損及肺動脈狹窄型。本組病例中5例伴室間隔缺損，1例不伴室間隔缺損，2例室間隔缺損伴主動脈狹窄，基本與大動脈轉位分型相符。

3.2 超聲表現(xiàn)

我院胎兒超聲心動圖檢查時間為20～26周，此時胎兒心臟及各器官已經(jīng)發(fā)育完全，有利于超聲顯示，如懷疑胎兒心臟畸形或有心臟病家族史的，運用高清晰度彩超，檢查時間提前到16周。首先確定胎兒在宮腔內(nèi)位置，確定胎位，觀察胎兒左側胃泡和右側肝臟，排除胎兒內(nèi)臟轉位，檢查切面包括上腹部橫切面、四腔心切面，左右室流出道切面，主動脈弓切面，三血管切面、三血管氣管切面等，掌握這些切面可以排除90%的心臟缺陷[3]。首先判斷左右心房，確定心房正位或反位，上腹部橫切面下腔靜脈位于腹部右側，進入右心房為心房正位，左右肺靜脈與左心房連接，相反則為心房反位。判斷左右心室，左心室內(nèi)壁較光滑，與二尖瓣相連，右心室內(nèi)壁較粗糙，與三尖瓣相連，內(nèi)可見調(diào)節(jié)束，然后確定心室右襻或左襻。 判斷主、肺動脈，主動脈無分叉，肺動脈多有分叉。判斷房、室連接，確定左右房室連接關系。最后判斷心室與大動脈連接關系。完全性大動脈轉位其主要特點為心房正位，心室右襻，房室連接關系正常，心室與動脈連接關系異常，左右室流出道切面顯示主動脈與形態(tài)右心室相連，肺動脈與形態(tài)左心室相連，兩大動脈根部十字交叉消失，代之在心底平行排列，主動脈位于肺動脈右前方。動態(tài)追蹤觀察與右心室連接的主動脈行程長，而與左心室相連肺動脈行程短，主動脈弓跨度大，動脈導管弓跨度小。三血管切面肺動脈、主動脈、腔靜脈從前向后排列關系及血管內(nèi)徑依次遞減關系消失。

3.3 血流變化

胎兒期的血液循環(huán)和出生后不同，胎兒期由于卵圓孔和動脈導管存在，胎兒肺循環(huán)和體循環(huán)相通，胎兒肺循環(huán)無呼吸循環(huán)功能，即使存在大動脈轉位，胎兒在宮內(nèi)可繼續(xù)發(fā)育。出生后則不同，完全性大動脈轉位不伴有室間隔缺損時，出生后即刻出現(xiàn)青紫并很快惡化[4]。伴有室間隔缺損時發(fā)紺較輕，出現(xiàn)臨床癥狀晚。體循環(huán)接受靜脈血，肺循環(huán)接受動脈血，肺循環(huán)和體循環(huán)無法相同，故大動脈轉位多伴有室間隔缺損。

3.4 鑒別診斷

完全性大動脈轉位主要與矯正性大動脈轉位、右心室雙出口鑒別。矯正性大動脈轉位極為少見，發(fā)病率占先天性心臟病0.6%～1.4%[5]，多為心房正位，心室左襻，心房反位、心室右襻少見。心房心室連接不一致，主動脈連接形態(tài)右心室，肺動脈連接形態(tài)左心室。大動脈短軸切面主動脈位于肺動脈左前方或右前方。完全性大動脈轉位則為心房正位，心室右襻，主動脈與形態(tài)右心室相連，肺動脈與形態(tài)左心室相連。大動脈短軸切面主動脈位于肺動脈右前方。

右心室雙出口是指兩條大動脈全部或一條大動脈全部加另一條大動脈大部起自解剖學右心室，室間隔缺損是左心室惟一出口的先天性心血管畸形，占1%～1.5%[6]。主、肺動脈下均有圓錐，主動脈瓣與二尖瓣無纖維連續(xù)。多切面顯示肺動脈和主動脈交叉關系消失，而是呈現(xiàn)平行關系，左右或者平行排列，主動脈常位于肺動脈多位于左側。主動脈和肺動脈完全或大部分發(fā)自右心室，室間隔缺損是左心室惟一出口，室間隔缺損較大，可見雙向血流。完全性大動脈轉位肺動脈則是起自左心室，主動脈起自形態(tài)右心室，左心室長軸切面，大動脈平行排列。

綜上所訴，超聲作為胎兒大動脈轉位的首選方法，多切面分析、多角度觀察，可清晰顯示心臟內(nèi)部及大血管根部的毗鄰關系可準確檢測出胎兒大動脈轉位。如果在胎兒期若能做出正確診斷，對于產(chǎn)前咨詢和胎兒預后有重要意義。

[1] 接連利,許燕,劉清華,等.產(chǎn)前超聲診斷胎兒完全性大動脈轉位[J].中國超聲影像學雜志,2006,15(11):876-877.

[2] 徐加英,張亦青,王曉瑩.胎兒復雜先天性先心病超聲診斷分段價值[J].醫(yī)學影像學雜志,2009,19(4):402-405.

[3] Allan L.Antenal diagnosis of heart disease [J].Heart,2000,83(8): 367-370.

[4] 李勝利.胎兒畸形超聲診斷學[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2008: 215-216.

[5] 唐紅.先天性心臟病圍手術期超聲圖譜[M].北京:人民軍醫(yī)出版社,2006:198-199.

[6] 冠桂華,田曉先,李秀群,等.胎兒先天性心臟病的超聲篩選分析[J].中華超聲影像學雜志,2002,11(1):42-44.

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1671-8194（2013）31-0096-02