董沙沙，胡曉晴

脊髓灰質(zhì)炎后綜合癥2例臨床分析

董沙沙，胡曉晴

脊髓灰質(zhì)炎后綜合癥；脊髓灰質(zhì)炎；臨床分析

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R741；R744.3

A

1001-117X（2013）03-0233-02

DOI10.3870/sjsscj.2013.03.024

華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬同濟(jì)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 武漢430030

2013-04 -06

胡曉晴

bbmhxq@yahoo.com.cn

脊髓灰質(zhì)炎后綜合癥（post-poliomyelitis syndrome,PPS）是指兒時(shí)患過急性脊髓灰質(zhì)炎的患者，癥狀部分或全部恢復(fù)并穩(wěn)定若干年后再次出現(xiàn)神經(jīng)肌肉癥狀。現(xiàn)對2例PPS患者進(jìn)行臨床分析。病例1：患者，男，65歲。因“進(jìn)行性四肢無力4年余”入院。患者就診4年前開始自覺行走乏力，以爬樓時(shí)明顯，某次游玩時(shí)突發(fā)右側(cè)膝部疼痛，并出現(xiàn)行走困難，需扶持，且逐漸出現(xiàn)雙臂上抬不過肩，梳頭費(fèi)力。外院按“風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎”及“腰椎病”治療，病情無好轉(zhuǎn)，并逐漸加重。入院時(shí)患者不能上樓梯，不能下蹲起立，可平地緩慢行走。無肢體麻木、肌肉跳動(dòng)，無晨輕暮重。既往史：4歲時(shí)患脊髓灰質(zhì)炎治療后遺留左足萎縮畸形，不影響正常生活及工作。入院查體：神清，語利，顱神經(jīng)未見異常。四肢近端肌力Ⅲ+級(jí)，左下肢遠(yuǎn)端Ⅳ級(jí)，右手握力差，腱反射對稱明顯減低，肌張力正常。Hoffman征（-），掌心下頜反射（-），左側(cè)巴氏征（+），右側(cè)Pussep征及Chaddcuk征（+）。四肢深淺感覺及共濟(jì)檢查正常。雙側(cè)肩部、上臂及臀部肌肉萎縮，左下肢萎縮明顯，雙上肢外展及上抬受限，雙下肢下蹲后起立不能，行走鴨步步態(tài)。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)示：白細(xì)胞計(jì)數(shù)3.3×109/L，中性粒細(xì)胞49.2%，血小板計(jì)數(shù)95.2×109/L；生化全套示：總蛋白59.4 g/L，白蛋白 34.3 g/L，尿素9.33 mmol/L，尿酸417 μmol/L；腫瘤全套示：鱗狀細(xì)胞癌相關(guān)抗原1.8 ng/m L。凝血、風(fēng)濕全套、免疫全套、腫瘤全套其他指標(biāo)未見明顯異常，性激素全套水平正常，骨髓瘤全套檢查未見M蛋白。心電圖：竇性心律，預(yù)激綜合征。頸椎MRI示：頸椎退行性改變，C5/6、C6/7椎間盤突出。腰椎MRI示：L4/5椎間盤變性伴突出；L3/4、L5/S1椎間盤變性伴膨出。肌電圖示：左側(cè)脛神經(jīng)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)M波低平，傳導(dǎo)減慢，感覺傳導(dǎo)正常；左側(cè)腓神經(jīng)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)M波低平，潛伏期延長，傳導(dǎo)正常，感覺神經(jīng)傳導(dǎo)正常；雙側(cè)岡下肌可見自發(fā)電位，MUAP正常；右側(cè)胸鎖乳突肌、三角肌、胸10～11脊旁肌、雙側(cè)頸前肌、股四頭肌肌電圖正常。結(jié)論：左側(cè)下肢運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)減慢，雙側(cè)岡下肌神經(jīng)源性損害。結(jié)合檢查結(jié)果和臨床表現(xiàn)，排除其他神經(jīng)肌肉疾病后診斷為PPS。病例2：患者，男，54歲。因“雙上肢進(jìn)行性無力1年余”入院?；颊?年余前開始出現(xiàn)雙上肢無力，舉重物費(fèi)力，并逐漸加重，出現(xiàn)雙上肢上舉困難，梳頭困難，并發(fā)現(xiàn)上臂肌肉萎縮。無麻木及肌肉跳動(dòng)。外院按頸椎病治療無明顯好轉(zhuǎn)。既往：4歲時(shí)患“小兒麻痹癥”，遺留有右下肢無力、萎縮，右足畸形。查體：顱神經(jīng)查體未見異常。雙上肢肌力近端Ⅲ級(jí)，遠(yuǎn)端Ⅳ級(jí)，肌張力下降，腱反射（+），雙側(cè)肩胛帶肌及右上臂肌肉萎縮。右下肢肌力肌力Ⅳ級(jí)，腱反射（+），股四頭肌及腓腸肌萎縮明顯，右足畸形。左下肢肌力Ⅴ級(jí)，腱反射（++）。右側(cè)巴氏征（+），深淺感覺無異常。肌電圖：雙側(cè)肱二頭肌、右側(cè)脛前肌見纖顫波（+）。雙側(cè)肱二頭肌、肱三頭肌、左側(cè)三角肌見巨大電位，右側(cè)脛前肌、股四頭肌運(yùn)動(dòng)單位電位偏高大或見巨大電位。神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常。肌電圖提示神經(jīng)源性損害。頸椎MRI：頸5/6、6/7椎間盤突出，頸椎退行性改變。肝腎功能基本正常。未行腰穿檢查。入院診斷：PPS。

PPS患者表現(xiàn)為原來受累或未受累的肌肉出現(xiàn)無力、萎縮、疲勞或疼痛等癥狀[1]，表現(xiàn)為上或下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害癥狀。多數(shù)發(fā)生于急性脊髓灰質(zhì)炎后20～30年，約占脊髓灰質(zhì)炎患者的28%～64%[2]。PPS在臨床上相對少見，診斷存在一定困難，需排除其他神經(jīng)肌肉疾病后才能做出診斷。PPS主要包括3大癥狀，即新發(fā)的肌肉無力、疲勞和疼痛。肌肉無力是主要癥狀，可發(fā)生于原來癱瘓的肌肉和（或）未曾受累的肌肉，但更好發(fā)于癱瘓的肢體[3]，呈不對稱分布，多累及肢體近端，表現(xiàn)為上下樓梯困難，抬臂費(fèi)力，進(jìn)展緩慢，晚期可發(fā)生肌肉萎縮。疲勞表現(xiàn)為類似流感樣的全身疲憊感，體力活動(dòng)后更明顯。疼痛是PPS常見的癥狀，38%～86%的患者有肌肉疼痛，42%～80%的患者有關(guān)節(jié)疼痛[4]，輕微活動(dòng)就可出現(xiàn)，表現(xiàn)為酸痛、燒灼痛或抽筋樣疼痛。PPS還可出現(xiàn)呼吸困難、吞咽困難、睡眠呼吸暫停、肌痙攣、對寒冷的耐受力下降和肌束震顫等少見癥狀，臨床對此應(yīng)有足夠認(rèn)識(shí)，密切監(jiān)測病情變化[5]。Halstead[1]于1991年提出PPS診斷標(biāo)準(zhǔn)，目前被廣泛應(yīng)用。該標(biāo)準(zhǔn)主要內(nèi)容為：既往肯定的脊髓灰質(zhì)炎病史；急性期后部分或全部神經(jīng)功能恢復(fù)；神經(jīng)功能保持穩(wěn)定至少15年以上；在既往受累或未受累的肌肉新出現(xiàn)以下2種或2種以上癥狀：過度疲勞、肌肉和（或）關(guān)節(jié)疼痛、肌肉無力、肌肉萎縮、對寒冷不耐受；起病隱襲，也可急性或亞急性起??；排除其他疾病。診斷時(shí)不強(qiáng)調(diào)有癱瘓型脊髓灰質(zhì)炎病史，非癱瘓型脊髓灰質(zhì)炎感染后也有14%～42%患者出現(xiàn)PPS[6]。Dalakas等[7]認(rèn)為PPS的診斷除有明確的脊髓灰質(zhì)炎病史，神經(jīng)功能恢復(fù)達(dá)15年以上，還應(yīng)包括至少1個(gè)肢體殘留有肌萎縮、肌無力、反射消失而感覺正常。此2例患者既往有明確脊髓灰質(zhì)炎病史，并遺留肌肉無力、萎縮；病情穩(wěn)定50余年后開始出現(xiàn)新發(fā)肢體無力，伴肌肉萎縮，以近端為主，其中1例疼痛明顯，起病4年來目前仍可自行行走；肌電圖示：左側(cè)下肢運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)減慢，雙側(cè)岡下肌神經(jīng)源性損害。根據(jù)神經(jīng)電生理學(xué)表現(xiàn)及緩慢進(jìn)展病程，基本可排除運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病，并排除頸椎病、腰椎病、結(jié)締組織病及腫瘤性病變，臨床上可診斷為PPS。目前PPS的發(fā)病機(jī)制尚不清楚，主要有以下幾種：殘存運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元遠(yuǎn)端軸突變性學(xué)說[5]，自身免疫機(jī)制參與PPS發(fā)病。PPS無特效治療方法，臨床曾嘗試溴吡斯的明、糖皮質(zhì)激素沖擊、金剛烷胺等治療，但無明顯療效，主要是對癥治療和康復(fù)鍛練。PPS患者應(yīng)當(dāng)盡量避免使用一些影響神經(jīng)肌接頭傳導(dǎo)的藥物，如β受體阻滯劑，苯二氮類藥物，苯妥英，鋰劑，氨基糖苷類抗生素等。