李國英，丁 娟，李勝輝

胃腸道間質瘤（gastraintestinal stromal tumors，GIST）是發(fā)生在消化道最常見的間葉組織源性腫瘤，具有非定向分化的特征，為不成熟梭形細胞或上皮樣細胞過度增殖形成。由于病理學免疫組化及分子生物學的發(fā)展應用，判斷GIST可能來源于胃腸道中胚層的卡哈爾間質細胞，具有c-kit基因突變和KIT蛋白（CD117）表達的生物學特征[1]。隨著診斷技術的提高，胃腸道間質瘤的報道有逐年增高的趨勢[2]。結合筆者所在醫(yī)院經病理證實的33例患者，進行分析GIST不同生長類型CT表現。

1 資料和方法

1.1 一般資料 本組33例。男19例，女14例；年齡38～72歲。胃17例（腔內型6例，腔外型4例，混合型7例），小腸10例（十二指腸3例，空腸5例，回腸2例），直腸4例占9.1%，腹膜后2例。臨床表現為上腹部不適12例，腹部包塊2例，便血2例，做其他檢查時偶然發(fā)現4例。33例診斷均經手術及病理學免疫組化證實。

1.2 方法 使用東芝AquilionONECT機，120 kv，300 mA進行掃描。掃描前肘靜脈留置18號套管針，采用雙筒高壓注射器（EZEM）注射非離子型造影劑 60～80 ml（注射速率為 3.0～3.5 ml/s）及生理鹽水40 ml（速率為4.0 ml/s）。所有患者均行平掃、動脈期、靜脈期及延遲期掃描。

1.3 圖像后處理和圖像分析 將所有33例原始數據傳入工作站行MPR重建，觀察腫瘤與胃腸道關系。由2名有經驗診斷醫(yī)師在不知病理結果情況下采取盲法閱片，分析原始軸位圖像和MPR圖像，對腫瘤部位、大小、形態(tài)密度及內部是否囊變、鈣化、增強表現及與鄰近組織關系及有否遠處轉移情況分別進行分析。

2 結果

2.1 腫瘤生長部位 33例中，胃17例占48.5%（腔內型6例，腔外型4例，混合型7例），小腸10例占25%（十二指腸3例，空腸5例，回腸2例），直腸4例占9.1%，腹膜后2例占11%。

2.2 CT圖像與病理惡性潛能的相關性 33例中，直徑＜3 cm者4例，直徑3～5 cm者22例，直徑>5 cm者7例（圖1）。其中直徑＜3 cm者，CT表現為邊緣光整，形態(tài)規(guī)則，病灶內密度較均勻，增強后較均勻強化；其中極低度惡性潛能2例，低度惡性潛能1例，中度惡性潛能1例，高度惡性潛能0例。直徑3～5 cm者CT表現為邊緣光整，形態(tài)較規(guī)則，病灶內密度較均勻，增強后較不均勻強化；其中極低度惡性潛能0例，低度惡性潛能9例，中度惡性潛能11例，高度惡性潛能2例。腫瘤>5 cm者病灶邊緣不規(guī)則，外緣呈分葉狀，增強后呈明顯不均質強化，其壞死部分部分不強化；其中極低度惡性潛能0例，低度惡性潛能3例，中度惡性潛能8例，高度惡性潛能11例。見表1。

表 1 GIST腫瘤大小、形態(tài)與病理分級的關系

2.3 CD117、CD34在GIST中的表達 本組33例GIST均有CD117、CD34的表達圖，其中CD117陽性率為 100%（33/33）、CD34 陽性率為 75.8%（25/33）。 見圖 1。

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1-1～1-3為同一患者平掃、動脈期及靜脈期。女性，53歲，左側中上腹部小腸巨大不規(guī)則腫塊，邊緣尚清晰，外緣呈分葉狀改變，注射對比劑后見不均質明顯延遲強化，中央為略擴張的腸管。1-4為1-3病理：小腸惡性間質瘤，高度惡性潛能，切緣未見腫瘤。 免疫組化：CD117（+）、CD34(+)、 S-100（-）、SMA（-）。

1-5～1-7為同一患者平掃、動脈期及靜脈期。胃腔內型間質瘤，邊緣光整，注射對比劑后其內輕度強化，密度較均勻。病理為胃間質瘤，中度惡性潛能。

1-8、1-9為胃腔內型間質瘤，增強后較均勻強化，密度較均勻。圖10病理：胃間質瘤，極低度惡性潛能，兩端切緣未見腫瘤。免疫組化：CD117（+）、CD34（+）、SMA（-）。

1-11、1-12為同一患者，男，80歲，直腸肌間惡性間質瘤，1-13為病理：直腸肌壁間惡性間質瘤，高度惡性潛能，切緣未見腫瘤。 免疫組化：CD117（+）、CD34 （+）、SMA(-)、S-100(-)。

圖 1 部分患者CT影像圖

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3 討論

GIST由Mazar等于1983年根據腫瘤的分化特征而提出，過去曾被診斷為平滑肌源性或神經源性腫瘤。1998年日本學者Hirota等率先發(fā)現GIST中存在c-kit基因功能獲得性突變以及c-kit蛋白產物CD117的表達，而真正的平滑肌腫瘤和雪旺細胞腫瘤無c-kit基因突變和CD117蛋白表達。從而首次發(fā)現了GIST與相關腫瘤分子遺傳學及免疫表型的重大差異。本組33例均表現為CD117和或CD34陽性，而平滑肌或神經源性腫瘤不表達CD117和CD34，據此診斷GIST。GIST是一種少見的腫瘤，約占胃腸道腫瘤的0.1%～0.3%，可發(fā)生于食管至直腸的任何部位，也可以發(fā)生于網膜、系膜和腹膜后，其中以胃和小腸最為多見[3，4]。該腫瘤臨床表現缺乏特異性，多見于50歲以上中老年人。本文單發(fā)患者中，胃17例占48.5%，胃竇6例，胃體部4例，胃小彎側7例；小腸10例占25%，其中發(fā)生十二指腸3例，空腸5例，回腸2例；直腸4例占9.1%，腹膜后2例占11%。GIST的臨床癥狀無特異性，與腫瘤大小、發(fā)生部位、腫物與腸壁的關系以及腫瘤的良惡性有關。腫瘤較小者（直徑<2 cm）常無癥狀，往往在體檢和其它原因影像學檢查時無意中發(fā)現。腫瘤發(fā)生于胃腸道腔內時大多表現為嘔吐、腹痛及消化道出血，而發(fā)生于胃腸道腔外的則主要表現為腹部包塊。最常見的臨床癥狀是腹部不適、腹部腫塊及便血。

多層螺旋CT對GIST的準確定位和腫瘤病理分級的判斷及指導臨床治療和估計預后有重要價值。目前在文獻中關于GIST的良惡性判定尚存在一些分歧，但多數學者認為腫瘤大小和有絲分裂率是判定腫瘤良惡性的主要標準。但目前大多數文獻認為GIST均為惡性潛能，惡性潛能程度不一，有極低度、低度、中度及高度惡性潛能之分。因此CT影像與惡性潛能的相關性十分重要。GIST的強化程度與腫瘤大小、生長速度及血供豐富的病灶密切相關。因腫瘤富于血供，胃腸道間質瘤的強化程度多種多樣，GIST可以有明顯的強化和不明顯強化、均勻強化和不均勻強化。低度惡性病灶體積較小，增強掃描病灶較明顯強化。而高度惡性病灶通常體積較大，增強掃描動脈期病灶呈不均質強化，以延遲強化為主，較大病灶內囊變壞死較多見。Tateishi等[5]研究認為腫瘤的增強程度與其微血管密度有明顯相關性。延遲強化可能與腫瘤內血管迂曲增寬導致對比劑的延遲釋放有關。本文33例患者極低度惡性潛能2例占6.06%，低度惡性潛能8例占24.2%，中度惡性潛能11例占33.3%，高度惡性潛能12例，占36.3%。腫塊直徑＜5.0 cm，密度均勻，與胃腸壁等密度，均勻強化，很少有壞死，邊緣清晰光整，無分葉，與鄰近結構無粘連、浸潤。腫塊直徑＞5.0 cm，邊界不清或清晰，呈分葉；容易或輕微侵犯鄰近結構，遠處轉移；密度明顯不均，瘤內實體組織強化明顯較低度惡性潛能者強化明顯，中央可見大片狀壞死區(qū)，可與胃腸腔相通形成液平面。

免疫組化試驗是GIST診斷與鑒別診斷的決定手段，免疫組化表型CD117是決定性特征[6]。CD117是c-kit原癌基因蛋白，是一種干細胞或肥大細胞生長因子的跨膜受體，具有內源性酪氨酸激酶成分，為c-kit受體酪氨酸激酶標記物。GIST表達CD117陽性者達到90%以上。消化道中的平滑肌瘤、平滑肌肉瘤、神經鞘瘤CD117陰性，以此為鑒別依據。CD117陽性表達除GIST外，還可見于Ewing肉瘤、黑素瘤、血管肉瘤、雪旺細胞瘤和軟骨肉瘤等。還應指出CD117陽性表達并不能判斷GIST的良惡性，另有鑒別標準。但CD117的突變（c-kit）是評價GIST預后的重要標志。CD34是一種單鏈跨膜蛋白，GIST表達CD34陽性，在造血細胞及血管內皮細胞呈陽性表達，一些非血管源性腫瘤也可以陽性，因此對診斷GIST特異性不及CD117。

GIST的CT表現有一定特征性，多層螺旋CT對胃腸道間質瘤的定位及一定程度上定性診斷具有十分重要價值，但定性診斷最終要依賴于免疫組化，多層螺旋CT能初步判斷腫瘤的惡性程度，為臨床手術及治療提供重要價值。在胃腸道腫瘤術前定位、定性診斷具有良好的應用前景。

[1]Adani GL，Marccllo D，Sanna A，el al.Gastrointestinal stromal tumors:evaluation of biological and clinical current opinions[J].Chir Ital，2002，54(2)：127.

[2]Kitamura Y.Gastrointestinal stromal tumors:past，present，and future[J].J Gastroenterol，2008，43(7)：499-508.

[3]錢 民，李小榮，林偉光，等.胃腸道間質瘤的CT診斷價值[J].中國醫(yī)學計算機成像雜志，2006，12(1）：36.

[4]秦將均，涂 蓉，施玉森.螺旋CT雙期增強掃描在胃腸道間質瘤中的診斷價值[J]. 中國熱帶醫(yī)學，2007，7（7）：1131.

[5]Tateishi U，Nishihara H，Watanabes，et al.Tumor angiogenesis and dynamic CT in lung adenocarcinoma:Radiologic pathologic correlation[J].Comput Assist Tomogr，2001，(25)：23-27.

[6]李健丁，靳宏星，武志峰.胃腸道間質瘤影像學診斷[M].北京：人民衛(wèi)生出版社，2009.16.