張萍

預(yù)激綜合征是由于在房室之間存在著特殊附加傳導(dǎo)通路，可形成心室預(yù)激圖形或房室折返性心動(dòng)過速。預(yù)激綜合征的患病率約為0.1%～0.3%，經(jīng)常發(fā)生室上性心動(dòng)過速（室上速）或心房顫動(dòng)（房顫）的患者因有明顯癥狀，常常接受導(dǎo)管消融術(shù)得以根治。近年來，隨著醫(yī)學(xué)體檢中心電圖檢查的普及，更多的無癥狀預(yù)激綜合征患者被發(fā)現(xiàn)。所謂無癥狀預(yù)激綜合征是指心電圖有預(yù)激表現(xiàn)而無臨床癥狀(包括心悸、暈厥或者其他繼發(fā)于心室預(yù)先激動(dòng)所引起的癥狀等)，預(yù)激綜合征患者中約65%的青少年和40%的30歲以上人群表現(xiàn)為無癥狀。在此之前，尚無特定指南對年輕、無癥狀的預(yù)激綜合征患者進(jìn)行危險(xiǎn)分層和恰當(dāng)?shù)闹委熃ㄗh；2012年美國心律協(xié)會(huì)(Heart Rhythm Society, HRS)與美國兒科和先天性電生理協(xié)會(huì) (Pediatric and Congenital Electrophysiology Society,PACES)聯(lián)合發(fā)布了對年輕無癥狀預(yù)激綜合征患者處理的專家共識(shí)，將有助于識(shí)別無癥狀預(yù)激綜合征高?；颊?，并就患者治療提出合理策略。該共識(shí)的建議中，有以下幾個(gè)方面值得關(guān)注。

1 無癥狀預(yù)激綜合征患者并非一成不變

預(yù)激綜合征患者在其一生中旁路的傳導(dǎo)和特性絕非一成不變，嬰兒時(shí)期有心動(dòng)過速發(fā)作的患兒第1年中有40%旁路前傳功能喪失，甚至有些逆?zhèn)鞴δ芤蚕?，?0%會(huì)在7～8歲時(shí)再發(fā)心動(dòng)過速。在一個(gè)大規(guī)模的包括成人和兒童的以社區(qū)為基礎(chǔ)的人口研究中，約三分之一40歲以下的無癥狀預(yù)激綜合征患者變?yōu)橛邪Y狀，發(fā)生了室上速或出現(xiàn)心悸。因而，“無癥狀”的定義是具有一定時(shí)限范圍的，并非永久不變。

2 無癥狀預(yù)激綜合征患者具有猝死危險(xiǎn)性

近期一項(xiàng)對無癥狀成年預(yù)激綜合征患者的前瞻性研究經(jīng)過平均38個(gè)月的隨訪后得出，心臟性猝死（包括心源性猝死幸存者）的發(fā)生率為4.5/（1000人·年）。

2.1 無癥狀預(yù)激綜合征患者可以猝死為首發(fā)癥狀：少數(shù)預(yù)激綜合征患者首發(fā)表現(xiàn)為暈厥或猝死，其機(jī)制是心房撲動(dòng)或心房顫動(dòng)的快速傳導(dǎo)可引起心室顫動(dòng)。這些患者平素因無心動(dòng)過速或房顫，常常表現(xiàn)為“無癥狀”，而有些所謂無癥狀的患者可能直接出現(xiàn)致死性事件。

2.2 兒童是無癥狀預(yù)激綜合征患者的潛在高危人群：兒童無癥狀預(yù)激綜合征患者猝死風(fēng)險(xiǎn)可能較成年人更高，1979年，Klein等報(bào)道了25例預(yù)激綜合征表現(xiàn)出心室顫動(dòng)的患者，而前期無癥狀的患者均為兒童，分別為8歲、9歲和16歲。1993年Russel等報(bào)道256例有危及生命事件的預(yù)激綜合征患者，其中的60例無癥狀兒童中，6例患者（10%）以危及生命的事件為首發(fā)表現(xiàn)。1996年，Bromberg等報(bào)道一組≤18歲的有不同危險(xiǎn)等級的60例兒童患者，2/10的高?；颊咭孕氖翌潉?dòng)停搏為首發(fā)癥狀。這些資料高度提示無癥狀預(yù)激綜合征兒童患者發(fā)生危及生命事件的發(fā)生率比成年人更高。

3 無癥狀預(yù)激綜合征的危險(xiǎn)分層

預(yù)激綜合征患者猝死發(fā)生率約為0.15%～0.39%，通過體表心電圖、動(dòng)態(tài)心電圖、運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)、藥物試驗(yàn)結(jié)合病史等無創(chuàng)方法，可以初步進(jìn)行預(yù)激綜合征患者的危險(xiǎn)分層。對于無癥狀預(yù)激綜合征患者，下述因素也具有高度警示性。

3.1 曾報(bào)道過的高危因素：年紀(jì)較輕（＜30歲）、男性、房顫病史、暈厥病史、合并先天性或其他心臟疾病以及家族性預(yù)激綜合征。運(yùn)動(dòng)員和高風(fēng)險(xiǎn)職業(yè)者如飛行員也屬于高?；颊?。電生理檢查不能誘發(fā)心律失常的患者屬于低危，此外屬于低危的還有：間歇性預(yù)激；運(yùn)動(dòng)時(shí)或者靜脈應(yīng)用普魯卡因等藥物預(yù)激波消失者，提示旁路前傳不應(yīng)期長，并發(fā)房顫時(shí)心室率不快，危險(xiǎn)性較低。

3.2 旁路前傳功能不應(yīng)期短：心室顫動(dòng)發(fā)生的關(guān)鍵條件是旁路存在較短的前傳功能性不應(yīng)期，這可以通過以下測定反映：①在房顫中預(yù)激搏動(dòng)之間最短的R-R間期（SPERRI）。SPERRI的測定可通過心內(nèi)電生理檢查，也可應(yīng)用經(jīng)食管電生理檢查，也可通過運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)或靜脈滴注異丙腎上腺素測定，即在誘發(fā)的房顫心律中測定最短的預(yù)激的R-R間期；②經(jīng)程序刺激測旁路的有效不應(yīng)期（APERP）。通常 SPERRI為 220～250 ms，SPERRI小于220 ms更多見于存在心臟驟停病史的預(yù)激綜合征患者。在預(yù)激綜合征成人患者的臨床研究中，房顫中SPERRI≤220～250 ms提示與發(fā)生心室顫動(dòng)相關(guān)。而APERP預(yù)測作用較SPERRI小。

3.3 多旁路存在：在有癥狀人群中，存在多個(gè)旁路和間隔旁路可能為發(fā)生心室顫動(dòng)的獨(dú)立危險(xiǎn)因素。存在多個(gè)旁路也可能與房顫的易發(fā)性相關(guān)。

4 對于年輕無癥狀預(yù)激綜合征患者的處理

對于無癥狀預(yù)激綜合征成人患者，近期調(diào)查顯示70%的電生理學(xué)家支持進(jìn)行危險(xiǎn)分層和預(yù)防性消融。在43例小兒電生理學(xué)家的獨(dú)立調(diào)查中，84%曾應(yīng)用電生理檢查對無癥狀兒童進(jìn)行危險(xiǎn)分層，77%認(rèn)為對于SPERRI＜240 ms的患者應(yīng)該進(jìn)行射頻消融術(shù)。但是由于兒童存在特殊性，手術(shù)并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)相對較高，特別在體重＜10 kg的兒童中發(fā)生率更高，需要更加謹(jǐn)慎。對于嬰兒和較小兒童進(jìn)行射頻消融術(shù)的適應(yīng)證更保守，兒童預(yù)激綜合征患者進(jìn)行射頻消融術(shù)的結(jié)果未在有無癥狀的患者中進(jìn)行比較，因此無癥狀較小兒童患者通常不推薦進(jìn)行危險(xiǎn)分層及消融治療。

合并先天性心臟?。ㄏ刃牟?，如Ebstein畸形）的預(yù)激綜合征患者風(fēng)險(xiǎn)大，因而，先心病合并無癥狀預(yù)激綜合征兒童需要相對積極消融治療。

預(yù)激綜合征約占運(yùn)動(dòng)員猝死原因的1%，歐洲心臟病學(xué)會(huì)推薦所有預(yù)激綜合征運(yùn)動(dòng)員均應(yīng)進(jìn)行包括電生理檢查在內(nèi)的全面風(fēng)險(xiǎn)評估。危險(xiǎn)因素包括房顫中SPERRI＜240 ms，運(yùn)動(dòng)或異丙腎上腺素應(yīng)激試驗(yàn)中SPERRI＜220 ms，存在多個(gè)旁路，或易誘發(fā)房顫。如果不存在任何上述危險(xiǎn)因素，運(yùn)動(dòng)員可參加體育競技。

基于年輕無癥狀預(yù)激綜合征患者的特點(diǎn)，本共識(shí)為該類患者制定了指導(dǎo)性建議：

第一，如果患兒年齡較大，測試依從性較好，選擇進(jìn)行運(yùn)動(dòng)負(fù)荷試驗(yàn)以觀察其是否存在持續(xù)性預(yù)激表現(xiàn)（ⅡA，B/C）?；純哼\(yùn)動(dòng)后生理心率增快時(shí)，由旁路導(dǎo)致的預(yù)激表現(xiàn)消失者，其發(fā)生猝死的風(fēng)險(xiǎn)較低。心電圖和運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)中不明顯的預(yù)激波較難判定。

第二， 當(dāng)無創(chuàng)檢查結(jié)果顯示患兒的預(yù)激表現(xiàn)為持續(xù)性或不能確定其是否會(huì)消失時(shí)，可以選擇經(jīng)食道超聲和心內(nèi)電生理檢查測定房顫中的最短預(yù)激R-R間期以進(jìn)行危險(xiǎn)分層（ⅡA，B/C）。

第三，當(dāng)患兒房顫時(shí)的最短預(yù)激R-R間期（SPRRI） ≤250 ms時(shí)，發(fā)生心源性猝死的風(fēng)險(xiǎn)增加。對這些患兒進(jìn)行射頻消融治療是“合理的”，同時(shí)應(yīng)綜合考慮旁路位置相關(guān)的手術(shù)危險(xiǎn)因素（ⅡA，B/C）。

第四，最短預(yù)激 R-R 間期（SPRRI）＞250 ms時(shí)，患兒的疾病風(fēng)險(xiǎn)較低，應(yīng)推遲施行射頻消融術(shù)（ⅡA，C）。當(dāng)在診斷性檢查中這些患兒的旁路位置和/或自身特征并不增加不良事件的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)時(shí)，可考慮行射頻消融術(shù)（ⅡB，C）。

第五， 起初被認(rèn)定為疾病風(fēng)險(xiǎn)較低的患者，若隨后出現(xiàn)暈厥、心悸等進(jìn)展癥狀，應(yīng)進(jìn)行射頻消融治療。

第六， 伴有心臟器質(zhì)性病變的無癥狀預(yù)激綜合征患者，其發(fā)生房性和房室折返性心動(dòng)過速的風(fēng)險(xiǎn)較高，可能導(dǎo)致血液動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定。此類患者可考慮行射頻消融術(shù)（ⅡB，C）。

第七， 無癥狀預(yù)激綜合征患者中，由于存在心肌非同步收縮而致心室功能障礙者，也適合行射頻消融術(shù)治療（ⅡB，C）。

第八，無癥狀預(yù)激綜合征患者可服用治療注意力缺陷障礙的藥物?；诿绹呐K協(xié)會(huì)共識(shí)，上述藥物可在進(jìn)行心臟評估后服用，并需接受小兒心臟科專家的定期監(jiān)測和隨訪。

可根據(jù)下列流程圖評估無癥狀預(yù)激綜合征患者的危險(xiǎn)分層及處理策略。圖1

圖1 評估無癥狀預(yù)激綜合征患者危險(xiǎn)分層及處理策略流程圖