(重慶市萬(wàn)州區(qū)人民醫(yī)院CT室，重慶 404100)

肺泡蛋白沉積癥(PAP),又稱(chēng)肺泡磷脂沉著癥，是一種原因不明的彌漫性病變，以肺泡與細(xì)支氣管內(nèi)充滿(mǎn)大量不定形的非可溶性富磷脂蛋白類(lèi)物質(zhì)為其特征，是以肺泡無(wú)炎癥或極少纖維化為特點(diǎn)的罕見(jiàn)病癥。本病多見(jiàn)于成年人，偶見(jiàn)于嬰幼兒和兒童，男性多于女性，雙肺均可發(fā)生，呈雙肺彌漫性分布，不呈葉段分布，無(wú)明顯好發(fā)區(qū)域[1]。本文搜集我院2003年1月—2011年5月經(jīng)病理證實(shí)的7例PAP，對(duì)其CT表現(xiàn)進(jìn)行分析，以提高對(duì)該病診斷水平。

1 資料和方法

1.1 一般資料

肺泡蛋白沉積癥病人7例，男6例，女1例；年齡28～60歲，平均42歲；病程4～18個(gè)月。4例經(jīng)肺泡灌洗確診，3例經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)。4例咳嗽、咳白色泡沫痰，1例咳黃色濃痰，2例逐漸出現(xiàn)呼吸困難，3例雙肺底叩診呈濁音，聽(tīng)診可聞及雙肺呼吸音粗糙，肺底有細(xì)小水泡音。1例出現(xiàn)發(fā)紺，1例出現(xiàn)杵狀指，1例有粉塵接觸史，7例有輕至中度的限制性通氣障礙，并伴明顯彌散功能下降，支氣管肺泡灌洗液呈乳狀或濃稠淺黃色，病理檢查示肺泡腔內(nèi)有均質(zhì)紅染的蛋白沉積物，PAS染色(+)。7例均應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療，半年后復(fù)查，6例病人臨床癥狀及影像學(xué)改變均有不同程度改善。

1.2 方法

采用Siemens Sensation 16層螺旋CT機(jī)進(jìn)行掃描，管電壓120 kV,準(zhǔn)直器16×1.2，掃描層厚為5 mm，螺距5.0 mm，重建層厚1.5 mm，層間距1.0 mm，F(xiàn)OV為35～40 cm,距陣512×512。觀(guān)察病變的形態(tài)、密度及分布情況。同時(shí)，用軟組織窗觀(guān)察有無(wú)鈣化及肺門(mén)與縱隔有無(wú)淋巴結(jié)大。

2 結(jié) 果

本組7例病人中1例以雙肺內(nèi)中帶(蝶翼狀分布)病灶為主(圖1a)，1例以肺外圍(呈邊緣分布)病灶較多(圖1b)，5例表現(xiàn)為雙肺彌漫病灶分布。7例病人均表現(xiàn)為雙肺的磨玻璃影或?qū)嵶冇?，其間可見(jiàn)肺血管紋理。病灶呈磨玻璃樣，部分肺組織呈片狀實(shí)變陰影，病變分布廣泛，不按葉段分布。7例病人病變均與正常的肺組織分界清楚，銳利，呈“地圖樣”分布(圖1c)。4例病人在磨玻璃影和實(shí)變影中可見(jiàn)支氣管充氣征(圖1d)。在磨玻璃影中，4例病人可見(jiàn)到部分網(wǎng)格狀影，呈“鋪路石征”(圖1e)。2例病人出現(xiàn)輕度縱隔淋巴結(jié)大。

a:以肺門(mén)為中心呈蝶翼狀分布的斑片狀影，邊緣清楚銳利。b:呈雙肺周邊分布的斑片狀及磨玻璃狀影，邊緣清楚銳利。c:雙肺彌漫分布結(jié)節(jié)狀及斑片狀影，邊緣清楚銳利，在正常肺組織襯托下呈“地圖樣”。d:以肺門(mén)為中心呈蝶翼狀分布的斑片狀及磨玻璃狀影，內(nèi)見(jiàn)“支氣管通氣征”。e:雙肺彌漫分布磨玻璃狀影，內(nèi)見(jiàn)小葉間隔增厚，呈“鋪路石征”。

3 討 論

3.1 PAP的臨床和病理表現(xiàn)

PAP由ROSEN等[2]于1958年最先報(bào)道。PAP可分為先天性、繼發(fā)性和獲得性3種。先天性PAP較少見(jiàn)，多為嬰幼兒，是常染色體隱性遺傳性疾病，由SPB基因移位突變引起。繼發(fā)性PAP常由以下原因引發(fā)。①某些無(wú)機(jī)礦物質(zhì)或化學(xué)物質(zhì)的吸入，如吸入石英粉、焦性鋁粉等。本組1例有粉塵接觸史。②慢性疾病，如肺部結(jié)核、真菌感染。③血液系統(tǒng)的惡性腫瘤或出血性惡性腫瘤。④免疫缺陷性疾病或免疫抑制劑的應(yīng)用。⑤吸煙。獲得性、先天性PAP原因未明，可能與粒-巨噬細(xì)胞集落刺激因子基因缺陷及存在抗GM-CSF抗體有關(guān)。病理上PAP表現(xiàn)為肺泡腔及呼吸性細(xì)支氣管管腔內(nèi)充滿(mǎn)大量的嗜伊紅顆粒狀蛋白物質(zhì)，PAS染色陽(yáng)性，奧新藍(lán)染色陰性，而肺泡壁、支氣管壁和胸膜病變不明顯。病變區(qū)與相鄰正常肺組織界限清楚，肺泡結(jié)構(gòu)保持完整，肺泡間隔多數(shù)正常，少數(shù)可因間隔水腫及淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)而增厚。本病好發(fā)于青中年，男性發(fā)病多于女性。本組病人年齡28～60歲，男性明顯多于女性，與文獻(xiàn)報(bào)道結(jié)果相符[3]。本病起病隱匿，進(jìn)行性呼吸困難為其特征性的臨床表現(xiàn)，并發(fā)感染時(shí)，可有發(fā)熱、咳膿痰等。體征可有呼吸運(yùn)動(dòng)減弱，偶有濕啰音、杵狀指、發(fā)紺及肺動(dòng)脈高壓等表現(xiàn)。根據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，該病成人20%～50%在5年內(nèi)死亡，50%～80%痊愈或明顯改善，而兒童病死率則接近100%[4]。故早期正確診斷本病，對(duì)病人的治療預(yù)后有重要意義。一旦確診，進(jìn)行肺泡灌洗術(shù)，可明顯改善病人的臨床癥狀，防止因呼吸衰竭而死亡。

3.2 PAP的MSCT表現(xiàn)

①病變地圖樣分布：PAP的MSCT表現(xiàn)為雙肺野內(nèi)磨玻璃樣斑片狀高密度影，病變與周?chē)７谓M織形成明顯分界，在肺野中呈“地圖樣”表現(xiàn)；病變以雙肺多見(jiàn)，可隨機(jī)分布于肺野中央?yún)^(qū)、周?chē)鷧^(qū)或全肺野，中央型呈以肺門(mén)為中心的蝶翼狀對(duì)稱(chēng)分布，周?chē)筒≡畛蔬吘壏植?，亦可分布于一?cè)肺野，上下肺分布無(wú)明顯差異。本組7例病人病變均與正常的肺組織分界清楚，銳利，呈“地圖樣”分布。②鋪路石征：表現(xiàn)為肺間質(zhì)性改變，HRCT上示散在或彌漫分布的磨玻璃影中有細(xì)線(xiàn)及網(wǎng)格狀影，呈“碎石路樣”改變，具有一定的特征性。本組4例病人在磨玻璃影中可見(jiàn)到部分網(wǎng)格狀影，呈“鋪路石征”。③支氣管充氣征。可以表現(xiàn)為細(xì)小支氣管充氣征象，也可以?xún)H見(jiàn)較大支氣管充氣征象，該征象的出現(xiàn)提示肺腺泡實(shí)變。本組4例可見(jiàn)支氣管充氣征。④PAP多無(wú)肺門(mén)及縱隔淋巴結(jié)大、胸腔積液和明顯實(shí)變等，若出現(xiàn)明顯淋巴結(jié)大則多數(shù)與感染有關(guān)[8]。本組2例病人見(jiàn)氣管前淋巴結(jié)輕度增大，可能與合并炎癥有關(guān)。⑤病變形態(tài)學(xué)特征在短期內(nèi)不發(fā)生明顯改變。HRCT能顯示PAP病人的次級(jí)肺小葉結(jié)構(gòu)，清楚地顯示小葉間隔增厚及肺小葉內(nèi)密度增高影等微細(xì)改變，同時(shí)易發(fā)現(xiàn)肺大泡、肺氣腫及肺不張等改變。對(duì)于肺部彌漫性病變，HRCT上表現(xiàn)為地圖樣及鋪路石樣時(shí)，高度提示PAP診斷。

3.3 鑒別診斷

①肺炎：肺炎臨床起病急，癥狀重，有發(fā)熱、咳嗽及白細(xì)胞升高表現(xiàn)?？垢腥局委熀蠓尾坎≡钕⒖臁AP的臨床癥狀較輕，多無(wú)發(fā)熱，白細(xì)胞不升高，肺部體征與臨床癥狀不吻合，抗感染治療肺部陰影不會(huì)消失。②肺泡性肺水腫：肺水腫影像學(xué)表現(xiàn)變化快，多有心腎疾患，與PAP鑒別不難。③結(jié)締組織病：系全身性疾病，有各系統(tǒng)受累之癥狀。④細(xì)支氣管肺泡癌：病程發(fā)展較迅速，CT示兩肺彌漫性結(jié)節(jié)病灶，以中、下野內(nèi)中帶最為密集。⑤肺間質(zhì)纖維化：特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的表現(xiàn)為多發(fā)間質(zhì)內(nèi)結(jié)節(jié)影，小葉間隔增厚，晚期可出現(xiàn)網(wǎng)狀和蜂窩狀影。⑥含鐵血黃素沉著癥：病人的痰或胃液內(nèi)有含鐵血黃素細(xì)胞，普魯士藍(lán)反應(yīng)陽(yáng)性。

[1] 李欣,邵劍波. 中華影像醫(yī)學(xué)(兒科影像卷)[M]. 北京:人民衛(wèi)生出版社, 2010:194-195.

[2] ROSEN S H, CASTLEMAN B, LIEBOW A A. Pulmonary alveolar proteinosis[J]. New Engl J Med,1958,258:l123-1125.

[3] 鄧東,武瑩瑩,楊新官,等. 肺泡蛋白沉積癥的多層螺旋CT表現(xiàn)(附17例分析) [J]. 中國(guó)臨床醫(yī)學(xué)影像雜志, 2011,22(5):346-347.

[4] 楊永靜. 全肺肺泡灌洗術(shù)治療肺泡蛋白沉積癥1例臨床護(hù)理[J]. 齊魯護(hù)理雜志, 2012,07:125-126.