劉慧杰

先天性心臟病合并肺動(dòng)脈高壓患者的麻醉處理

劉慧杰

肺動(dòng)脈高壓常見于肺血流增多的先天性心臟缺損，其發(fā)生率和嚴(yán)重程度與缺損的性質(zhì)有關(guān)。總體而言，肺動(dòng)脈高壓是一類預(yù)后很差的綜合征，盡管藥物治療有所發(fā)展，但至今仍以手術(shù)治療為主。此類手術(shù)宜盡早在嬰幼兒時(shí)期施行，以免病情隨年齡增長而惡化。手術(shù)及麻醉過程中的很多因素可使肺血管阻力增高，如缺氧、手術(shù)刺激、炎性介質(zhì)等，對(duì)于先天性心臟病合并肺動(dòng)脈高壓的患者選擇合適的麻醉方式和藥物維持循環(huán)穩(wěn)定，防止肺循環(huán)阻力進(jìn)一步增高至關(guān)重要。現(xiàn)就國內(nèi)對(duì)先心病合并肺動(dòng)脈高壓患者的麻醉管理的研究進(jìn)展作一綜述。

先天性心臟病；肺動(dòng)脈高壓；麻醉

先天性心臟病的發(fā)病率為6～9‰［1］，每年新增先心病患兒約15萬人［2］，居新生兒出生缺陷的首位，其中一大部分患者會(huì)出現(xiàn)肺血管受累，或因肺血管發(fā)育問題、肺血流異常增多、壓力異常增高等因素，而發(fā)展為不同程度的肺動(dòng)脈高壓，其直接導(dǎo)致右心室壓力超負(fù)荷，最終發(fā)展為右心衰竭，預(yù)后較差。盡管過去幾十年里治療藥物有所發(fā)展，但療效不明顯，3年生存率小于60%［3］。肺動(dòng)脈高壓是先心病最常見的并發(fā)癥，也是先心病中影響患者生存質(zhì)量的重要因素，此類患者易出現(xiàn)心肌病理生理改變、心肌收縮力和儲(chǔ)備功能下降，對(duì)麻醉和手術(shù)的耐受能力下降。良好、適宜的麻醉管理對(duì)提高和改善此類患者的預(yù)后效果的作用較為明確。

1 先天性心臟病合并肺動(dòng)脈高壓的發(fā)病機(jī)制

肺動(dòng)脈高壓是由Dresdale等［4］于1951年首先正式提出的。美國國立衛(wèi)生研究院規(guī)定肺動(dòng)脈高壓的血流動(dòng)力學(xué)標(biāo)準(zhǔn)是：靜息狀態(tài)下，肺動(dòng)脈平均壓＞25 mm Hg（1 mm Hg＝0.133 kPa），運(yùn)動(dòng)狀態(tài)下肺動(dòng)脈平均壓＞30 mm Hg，而肺毛細(xì)血管壓或左房壓＜15 mm Hg時(shí)，即表示有肺動(dòng)脈高壓存在［5］。

胎兒時(shí)期肺循環(huán)阻力稍高于體循環(huán)，正常嬰兒一般于出生后6周至3個(gè)月內(nèi)肺小動(dòng)脈的中間肌層和彈力層完成退化，很少超過6個(gè)月［6］。而患有左向右分流型先心病，如房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等，右心輸出量增加，在神經(jīng)和體液的調(diào)節(jié)下，肺血管收縮，使肺動(dòng)脈壓力升高，血管內(nèi)皮細(xì)胞在高壓力作用下發(fā)生內(nèi)皮功能失調(diào)，導(dǎo)致P-選擇素、血栓調(diào)節(jié)素和血管假性血友病因子分泌增加，從而使凝血活性增加，肺動(dòng)脈內(nèi)大量微血栓形成，而加重肺動(dòng)脈高壓，有研究表明，肺血管內(nèi)皮功能、結(jié)構(gòu)改變是先天性心臟病肺動(dòng)脈高壓發(fā)生的關(guān)鍵所在［7］。

按照病程劃分，先天性心臟病合并肺動(dòng)脈高壓的發(fā)病機(jī)制可分為動(dòng)力性肺血管阻力增加和肺血管結(jié)構(gòu)重構(gòu)形成。在動(dòng)力性肺血管阻力增加時(shí)，肺血管的調(diào)節(jié)通過被動(dòng)和主動(dòng)調(diào)節(jié)兩種方式，當(dāng)肺血管的血流量增加時(shí)，肺血管被動(dòng)性、代償性擴(kuò)張，肺動(dòng)脈壓力可基本不變，而當(dāng)肺血流量進(jìn)一步增加達(dá)正常3倍以上時(shí)，肺血管擴(kuò)張達(dá)最大限度后引起肺血管阻力增加的主動(dòng)調(diào)節(jié)開始，使肺循環(huán)阻力增高的體液因子即縮血管物質(zhì)增加，同時(shí)也引起使肺血管阻力下降的舒張血管物質(zhì)減少，上述變化使肺血管痙攣，不能完全緩沖左向右分流量的增加，引起肺動(dòng)脈壓升高。另外，肺靜脈壓增高引起的肺水腫壓迫肺血管也是造成肺動(dòng)脈壓增高的因素。肺血管結(jié)構(gòu)重構(gòu)形成多繼發(fā)于動(dòng)力性肺血管阻力增加。隨著動(dòng)力性肺血管阻力增加病情的進(jìn)展，以及肺部反復(fù)感染、缺氧、肺血管痙攣等因素的作用，肺血管壁細(xì)胞間調(diào)控失衡，從而引起平滑肌細(xì)胞增殖及細(xì)胞外基質(zhì)堆積，出現(xiàn)肺血管結(jié)構(gòu)重構(gòu)。肺血管的變化由可逆轉(zhuǎn)變?yōu)椴豢赡?，肺循環(huán)阻力逐漸增高，當(dāng)肺動(dòng)脈壓力增高等于體循環(huán)壓力時(shí)，其超聲檢查可發(fā)現(xiàn)在心室水平由左向右分流而變?yōu)殡p向分流，即艾森曼格綜合征，手術(shù)治愈的機(jī)會(huì)將大大減小。

雖然大多數(shù)的肺動(dòng)脈高壓的發(fā)病機(jī)制尚不清楚，但是肺組織的組織學(xué)表現(xiàn)是相似的，即內(nèi)膜纖維化內(nèi)壁增厚，肺小動(dòng)脈閉鎖叢狀損害占主導(dǎo)。值得強(qiáng)調(diào)的是，肺動(dòng)脈高壓可發(fā)生在先天性心臟病發(fā)展的各個(gè)階段，是影響外科治療效果及預(yù)后的重要因素，是判斷患者預(yù)后的一項(xiàng)重要指標(biāo)。

2 先天性心臟病合并肺動(dòng)脈高壓患者麻醉處理的研究現(xiàn)況

先天性心臟病合并肺動(dòng)脈高壓患者麻醉處理大致可以歸納為3個(gè)部分：①術(shù)前評(píng)估和術(shù)前麻醉準(zhǔn)備；②麻醉的術(shù)中管理；③術(shù)后復(fù)蘇與監(jiān)護(hù)。

2.1 術(shù)前評(píng)估和術(shù)前麻醉準(zhǔn)備 先心病合并肺動(dòng)脈高壓患者多數(shù)為嬰幼兒和小兒，且大多數(shù)發(fā)育遲緩，瘦弱體輕，再加上術(shù)前多反復(fù)呼吸感染與心力衰竭，所以先天性心臟病合并肺動(dòng)脈高壓患者的麻醉管理有一定難度。

2.1.1 術(shù)前評(píng)估 由于中重度肺動(dòng)脈高壓可引起肺血管不可逆改變而失去手術(shù)機(jī)會(huì)，威脅患者生命。因此，判斷肺血管病變是否可逆是先心病合并肺動(dòng)脈高壓診治中的關(guān)鍵問題，經(jīng)過查閱文獻(xiàn)可看出，先心病合并肺動(dòng)脈高壓檢查手段眾多，并不斷發(fā)展，目前尚不能以一種檢查、一個(gè)指標(biāo)來準(zhǔn)確判定肺動(dòng)脈高壓程度，臨床上應(yīng)以癥狀體征、心電圖、影像學(xué)表現(xiàn)等為基礎(chǔ)，進(jìn)行綜合分析判斷，盡量對(duì)肺血管病變程度作出全面準(zhǔn)確的評(píng)價(jià)。

右心導(dǎo)管檢查是目前判斷肺動(dòng)脈高壓是否有手術(shù)指征的金標(biāo)準(zhǔn)［8］。雖然，超聲心動(dòng)圖具有無創(chuàng)、簡(jiǎn)便、易重復(fù)等優(yōu)點(diǎn)，已被廣泛用來評(píng)估PH程度。但目前用于定量測(cè)量肺阻力方法的研究較少，超聲心動(dòng)圖仍然無法取代右心導(dǎo)管檢查。另外，目前研究表明，患者術(shù)前吸入質(zhì)量分?jǐn)?shù)為40×10－6的一氧化氮試驗(yàn)，對(duì)篩選患者能否接受手術(shù)也具有判斷價(jià)值［9］。吸入一氧化氮后，如果肺血管出現(xiàn)可逆性變化，提示具有手術(shù)指征，增加了肺動(dòng)脈高壓患者的手術(shù)救治機(jī)會(huì)。

2.1.2 術(shù)前麻醉準(zhǔn)備 在先天性心臟病合并肺動(dòng)脈高壓的治療過程中，術(shù)前準(zhǔn)備是一個(gè)非常關(guān)鍵的環(huán)節(jié)，有時(shí)會(huì)直接影響到患者的生命安全，充分完善的術(shù)前準(zhǔn)備是麻醉及手術(shù)成功的前提。

術(shù)前進(jìn)行心功能支持，降肺動(dòng)脈壓治療，吸入低流量氧氣，盡量糾正酸堿失衡、電解質(zhì)紊亂，積極糾正血?dú)猱惓Ｄ軌蛉〉昧己玫姆伪Ｗo(hù)效果［10］。改善低溫、低血糖狀態(tài)，使血紅蛋白最好保持在120 g／L左右［11］。小兒由于離開父母或?qū)κ中g(shù)的恐懼一般會(huì)哭鬧不止，可以采用氯胺酮作為基礎(chǔ)麻醉，只要保證通氣良好，適量的氯胺酮對(duì)肺血管阻力的影響是輕微的［12］。盡可能不在病房給麻醉前用藥，入室后給予長托寧，而不用阿托品，以防止心動(dòng)過速且能控制腺體分泌及氯胺酮引起的氣道反射增強(qiáng)。對(duì)術(shù)前難治的肺部感染用敏感的抗生素（痰培養(yǎng)＋藥敏實(shí)驗(yàn)）治療，并用丙種球蛋白、轉(zhuǎn)移因子等提高患兒抵抗力，盡量控制好感染。前列環(huán)素可以降低肺動(dòng)脈壓，但Blaise［13］認(rèn)為術(shù)前一旦由靜脈給予前列環(huán)素，相等劑量的前列環(huán)素就應(yīng)持續(xù)至手術(shù)之前，以維持穩(wěn)定的血流動(dòng)力學(xué)，否則可能會(huì)導(dǎo)致暈厥和死亡；術(shù)前盡量不選擇嗎啡類和阿片類藥物，以免抑制體循環(huán)壓后，右向左分流量增多，或抑制呼吸系統(tǒng)導(dǎo)致缺氧加重。

2.2 麻醉的術(shù)中管理 患者由于術(shù)前反復(fù)肺部感染和心力衰竭，存在不同程度的心肺功能不全、營養(yǎng)不良等情況，所以患兒對(duì)麻醉和手術(shù)的耐受性較差，加上體外循環(huán)和手術(shù)的影響，術(shù)中易發(fā)生心肺等重要臟器并發(fā)癥，如果處理不當(dāng)有可能導(dǎo)致死亡。做好圍手術(shù)期的處理，尤其是術(shù)中的正確處理是降低并發(fā)癥和病死率的關(guān)鍵。從麻醉角度講，術(shù)中管理主要包括患者的呼吸系統(tǒng)和循環(huán)系統(tǒng)兩方面。

2.2.1 呼吸系統(tǒng) 此類患者宜采用輕度過度通氣以及呼氣末正壓，可保護(hù)患者肺組織、降低肺毛細(xì)血管壓力、降低肺循環(huán)阻力。由于缺氧與代謝性、呼吸性酸中毒可使肺血管收縮，因此術(shù)中應(yīng)充分供氧、適度過度通氣是選擇性降低肺血管阻力的有效方法，且不影響外周血管阻力和冠狀血流，并能維持適當(dāng)?shù)撵o脈血回流阻力／全身血管阻力比值，但以不影響心排血量為宜，調(diào)節(jié)呼吸頻率使終未潮氣二氧化碳分壓維持在30～35mm Hg［14］。機(jī)械通氣時(shí)，當(dāng)肺膨脹到正常功能殘氣量的時(shí)候，肺血管阻力最低，呼氣末正壓可以有效地維持正常的功能殘氣量，降低肺血管阻力，從而緩解肺泡低血氧。一般情況下，呼氣末正壓2～3 cm H2O（1 cm H2O＝0.098 kPa）為最佳參數(shù)。適當(dāng)應(yīng)用激素保護(hù)肺泡表面活性物質(zhì)。另外，對(duì)于先心病合并肺動(dòng)脈高壓患者，所有損傷性操作均應(yīng)輕柔，氣管插管尤其是經(jīng)鼻插管的患兒局部先用麻黃素滴鼻，收縮鼻黏膜血管，選擇合適導(dǎo)管，動(dòng)作輕柔，避免損傷鼻黏膜致肝素化后出血。

2.2.2 循環(huán)系統(tǒng)方面 此類患者在麻醉誘導(dǎo)和維持過程中，要以維持足夠的前負(fù)荷，降低肺血管阻力，同時(shí)避免心肌過度抑制和心率較大波動(dòng)為原則。氣管插管的強(qiáng)烈刺激可能導(dǎo)致肺動(dòng)脈收縮而加重肺動(dòng)脈高壓，麻醉誘導(dǎo)時(shí)，應(yīng)注意使用降低肺動(dòng)脈壓力的藥物，同時(shí)應(yīng)避免使用對(duì)心肌抑制較重和引起肺血管收縮的藥物，維持適度的體循環(huán)壓力。大劑量芬太尼在麻醉誘導(dǎo)中的應(yīng)用，不僅對(duì)體循環(huán)影響小，而且可減少應(yīng)激所致的肺動(dòng)脈高壓反應(yīng)。容俊芳等［15］，進(jìn)行的研究表明，硫噴妥鈉、丙泊酚、氯胺酮用于肺動(dòng)脈高壓病人的麻醉誘導(dǎo)也是安全的。

術(shù)中麻醉管理的重點(diǎn)是控制肺動(dòng)脈壓的升高，維持循環(huán)系統(tǒng)的穩(wěn)定。麻醉維持可以通過采用咪唑唑侖、芬太尼等對(duì)肺血管阻力影響較小的藥物，使麻醉達(dá)到足夠深度，抑制應(yīng)激反應(yīng)，維持血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定。丙泊酚可以擴(kuò)張肺動(dòng)脈，調(diào)節(jié)內(nèi)皮舒縮血管因子平衡，抑制炎性反應(yīng)，無論從肺動(dòng)脈高壓發(fā)病機(jī)制的任一方面來看，丙泊酚對(duì)肺動(dòng)脈肺循環(huán)都有改善作用，防止了麻醉手術(shù)期間肺動(dòng)脈高壓的進(jìn)一步發(fā)展。因此，選擇丙泊酚作為肺動(dòng)脈高壓患者手術(shù)麻醉時(shí)的用藥是比較可靠的，并且丙泊酚在輔助治療肺動(dòng)脈高壓中也有一定的發(fā)展前景。霧化吸入伊洛前列素能明顯改善成人先心病合并中重度肺動(dòng)脈高壓患者的血流動(dòng)力學(xué)狀態(tài)，維持患者圍術(shù)期血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定，改善手術(shù)預(yù)后［16］。硝酸甘油雖也能選擇性的降低外周血管阻力，但臨床應(yīng)用證明，伊洛前列素更具優(yōu)越性，是圍術(shù)期處理肺動(dòng)脈高壓的首選藥物。李書聞等［17］，認(rèn)為在重度肺動(dòng)脈高壓的病人處理上，應(yīng)用去甲腎上腺素等縮血管藥物來維護(hù)適當(dāng)?shù)男呐帕亢驼５耐庵苎茏枇?，要比傳統(tǒng)應(yīng)用擴(kuò)血管藥物效果更好。米力農(nóng)是一種新型雙吡啶類強(qiáng)心藥，它能特異性抑制體內(nèi)的磷酸二酯酶，具有強(qiáng)心、擴(kuò)血管雙重作用［18］。李玉蘭等［19］研究報(bào)道，米力農(nóng)能顯著提高低排病人的心臟指數(shù)，降低體循環(huán)阻力，減輕心臟的負(fù)荷。其強(qiáng)心作用明顯優(yōu)于硝酸甘油＋多巴胺的傳統(tǒng)模式，可成為心臟手術(shù)中發(fā)生低心排和肺動(dòng)脈高壓時(shí)的首選藥物。禁忌使用多巴胺，據(jù)有關(guān)文獻(xiàn)，多巴胺受體廣泛存在于肺動(dòng)脈，使用多巴胺后會(huì)增加肺動(dòng)脈壓力，易造成右心衰竭。目前已證實(shí)，一氧化碳具有舒張血管和降低血壓作用，并在心肌缺血在灌注損傷中發(fā)揮重要的保護(hù)作用，與一氧化氮相比，一氧化碳不與生物膜發(fā)生反應(yīng)，在體內(nèi)相對(duì)穩(wěn)定，其應(yīng)用于吸入治療肺動(dòng)脈高壓更具有吸引力。吸入外源性一氧化碳將可能成為治療肺動(dòng)脈高壓的一條新途徑，有待于進(jìn)一步研究。

正常情況無肺動(dòng)脈高壓時(shí)，心排量主要受左心前負(fù)荷及全身血管阻力的影響。嚴(yán)重肺高壓時(shí)，由于右心后負(fù)荷過重使右心功能受限，從而限制了左心排血量，此時(shí)相應(yīng)的前負(fù)荷為右心室充盈量。嚴(yán)重肺高壓患兒應(yīng)以中心靜脈壓調(diào)節(jié)血容量而不是肺毛壓，中度肺高壓者心排血量受左、右心室功能影響最好同時(shí)檢測(cè)中心靜脈壓和肺毛壓。如有必要時(shí)，應(yīng)用經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖［20］。

2.2.3 體外循環(huán)管理 在患者體外循環(huán)中，采用中度的血液稀釋，從而可以保持合理的膠體滲透壓，并且，體外循環(huán)中膜肺的應(yīng)用可以減少體外循環(huán)對(duì)血液的破壞作用。體外循環(huán)開始后，盡可能提高體循環(huán)壓力，縮短主動(dòng)脈阻斷時(shí)間，局部使用冰屑加冷含血停跳液灌注以保護(hù)心肌。根據(jù)平均動(dòng)脈壓、中心靜脈壓以及心肌收縮力情況，合理補(bǔ)充血容量，糾正低血鉀，體外循環(huán)中患兒若無尿或尿量偏少，可給予適量速尿利尿，也可減少肺水腫的發(fā)生率［21］。同時(shí)應(yīng)給予適度的靜態(tài)膨肺壓力以減少術(shù)后肺不張的發(fā)生。應(yīng)用膜肺和微血栓過濾器以防止微血栓對(duì)肺血管的進(jìn)一步損害。王強(qiáng)等［22］的實(shí)驗(yàn)顯示肺動(dòng)脈灌注含抑肽酶等藥物的低溫保護(hù)液可明顯減輕體外循環(huán)對(duì)肺臟造成的損害，可以有效地保護(hù)血小板，降低體外循環(huán)的影響，減少手術(shù)后的滲血。孫瑛等［23］，進(jìn)行的研究表明，在體外循環(huán)下，先心病合并肺動(dòng)脈高壓患兒轉(zhuǎn)流前吸人地氟烷與一氧化氮，不僅可降低肺動(dòng)脈壓，還可通過抑制全身炎性反應(yīng)及脂質(zhì)過氧化反應(yīng)，減輕了肺損傷，改善了肺功能。體外循環(huán)結(jié)束時(shí)，密切觀察魚精蛋白拮抗肝素的不良反應(yīng)，提前預(yù)防過敏導(dǎo)致的肺動(dòng)脈高壓。開升主動(dòng)脈后，可給予多巴酚丁胺3～10μg／（kg·min）和利多卡因1～2 mg以利心臟自動(dòng)復(fù)跳。心臟復(fù)跳，合理應(yīng)用血管活性藥物，可常規(guī)給予多巴酚酊胺。

在保持體循環(huán)血壓正?；A(chǔ)上，烏拉地爾小劑量靜脈持續(xù)泵入可在一定程度上降低肺動(dòng)脈壓力及肺循環(huán)阻力，對(duì)肺動(dòng)脈高壓有治療作用。體外循環(huán)是一典型的缺血-再灌注損傷過程，可誘發(fā)一系列復(fù)雜的全身性炎性反應(yīng)，導(dǎo)致血漿中血漿內(nèi)皮素、降鈣素基因相關(guān)肽濃度顯著升高［24］。烏拉地爾通過抑制內(nèi)皮素的產(chǎn)生、促進(jìn)降鈣素基因相關(guān)肽的釋放，改善圍體外循環(huán)期血漿內(nèi)皮素和降鈣素基因相關(guān)肽間的失衡，可防治麻醉、體外循環(huán)等因素引起的肺動(dòng)脈壓進(jìn)一步升高［24］。烏拉地爾小劑量靜脈應(yīng)用對(duì)圍體外循環(huán)期心肌功能有一定保護(hù)作用，有利于體外循環(huán)后心臟復(fù)蘇，對(duì)術(shù)后低心排、肺動(dòng)脈高壓危象和右心衰竭的發(fā)生起到了一定的預(yù)防作用。

2.3 術(shù)后復(fù)蘇與監(jiān)護(hù) 對(duì)先心病合并肺高壓的患兒，術(shù)后復(fù)蘇與監(jiān)護(hù)治療在提高手術(shù)成活率中是至關(guān)重要的一個(gè)環(huán)節(jié)。術(shù)前肺動(dòng)脈高壓越嚴(yán)重，右心功能受到抑制就越嚴(yán)重，排向肺循環(huán)血流減少引起左室充盈不足，導(dǎo)致低心排。再加上術(shù)中右心室平均溫度比左心室心肌溫度高9～19℃［25］，手術(shù)操做時(shí)經(jīng)常使右心室不能維持低溫，為了手術(shù)需要切開右心室等，這些都是造成右心功能減退的原因。因此在復(fù)蘇過程中我們體會(huì)到對(duì)重度肺動(dòng)脈高壓患者，在開放橫突的同時(shí)，正性肌力藥和血管擴(kuò)張藥同時(shí)輸入可減少肺血管阻力，促進(jìn)心臟排血。在用正性肌力藥及血管擴(kuò)張劑同時(shí)還輔以鈣劑及皮質(zhì)類固醇，因鈣劑可產(chǎn)生中等強(qiáng)度的心肌收縮作用。而皮質(zhì)醇對(duì)心血管系統(tǒng)有正性肌力作用和擴(kuò)血管效應(yīng)。在復(fù)蘇中應(yīng)注意監(jiān)測(cè)呼氣末二氧化碳分壓，因?yàn)楦叨趸佳Y即使很輕（動(dòng)脈血氧分壓＞5.9 kPa）也可擴(kuò)張血管引起外周阻力下降，并通過不明機(jī)制使肺動(dòng)脈阻力上升。所以注意呼末二氧化碳?jí)毫?duì)間接監(jiān)測(cè)肺循環(huán)阻力有一定幫助［26］。

回重癥監(jiān)護(hù)病房后，立即應(yīng)用心電監(jiān)測(cè)。肺高壓患者因心室肥大勞損、手術(shù)創(chuàng)傷、體外循環(huán)再灌注損傷及缺氧等因素，術(shù)后常出現(xiàn)室上性心動(dòng)過速、血壓波動(dòng)大，有部分病人有一過性房室傳導(dǎo)阻滯、竇性心動(dòng)過緩等，需及時(shí)判斷及處理。術(shù)后繼續(xù)使用強(qiáng)心利尿和擴(kuò)血管藥物，同時(shí)服用小劑量阿司匹林以減少血小板的聚集并降低血液黏稠度，減少血管阻力，增加肺血流量，減輕右心負(fù)荷，為血液氧合提供更多的機(jī)會(huì)。腺苷以50μg／（kg·min）由肺動(dòng)脈測(cè)壓管途徑持續(xù)給藥15 min后可降低肺血管阻力指數(shù)，肺動(dòng)脈收縮壓及平均壓，且對(duì)體循環(huán)影響較小。肺動(dòng)脈高壓患兒術(shù)后需要嚴(yán)格的鎮(zhèn)痛、鎮(zhèn)靜以避免誘發(fā)肺動(dòng)脈高壓危象，維持血流動(dòng)力學(xué)的穩(wěn)定［27］。以往應(yīng)用阿片類、苯二氮卓類藥物行鎮(zhèn)靜、鎮(zhèn)痛治療，但此類藥物具有呼吸抑制，易發(fā)生耐藥和戒斷癥狀，常常需要多藥聯(lián)合治療。右旋美托咪啶是一種新型的α2腎上腺素能受體激動(dòng)劑，具有抑制交感神經(jīng)、鎮(zhèn)靜、催眠、止痛，同時(shí)不抑制自主呼吸的作用，許多國家將其廣泛應(yīng)用于危重醫(yī)學(xué)及臨床麻醉［28］。取得良好效果。維持呼氣末二氧化碳?jí)毫υ谡７秶▌?dòng)脈血氧分壓為5.3 kPa）能減少肺血管阻力［29］。另外，經(jīng)過體外循環(huán)后肺毛細(xì)血管受到損傷而造成管壁通透性增加，肺間質(zhì)發(fā)生水腫，同時(shí)經(jīng)體外循環(huán)后纖維蛋白原、胞漿素原和血液成分等的激活作用，使血小板凝集，釋放血管活性酶而致肺毛細(xì)血管內(nèi)皮損傷，肺表面活性物質(zhì)明顯減少，有可能導(dǎo)致肺不張。加上肺動(dòng)脈高壓患者由于肺血管的一系列病理變化，術(shù)后應(yīng)密切注意肺順應(yīng)性及血?dú)庾兓７蝿?dòng)脈高壓的患兒呼吸機(jī)輔助時(shí)間長，呼吸道內(nèi)分秘物較多黏稠，影響供氧，增加肺不張、肺炎發(fā)生［30］。為保持患兒安靜，各項(xiàng)護(hù)理操作要輕柔。因此，術(shù)后應(yīng)正確掌握吸痰方法，及時(shí)消除呼吸道分泌物，防止肺動(dòng)脈高壓發(fā)生。對(duì)長時(shí)間插管的患者為防止喉頭水腫，可靜注地塞米松2～5 mg［31］。待病情穩(wěn)定，可逐漸減量停用硝普鈉，改用口服血管擴(kuò)張藥，以免發(fā)生“反跳”現(xiàn)象，并可根據(jù)肺動(dòng)脈壓力及血壓情況調(diào)整藥物種類、濃度及速度。當(dāng)患者神志清楚，呼吸循環(huán)穩(wěn)定可試行脫機(jī)，先從氣管插管內(nèi)給氧，觀察1 h，如呼吸平穩(wěn)，自主呼吸大于30／min，血?dú)夥治稣？赏Ｓ煤粑鼨C(jī)、拔管后48 h持續(xù)面罩吸氧，1周內(nèi)間斷吸氧。注意避免長期吸入高濃度的氧（＞60%）［32］，以免其引起肺的損傷，但最重要的首先還是避免缺氧性肺血管的收縮。

先天性心臟病合并肺動(dòng)脈高壓是一種手術(shù)治療風(fēng)險(xiǎn)非常大的疾病。對(duì)于此類患者的麻醉管理要點(diǎn)主要包括：手術(shù)前的麻醉準(zhǔn)備工作、手術(shù)中麻醉管理要點(diǎn)的成功把握以及手術(shù)后的處理工作等3個(gè)方面［35］，正確恰當(dāng)?shù)穆樽硖幚硎羌膊≈委煶晒Φ年P(guān)鍵因素之一。所以，我們要從患者的實(shí)際情況出發(fā)，做好術(shù)前、術(shù)中以及術(shù)后的各項(xiàng)工作，提高手術(shù)的成功率。

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Anesthesia management of patients with congenital heart disease and pulmonary hypertension

LIU Huijie1，2
（1.Inner Mongolia Medical University，Hohhot Inner Mongolia 010000，China；2.Department of Anesthesiology，Wulanchabu Central Hospital，Wulanchabu Mongolia 012000，China）

Pulmonary hypertension（PH）is a most common pulmonary blood flow increased in congenital heart defect，the incidence rate and its severity has to do with defect property.PH is a kind of syndrome with poor prognosis.Although novel drugs have been developed，the treatment of congenital heart disease and pulmonary hypertension is still mainly by operation.This kind of operation should be implemented as soon as possible in infancy，in order to avoid the condition worsening with age.Many factors can cause pulmonary artery pressure to increase，such as hypoxia，operation stimulation，mediators of inflammation，and so on.It is very important for patients with congenital heart disease and pulmonary hypertension to maintain circulation stabilization and prevent further increase of pulmonary artery pressure by choosing right anesthesia method and anesthesia drugs.This article reviews the current research of domestic combined anesthesia management of patients with congenital heart disease and pulmonary hypertension..

Congenital heart disease；Pulmonary hypertension；Anesthesia

R541.1；R543.2

A

2095-3097（2014）01-0040-05

10.3969／j.issn.2095-3097.2014.01.010

2013-12-19 本文編輯：馮 博）

010000內(nèi)蒙古呼和浩特，內(nèi)蒙古醫(yī)科大學(xué)（劉慧杰）；012000內(nèi)蒙古烏蘭察布，烏蘭察布市中心醫(yī)院麻醉科（劉慧杰）