孔祥溢，高 俊，李智敏，李永寧

中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)外科，北京 100730

·病例報(bào)告·

胸椎管內(nèi)支氣管囊腫伴成人脊柱側(cè)彎1例

孔祥溢，高 俊，李智敏，李永寧

中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)外科，北京 100730

胸椎管；支氣管囊腫

椎管內(nèi)支氣管源性囊腫臨床罕見(jiàn)，是先天性中樞神經(jīng)系統(tǒng)良性瘤樣病變，其起病隱匿，多在成人后發(fā)病，本文報(bào)告1例胸椎管內(nèi)支氣管囊腫伴成人脊柱側(cè)彎病例。

病例摘要

患者男性，29歲，因“發(fā)現(xiàn)腰部突起不平16年，腰痛1月，腰部、雙下肢持續(xù)性麻木1周”入住北京協(xié)和醫(yī)院。

體檢：脊柱活動(dòng)度尚可。脊柱腰椎側(cè)后凸畸形，凸向左側(cè)，形成剃刀背，高約4 cm。骨盆基本無(wú)傾斜。軀干及四肢感覺(jué)功能、運(yùn)動(dòng)功能檢查均未見(jiàn)異常。會(huì)陰部感覺(jué)正常，腹壁反射、提睪反射、肛周反射、肱二頭肌反射、橈骨膜反射、雙側(cè)膝反射、雙踝反射均正常。雙側(cè)霍夫曼征陰性，雙側(cè)巴賓斯基征可疑(+)，踝陣攣(+)，戈登征(+)，髕陣攣(-)。

胸椎MRI平掃+增強(qiáng)：胸腰椎“S”形側(cè)彎畸形，T9、10平面椎管內(nèi)左側(cè)見(jiàn)一縱行橢圓形等T1長(zhǎng)T2信號(hào)影，大小約1.55 cm×1.6 cm×3.3 cm，邊緣光整，增強(qiáng)后明顯均勻強(qiáng)化，脊髓明顯受壓右移，局部椎管稍擴(kuò)大。諸椎體信號(hào)無(wú)異常改變?？紤]良性病變可能，懷疑神經(jīng)鞘瘤。

手術(shù)及病理：全身麻醉下取T8～T10后正中切口，咬除T8～T10棘突、椎板(至雙側(cè)小關(guān)節(jié)處)，探查可見(jiàn)病變位于脊髓腹側(cè)偏左：病變呈暗紅色、半透明樣、張力較高、表面光滑、邊界清楚、壓迫脊髓明顯。切開(kāi)占位病變囊壁，可見(jiàn)暗紅色膠凍樣內(nèi)容物；囊壁與脊髓腹側(cè)粘連、包繞脊髓前動(dòng)脈，銳性分離病變囊壁與脊髓粘連后切除大部分囊壁。脊髓受壓迫處逐漸膨復(fù)呈正常粗細(xì)，表面軟脊膜保留完好；占位病變兩側(cè)腦脊液循環(huán)好。病理診斷：支氣管源性囊腫。

討 論

椎管內(nèi)支氣管源性囊腫為先天性中樞神經(jīng)系統(tǒng)良性瘤樣病變，是內(nèi)胚層在椎管內(nèi)的異位腫瘤，質(zhì)地柔軟，生長(zhǎng)緩慢，好發(fā)部位為頸胸段脊髓外硬膜下，國(guó)外亦有位于腰椎管、脊髓圓錐髓內(nèi)、脊髓背側(cè)的報(bào)道。該病在臨床罕見(jiàn)，起病隱匿，多在成人后發(fā)病，女性發(fā)病率稍高于男性，常并發(fā)隱形脊柱裂、頸椎體先天縱裂等畸形。

椎管內(nèi)支氣管囊腫病因不明，其真正來(lái)源目前尚無(wú)定論。有學(xué)者提出脊索裂綜合征假說(shuō)，認(rèn)為脊索在發(fā)育過(guò)程中因復(fù)制或分離缺陷致腹側(cè)卵黃囊或內(nèi)胚層消化管原基向背側(cè)突出并形成瘺管，閉合后出現(xiàn)一囊腫塊，若表現(xiàn)為呼吸系統(tǒng)排列樣式，即為支氣管囊腫。異常分化假說(shuō)認(rèn)為支氣管囊腫來(lái)自于呼吸道和消化道在早期胚胎發(fā)育過(guò)程中的異常分化和分離。此外尚有潛能分化假說(shuō)和分離不全假說(shuō)。

本病臨床表現(xiàn)不具特征性，以椎管內(nèi)占位所致神經(jīng)損害癥狀為主。頸胸段椎管內(nèi)支氣管囊腫可引起雙下肢痙攣性癱瘓，而腰骶部椎管內(nèi)支氣管囊腫可呈下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性損害癥狀，脊髓圓錐及馬尾神經(jīng)周圍支氣管囊腫可表現(xiàn)為持續(xù)尖銳的頑固性肢體疼痛。本病淺感覺(jué)障礙一般較輕，括約肌功能障礙多發(fā)生于后期。由于囊腫并不起源于脊神經(jīng)根，且本身質(zhì)地軟、刺激性小，故臨床上出現(xiàn)神經(jīng)根性痛者少見(jiàn)。當(dāng)病變?cè)谛囟螘r(shí)，約有50%以上的患者合并胸椎后凸或側(cè)彎，本例患者即并發(fā)“成人脊柱側(cè)彎”。

椎管內(nèi)支氣管囊腫在病理切片上可見(jiàn)擴(kuò)張的囊壁組織，由纖維血管和平滑肌組織構(gòu)成。內(nèi)襯以假?gòu)?fù)層纖毛柱狀上皮，局部可有單層立方上皮，其間尚可見(jiàn)少量杯狀細(xì)胞、透明軟骨或漿液腺。MRI對(duì)椎管囊腫的診斷具有較高的價(jià)值，可清晰顯示囊腫形態(tài)、部位以及和周圍組織的關(guān)系，可表現(xiàn)為長(zhǎng)T1WI長(zhǎng)T2WI信號(hào)，注入造影劑一般沒(méi)有增強(qiáng)表現(xiàn)。本例患者手術(shù)病理證實(shí)為支氣管囊腫，MRI表現(xiàn)與文獻(xiàn)報(bào)道有所不同，呈等T1WI長(zhǎng)T2WI信號(hào)，且增強(qiáng)后明顯均勻強(qiáng)化。單憑MRI難以將支氣管囊腫與表皮樣囊腫、腸源性囊腫、神經(jīng)腸源性囊腫鑒別，導(dǎo)致術(shù)前不易確診。國(guó)外有文獻(xiàn)報(bào)道支氣管囊腫在MRI可有分層樣信號(hào)改變，而蛛網(wǎng)膜囊腫則信號(hào)較均勻，以茲鑒別。

手術(shù)是切除囊腫最有效的治療方法，手術(shù)時(shí)需切除囊腫蒂部，以免腫瘤復(fù)發(fā)，但文獻(xiàn)報(bào)道能完整切除囊腫者僅為36%，這一方面是由于囊腫多位于脊髓腹側(cè)，手術(shù)切除困難；另一方面是部分囊腫粘連到脊髓。有少數(shù)患者為多發(fā)囊腫，為此需要逐個(gè)全部切除。術(shù)后患者癥狀多得到緩解，少數(shù)患者術(shù)后仍局部及肢體疼痛癥狀復(fù)發(fā)，可能為術(shù)中切除不徹底所致。

李永寧 電話：010-69152530, E-mail：liynpumch@hotmail.com

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1674-9081(2014)03-0355-02

10.3969/j.issn.1674-9081.2014.03.023

2013- 03- 13)