徐宏燕，李嗣釗，姚合斌

罕少見病例

以CA125升高為特征的系統(tǒng)性紅斑狼瘡1例

徐宏燕，李嗣釗，姚合斌

系統(tǒng)性紅斑狼瘡；CA125

患者，女，49歲，因腹脹15 d入院。患者15 d前無明顯誘因下出現(xiàn)腹脹，伴惡心嘔吐、食欲不佳，無發(fā)熱，無腹痛腹瀉，無陰道異常流血排液。查體：體溫正常，心肺聽診陰性，腹膨隆，無腹肌緊張，無壓痛及反跳痛，移動性濁音(+)，肝濁音界正常，腸鳴音減弱，雙下肢凹陷性水腫。實驗室檢查：血常規(guī)正常，肝功能示丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶43.0 U/L，血白蛋白19.5 g/L,腎功能示血肌酐71.0 μmol/L, CA125 2 101.9 U/ml，乙肝五項定量正常。心臟超聲示：三尖瓣微量返流，左室舒張功能稍減低，余未見異常；腹部超聲示肝臟未見明顯異常；經(jīng)陰道超聲示雙側(cè)附件低回聲結(jié)節(jié)，子宮直腸窩及大網(wǎng)膜處腹膜增厚，盆腹腔積液；盆腔CT示盆腹腔大量積液，卵巢表面異常改變。擬診“腹水原因待查：卵巢癌？腹膜癌？”，遂在全身麻醉下行腹腔鏡探查手術(shù)，術(shù)中見盆腹腔大量淡黃色膠凍樣腹水，大網(wǎng)膜與盆腹壁廣泛粘連，子宮直腸窩腹膜可見2枚0.1～0.2 cm大小結(jié)節(jié)，雙側(cè)輸卵管及腸管表面見白色斑點樣改變，肝臟表面和腹壁粘連帶形成，松解盆腹腔粘連后吸出腹水2 000 ml，切除部分大網(wǎng)膜、直腸窩腹膜結(jié)節(jié)及左輸卵管送病理檢查，排除腫瘤，病理診斷為硬化性腹膜炎。術(shù)后查血常規(guī)正常，肝功能示丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶28.0 U/L，血白蛋白13.1 g/L，腎功能示血肌酐68 μmol/L，紅細(xì)胞沉降率(ESR) 120 mm/h，C反應(yīng)蛋白22.5 mg/L，免疫球蛋白IgG、IgM、IgA及補(bǔ)體C4正常，補(bǔ)體C3668 mg/L，抗核抗體初篩(熒光法)1∶1 000，抗核糖體P蛋白抗體(+++)，抗SSA(+++)，抗RO-52(+++)，抗SCL-70(+++)，狼瘡抗凝物、抗心磷脂抗體陰性，抗β2糖蛋白Ⅰ抗體陽性；腸道CT示腹膜增厚、腹盆腔積液，追問患者既往曾有顏面部紅斑，無口腔潰瘍，無光過敏，無關(guān)節(jié)疼痛。根據(jù)美國風(fēng)濕病學(xué)會1997年修訂的分類標(biāo)準(zhǔn)，診斷SLE明確。給予靜脈滴注甲潑尼龍40 mg/d治療，1周后復(fù)查血白蛋白27.7 g/L，患者腹脹、食欲不佳等不適好轉(zhuǎn)，下肢水腫逐漸消退，繼續(xù)口服甲潑尼龍3周，復(fù)查血常規(guī)正常，肝功能示丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶41.0 U/L，腎功能示血肌酐66.4 μmol/L，ESR 41 mm/h，血白蛋白及C反應(yīng)蛋白正常，補(bǔ)體C31 630 mg/L，CA125 45.9 U/mL，抗SSA抗體(+)，抗SSB抗體(+)，抗核抗體(++)，抗SSA/B抗體(++)，CT示腹膜變薄、壁不厚，病情緩解。

討論系統(tǒng)性紅斑狼瘡(systemic lupus erythematosus，SLE)是一種病因未明，累及多臟器多系統(tǒng)的自身免疫性疾病，好發(fā)于20～40歲的育齡婦女，臨床表現(xiàn)多樣[1]。累及漿膜腔時，以胸膜炎、心包炎多見，但并發(fā)腹膜炎、腹水的病例報道較少，發(fā)生率也較低，約在8%～11%[2]，不容易被重視，特別是對伴隨腫瘤標(biāo)志物異常升高的病例，極易誤診為腫瘤。

本例患者疾病早期即出現(xiàn)大量腹水和嚴(yán)重的低蛋白血癥，相關(guān)檢查排除肝源性、腎源性、心源性、結(jié)核性等常見因素，并伴隨CA125的異常升高，首先懷疑卵巢癌可能，但病理結(jié)果證實為硬化性腹膜炎。硬化性腹膜炎較少見，病因亦不明確，目前認(rèn)為可能與機(jī)體對某種刺激灶或慢性感染產(chǎn)生非特異性反應(yīng)有關(guān)，如連續(xù)不臥床腹膜透析、淋巴管炎、放化療[3]、長期服用如麥角衍生物、β腎上腺素受體阻滯劑等藥物[4]均可導(dǎo)致該病發(fā)生，也有報道稱其發(fā)生機(jī)制與自身免疫性炎性反應(yīng)有關(guān)，本例檢查自身免疫性疾病的相關(guān)抗體，最終確診為SLE。

文獻(xiàn)報道，在伴有漿膜損害的SLE患者中,CA125有較高的陽性率，這可能與漿膜損害并脫落，致使CA125進(jìn)入毛細(xì)血管，最終導(dǎo)致外周血CA125升高有關(guān)[5]。該患者經(jīng)過規(guī)范糖皮質(zhì)激素治療后，血清CA125明顯下降，也進(jìn)一步證明該患者血清CA125升高與SLE密切相關(guān)。

回顧該病的診療過程可以發(fā)現(xiàn)：(1)SLE常伴漿膜損害，以胸膜多見，腹膜受累報道較少，且查閱文獻(xiàn)發(fā)現(xiàn)，伴CA125升高的SLE患者一般都存在漿膜受累，這可能與CA125來源有關(guān)；(2)SLE臨床表現(xiàn)形式多樣，首發(fā)癥狀亦無固定模式，缺乏特異性，易漏診誤診，故在疾病診治過程中，應(yīng)拓寬臨床思路，減少漏診與誤診。

1 陸再英，鐘南山．內(nèi)科學(xué)[M]．7版．北京：人民衛(wèi)生出版社，2008：723．

2 Medina F,Ayala A, Jara LJ, et al. Acute abdomen in systemic lupus erythematosus: the importance of early laparotomy[J]. Am J Med,1997,103(2):100-105.

3 Jwo SC,Chen KS,Lin YY.Video-assisted laparoscopic procedures in peritoneal dialysis[J].Surg Endosc，2003,17(10):1666-1670.

4 Eltringham WK, Espiner HJ,Windsor CW,et al. Sclerosing peritonitis due to practolol:a report on 9 cases and their surgical management[J]. Br J Surg, 1977, 64(4): 229-235.

5 張勝桃，周逸嬋，朱琳，等．系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者血清CA125的測定及其臨床意義[J]．華中科技大學(xué)學(xué)報:醫(yī)學(xué)版，2009，38(6)：844-846．

100048 北京，解放軍海軍總醫(yī)院內(nèi)分泌風(fēng)濕免疫科

10.3969 / j.issn.1671-6450.2014.07.032

2014-03-30)