陳茂華，朱剛劍，蘇傳真（荊州市第二人民醫(yī)院肝病1科 ，湖北 荊州 434000）

1 病例

患者女性，27歲。因陰道少量出血急診入院，診斷 “孕2產(chǎn)0孕37＋5周臨產(chǎn)、臀位、巨大胎兒”。當(dāng)日行子宮下段剖宮產(chǎn)術(shù)，手術(shù)順利。次日患婦感右上腹痛，出現(xiàn)鞏膜黃染，疑診 “病毒性肝炎”轉(zhuǎn)入肝病科治療。既往產(chǎn)前檢查血常規(guī)、肝腎功能正常，血壓正常。入科后體檢：體溫36.8℃，血壓115/70mmHg，貧血貌，鞏膜重度黃染，心肺（－）；腹軟，肝肋下及邊，劍突下2cm，質(zhì)中，緣鈍。輔助檢查：白細(xì)胞19.30G/L，中性粒細(xì)胞比率0.68，淋巴細(xì)胞比率0.25，血小板81G/L，紅細(xì)胞4.40T/L，血紅蛋白80g/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞百分比3.1%。尿常規(guī)：紅細(xì)胞537.4個(gè)/μL，白細(xì)胞5.33個(gè)/μL，尿膽紅素（＋），尿潛血（3＋），蛋白質(zhì)（2＋）。外周血細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查提示成熟紅細(xì)胞大小不等，可見少許橢圓形、淚滴形、口形紅細(xì)胞，部分紅細(xì)胞中心淡染區(qū)擴(kuò)大，可見13%網(wǎng)幼紅細(xì)胞。肝功能：白蛋白30.0g/L，球蛋白21.7g/L，總膽紅素（TBIL）109.7μmol/L，直接膽紅素71.4μmol/L，間接膽紅素38.3μmol/L，丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（ALT）128U/L，天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（AST）56U/L，堿性磷酸酶402U/L。乳酸脫氫酶（LDH）631U/L。腎功能：尿素10.75mmol/L、肌酐105.1μmol/L。甲胎蛋白680ng/ml，凝血酶原時(shí)間16.1s，銅藍(lán)蛋白、免疫球蛋白正常，抗核抗體、抗線粒體抗體陰性，甲、乙、丙、丁、戊型肝炎標(biāo)志陰性，血巨細(xì)胞病毒和EB病毒抗體陰性。上腹部CT提示肝、膽囊、脾、胰腺及雙腎未見明顯異常。最后診斷：HELLP綜合征。給予護(hù)肝、支持、地塞米松治療，2周后復(fù)查各項(xiàng)指標(biāo)均恢復(fù)正常。出院1個(gè)月后隨訪患者一切正常。

2 討論

HELLP綜合征發(fā)病的時(shí)間可在孕中晚期到產(chǎn)后數(shù)日的任何時(shí)期。臨床表現(xiàn)多樣，主要包括右上腹痛、腹脹、惡心、嘔吐、全身不適等癥狀，少數(shù)可有黃疸。它的發(fā)生和妊娠期高血壓疾病嚴(yán)重程度并無一致性關(guān)系。HELLP綜合征的診斷主要參照美國(guó)Tennessee大學(xué)制定的實(shí)驗(yàn)室標(biāo)準(zhǔn)：①溶血：外周血涂片見異形紅細(xì)胞，血清TBIL＞20.5μmol/L，以間接膽紅素升高為主；②肝酶升高，ALT及AST升高，LDH＞240U/L；③血小板下降，＜100G/L，符合上述3條標(biāo)準(zhǔn)即可明確診斷HELLP綜合征。

該患者為產(chǎn)后HELLP綜合征。患者產(chǎn)前1周檢查血壓、血常規(guī)、肝腎功能正常；剖宮產(chǎn)術(shù)后出現(xiàn)貧血，血小板下降，網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)升高，外周血紅細(xì)胞形態(tài)異常，尿潛血尿蛋白均升高；同時(shí)肝功能嚴(yán)重?fù)p害，以直接膽紅素升高為主，并低蛋白血癥；伴腎功能輕度受損，LDH升高，凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)，甲胎蛋白升高。病程中監(jiān)測(cè)血壓始終正常。由于該病相對(duì)少見，臨床癥狀多不典型，醫(yī)生認(rèn)識(shí)不足，易誤診為病毒性肝炎、消化系統(tǒng)疾病、血液病等。對(duì)于妊娠中出現(xiàn)上腹部疼痛、肝功能異常，尤其患有妊娠期高血壓疾病的患者均應(yīng)警惕本病。同時(shí)需要認(rèn)真觀察實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)的改變，常規(guī)檢查血常規(guī)、凝血功能及肝腎功能，包括LDH及血涂片等提高診斷率。

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